Книжкова полиця

Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.

StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.

StatPearls [Інтернет].

Ріна Муса; Ахмад Курі .

Автори

Приналежності

Останнє оновлення: 19 листопада 2020 р .

Вступ

У відповідь на холодні температури організм адаптується, обмежуючи приплив крові до шкіри. Це робиться як терморегулюючий механізм, щоб запобігти подальшим втратам тепла тіла та підтримувати температуру тіла. У явищі Рейно обмеження кровотоку відбувається під час низьких температур та емоційного стресу. Зокрема, при явищі Рейно спостерігається звуження судин цифрових артерій та шкірних артеріол. Вперше це явище було описано Морісом Рейно в 1862 році, а пізніше досліджено сером Томасом Льюїсом в 1930 році. Загалом, явище Рейно є тимчасовою та периферійною судинозвужувальною реакцією на холодні температури або емоційний стрес. Явище Рейно можна віднести до категорії первинних або вторинних. [1] [2] [3]

Етіологія

Вторинне явище Рейно пов'язане з різною етіологією. Найчастіше це пов’язано із захворюваннями сполучної тканини, такими як склеродермія, системний червоний вовчак, синдром Шегрена та антифосфоліпідний синдром. [4] [5]

Лікарські засоби, такі як ліки проти мігрені, інтерферон альфа та бета, циклоспорин та неселективні бета-блокатори, можуть спричинити вторинне явище Рейно.

Професії, що призводять до явного вібраційного впливу вібраційних машин, здебільшого вражають чоловіків. Це відомо як синдром вібрації кисті-руки. Вплив полівінілхлориду, травми холодом від роботи чи роботи з боєприпасами - інші причини, пов'язані з професійною діяльністю вторинного явища Рейно.

У популяції пацієнтів старше 60 років обструктивна судинна хвороба є частою причиною явища Рейно. Причини обструктивних судинних захворювань включають облітеруючий тромбоангіїт, мікроемболи, діабетичну ангіопатію або атеросклероз.

Інфекції, пов'язані з вторинним явищем Рейно, включають парвовірус В19, цитомегаловірус, гепатит В та гепатит С.

Інші причини вторинного явища Рейно включають фіброміалгію, поліцитемію, артеріовенозну фістулу, міалгічний енцефаліт або злоякісне утворення.

Епідеміологія

Явища Рейно частіше трапляються у жінок (приблизно від 20% до 30%), особливо у населення молодшого віку (підлітки до 20 років). Співвідношення жінок і чоловіків становить 9 до 1. [6]

Патофізіологія

Три явища сприяють явищам Рейно. Це зменшення кровотоку, звуження судин, нейрогенні реакції, запальні та імунні реакції.

Соматосенсорна система допомагає сприймати температуру на основі стимулів навколишнього середовища. Аферентні нервові волокна, стимульовані холодними температурами, активують А-дельта та немієлінізовані С-волокна. Врешті-решт це призводить до активації рецептора холоду TRPM8 (перехідного потенційного іонного каналу рецептора), який контролює коливання холодних температур. Активація TRPM8 призводить до шкірної вазоконстрикції, термогенезу та уникнення застуди.

При низьких температурах симпатична нервова система спричиняє вивільнення судинозвужувальних нейропептидів та норадреналіну, що призводить до звуження судин гладких м’язів артеріол та зменшення припливу крові до шкіри. Слід зазначити, що при вторинних явищах Рейно ендотелін-1 виділяється ендотеліальними клітинами, що спричинює звуження судин.

При первинному явищі Рейно, збільшення альфа-2 адренергічної чутливості в цифрових та шкірних судинах призводить до судинозвужувальної реакції на холодні температури та емоційний стрес. Альфа-2-адренергічні рецептори присутні на дистальних артеріальних гладких м'язах пальців і зазнають впливу симпатичної нервової системи. Дослідження продемонстрували, що використання інгібіторів альфа-2 адренергічних рецепторів у пацієнтів із нападами, викликаними холодом, зменшувало тяжкість нападу.

При вторинному явищі Рейно основне захворювання є фактором, що порушує нормальну реакційну здатність судин на низькі температури. Зазвичай ендотеліальна функція цифрових та шкірних судин порушена, що призводить до можливого звуження судин із наслідком ішемії тканин. Наприклад, фіброз судинної системи при системній склеродермії призводить до дисфункції ендотелію, що супроводжується ішемією тканин. [7] [8]

Історія та фізика

Отримуючи анамнез пацієнта з підозрою на явище Рейно, клініцисти повинні враховувати вік початку захворювання, розташування уражених ділянок, наявність симетрії, наявність виразок на пальцях та тяжкість нападів. Слід виявити наявність інших системних симптомів, щоб виключити вторинні явища Рейно. Провокуючі фактори слід визначити після підтвердження явища Рейно. Провокуючими факторами можуть бути вплив низьких температур або стимуляція симпатичної нервової системи від емоційного стресу або здивування. Певні фактори збільшують ймовірність збільшення частоти нападів, збільшують тяжкість із посиленням болю. Сюди входять наявність стресу, жіноча стать, низька температура та наявність супутнього захворювання сполучної тканини. Чим пізніше почалося явище Рейно, особливо у віковому діапазоні 30-40-х років, тим вищий ризик розвитку розладу сполучної тканини.

Явища Рейно зазвичай вражають пальці (дистальні ділянки). Напад явища Рейно раптовий з розвитком холодних цифр і розмежуванням "білих" ділянок, також відомих як блідість шкіри або напад білого кольору. Замість білого нападу можуть бути ціанотичні зміни шкіри, інакше відомі як сині напади. Напад білого або синього зазвичай зберігається приблизно 20 хвилин. Після спалахування явища Рейно відбувається реперфузія судин з подальшим перегріванням. Це призводить до еритематозних областей, де стався спалах. Він відомий як реактивна гіперемія.

Атака явища Рейно починається з однієї цифри, а потім поширюється на інші цифри симетрично на обох руках. Великий палець, як правило, пошкоджений. Якщо великий палець уражений, це може бути ознакою вторинного явища Рейно. Це також може призвести до спазму судин шкіри, що вражає ділянки обличчя, вух, колін або сосків.

У результаті звуження судин відчуття штифтів і голок, оніміння або болі в пальцях або біль є типовими скаргами на напади феномена Рейно. Якщо атака явища Рейно є важкою, як правило, із вторинним явищем Рейно, може виникнути пальцева виразка кінчиків пальців рук і ніг через тривале звуження судин з подальшою ішемією тканин. Можлива гангрена або втрата цифр при серйозних формах нападів явища Рейно. Загалом напади феномена Рейно менш серйозні при первинному явищі Рейно порівняно із вторинним феноменом Рейно.

Ще одна знахідка на шкірі, яка спостерігалася під час нападу явища Рейно, - livedo reticularis. Це призводить до фіолетового плямистого або ретикулярного малюнка на шкірі через дрібні згустки судин. Цей результат є оборотним при перегріванні, але незворотний із вторинними причинами, такими як антифосфоліпідний синдром, васкуліт, холодова аглютинінова хвороба або захворювання периферичних судин.

Оцінка

Капілярна мікроскопія нігтів використовується як діагностичний метод для диференціації первинних явищ Рейно від вторинних явищ Рейно. Він аналізує мікросудинні та морфологічні зміни в периферичних судинах, виявлені при CTD, такі як зміни архітектури, розміру капілярів, щільності капілярів, наявності крововиливів та аваскулярних ділянок без капілярних петель. Це робиться за допомогою дерматоскопа або офтальмоскопа. Також може застосовуватися відеокапілароскопія нігтів. Аномальна мікроскопія нігтьової складки корелює з підвищеною ймовірністю розвитку CTD. Зміни були помічені, якщо капілярні петлі здаються збільшеними або відбувається втрата капілярних петель. Якщо є мега-капіляри зі зниженою щільністю капілярів, то ці зміни свідчать про склеродермію. [9] [10] [11]

Лікування/Менеджмент

Лікування явища Рейно спрямоване на зменшення частоти та тяжкості нападів із запобіганням ішемії тканин. Реакція на лікування вимірюється за шкалою стану Рейно (RCS). Ця система оцінки оцінює якість життя, частоту та тяжкість нападів та вплив явища Рейно на людину. [6] [12] [13]

Консервативне медичне керівництво для запобігання нападам явища Рейно - це зміна способу життя. Це включає уникання впливу холоду, збереження тепла, уникання стимуляторів, уникнення тривоги чи емоційного стресу та відмову від куріння.

Якщо пацієнт не реагує лише на консервативну терапію, застосовується фармакологічна терапія із судинорозширювальним механізмом дії. Дигідропіридинові блокатори кальцієвих каналів (DHP CCB) є фармакологічним препаратом першого ряду для явища Рейно. ЦХБ DHP включають амлодипін та ніфедипін. При запуску CCB препарат починають застосовувати з найменшою дозою та поступово титрують кожні 4 тижні залежно від реакції пацієнта. Моніторинг реакції на артеріальний тиск є важливим, особливо якщо у пацієнта низький артеріальний тиск на початковому рівні.

1. Дозування амлодипіну: мінімум від 5 мг до максимум 20 мг на день

2. Дозування ніфедипіну: мінімум від 30 мг до максимум 180 мг на день

Ліки можна вводити як у формі повільного вивільнення, так і у формі швидкої або короткої дії, або у формі тривалої дії. Як правило, використовуються форми CCB з повільним вивільненням або тривалою дією. Невідкладна ситуація спонукає до використання швидкої форми короткочасної дії, яка частіше застосовується у пацієнтів з важкою формою феномена Рейно.

Побічні ефекти DHP CCB включають периферичний набряк, пов'язаний з дозою, серцебиття, рефлекторну тахікардію, залежне від дози запаморочення та головні болі.

Протипоказаннями до DHP CCB є гіпотонія, периферичні набряки, стенокардія, інфаркт міокарда. Слід також уникати пацієнтам із важким аортальним стенозом, гіпертрофічною кардіоміопатією та важкою легеневою гіпертензією.

Слід уникати CCB під час вагітності, якщо немає цифрової ішемії.

Якщо пацієнт не реагує на терапію DHP CCB, інгібітор фосфодіестерази (PDE). Це може бути додано до поточної терапії ЦКБ, якщо ЦБВ зазначено часткову відповідь на лікування. Якщо реакція лікування на ЦКБ відсутня, то інгібітор ФДЕ може бути використаний як монотерапія. Силденафіл починають з низьких доз 20 мг на день, а потім титрують залежно від реакції протягом 4-6 тижнів з максимальною дозою 20 мг 3 рази на день.

Альтернативною терапією відмови від лікування за допомогою інгібітора CCB та PDE є місцеві нітрати, такі як нітрогліцерин, який є прямим вазодилататором. Як правило, 2% нітрогліцеринова мазь використовується і наноситься на уражені ділянки явища Рейно. Місцеві нітрати всмоктуються систематично і можуть призвести до несприятливих системних ефектів, таких як гіпотонія, запаморочення та головний біль.

Інші варіанти, якщо пацієнт не реагує на вищезазначену терапію, включають такі: лозартан, флуоксетин та празозин.

Якщо в цифрах присутня ішемія тканин і симптоми виражені важко, то застосовують внутрішньовенну інфузію простагландину. Різні внутрішньовенні простагландини включають ілопрост, епопростенол, трепростиніл та альпростадил. Простагландин діє як сильний вазодилататор, а також запобігає агрегації клітин тромбоцитів.

Бозентан блокує судинозвужувальний ефект ендотеліну-1. Це використовується при повторних виразках цифр при CTD, таких як системний склероз. Хірургічне втручання для видалення окремих симпатичних нервів, що викликають звуження судин, також відоме як симпатектомія, може застосовуватися у важких, тугоплавких випадках.

На тлі вторинного явища Рейно та історії ішемічної виразки слід застосовувати низькі дози аспірину 81 мг щодня. Якщо існує непереносимість аспірину або протипоказання, замість нього можна використовувати клопідогрель або дипіридамол. [14] [15]

Диференціальна діагностика

Існують різні стани або захворювання, схожі на феномен Рейно. Це включає наступну компресію зовнішньої судини, складний регіональний больовий синдром, еритромелалгію, гострий ідіопатичний синій палець, також відомий як пароксизмальна гематома пальця, акроціаноз, оклюзійне захворювання периферичних судин, периферична нейропатія та надмірна чутливість до холоду.

Прогноз

При первинному явищі Рейно може наступити спонтанна ремісія, завдяки якій пацієнт не мав нападу явища Рейно. Спонтанна ремісія не спостерігається при вторинному явищі Рейно. Показано, що вагітність покращує явище Рейно, оскільки спостерігається поліпшення периферичного кровотоку та оксигенації завдяки збільшенню маси еритроцитів та об’єму плазми.

Ускладнення

Сильне явище Рейно може призвести до ішемії тканин, що призведе до некрозу з наступною ампутацією ураженої ділянки.

Консультації

Для проведення симпатектомії необхідна консультація судинної хірургії. Лікар первинної ланки може лікувати первинний феномен Рейно. Якщо є вторинне явище Рейно, слід звернутися до ревматолога.

Підвищення результатів команди охорони здоров’я

міжпрофесійний підхід до явища Рейно

Найкраще керувати явищем Рейно можна за допомогою міжпрофесійної групи медичних працівників. Ключем до покращення захворюваності є освіта. Окрім терапевта, медична сестра та фармацевт мають найкраще становище для навчання пацієнта про небезпеку куріння. Крім того, пацієнтам слід сказати, щоб вони ізолювали руки та пальці від холоду. Фармацевти повинні переконатися, що пацієнт не приймає ліків, які можуть спричинити звуження судин судин. Коли розвиваються виразки, хворому слід сказати якнайшвидше звернутися за медичною допомогою для запобігання гангрени. Слід проконсультуватися з медичною сестрою з питань ран щодо вивчення пацієнта щодо догляду за ранами та типу перев’язувальних матеріалів. Рекомендована дієтична консультація, оскільки є деякі докази того, що дієта, багата на омега-3-жирні кислоти, може бути корисною для запобігання явища Рейно. [16] [17] [18] (Рівень V)

Прогноз для пацієнтів з первинним явищем Рейно у молодих людей хороший, при незначній захворюваності чи смертності. Однак якщо пацієнт не змінює спосіб життя або не палить, то ішемія може вразити дистальні кінчики пальців і призвести до некрозу. Є повідомлення, що у людей похилого віку з явищем Рейно ризик несприятливих серцевих подій може бути підвищений порівняно із загальною популяцією. Для пацієнтів із вторинним явищем Рейно прогноз залежить від основного розладу. Загалом, якість життя цих пацієнтів низька, оскільки їм потрібно дотримуватися жорсткого способу життя. Крім того, у багатьох інших вторинних причин часто немає лікування, і рецидиви є загальними. [2] [19] [20] [Рівень 5]