Книжкова полиця

Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.

StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.

StatPearls [Інтернет].

Алісса Мічелі; Джордж Дж. Шмідер .

Автори

Приналежності

Останнє оновлення: 15 серпня 2020 р .

Вступ

Пальмоплантарний псоріаз - це варіант псоріазу, який характерно вражає шкіру долонь і підошв. Він має гіперкератотичну, пустульозну або змішану морфологію. Пальмоплантарний пустульоз або пустульозний долонно-плантарний псоріаз - це можливо пов’язаний дерматоз, що характеризується невеликими стерильними пустулами, які можуть бути різновидом долонно-плантарного псоріазу або окремим об’єктом. [1] Обидва стани мають хронічний характер і викликають значну функціональну інвалідність. Як такі, вони пов'язані із значним погіршенням якості життя. Хоча історично важко піддаватися лікуванню, останні дослідження біологічної терапії показали багатообіцяючі результати для лікування пальмоплантарного псоріазу.

Етіологія

Точна причина пальмоплантарного пустульозу невідома. Однак доносно-плантарний псоріаз спричинений поєднанням генетичних факторів та факторів навколишнього середовища. Найпоширеніший генетичний фактор, асоційований з пальмоплантарним псоріазом, включає людський лейкоцитарний антиген (HLA) Cw6. Також можуть бути можливі зв'язки з варіаціями КАРТА 14 ген і гени в підсімействі IL-19 при пальмоплантарному пустульозі. [2] [3] [4] До екологічних факторів належать паління, подразники, тертя та травми, що виникають вручну або повторюються. Парадоксально, але показано, що засоби протифакторного фактора некрозу-альфа викликають висипання пальмоплантар.

Більшість пацієнтів з пальмоплантарним пустульозом - курці, які колись курсують або колишні. Існує припущення, що активовані нікотинові рецептори в потових залозах викликають запальну реакцію в цьому процесі захворювання. Пальмоплантарний пустульоз також пов’язаний із захворюваннями щитовидної залози, курінням та артритом передньої грудної клітки.

Епідеміологія

Пальмоплантарний псоріаз вражає людей будь-якого віку, тоді як долонно-плантарний пустульоз має середній вік початку від 20 до 60 років. Статева специфічність незрозуміла при пальмоплантарному псоріазі, хоча пальмоплантарний пустульоз демонструє чітку схильність до жінок із співвідношенням жінок і чоловіків 8: 2. Хоча частота захворювання не визначена, долонно-підошовний варіант псоріазу становить від 3% до 4% усіх випадків псоріазу, яким страждають від 2% до 5% населення. [5]

Патофізіологія

Патогенез пальмоплантарного псоріазу схожий на псоріаз тим, що існує взаємодія між генетичними факторами та антигенними тригерами. Найчастіше асоційований антиген лейкоцитів людини при псоріазі - HLA-Cw6. Псоріаз пов’язаний із сприйнятливістю до псоріазу [ПСОРС1] локусу на хромосомі 6р21, хоча відношення цього гена до долоньо-підошовного псоріазу залишається незрозумілим. [2] В якості альтернативи, одне дослідження не виявило зв'язку між пальмоплантарним пустульозом та ПСОРС1 локус. Інші дослідження показали можливі зв'язки з варіаціями КАРТА 14 ген і гени в підсімействі IL-19 при пальмоплантарному пустульозі.

Різні антигенні тригери можуть ініціювати пальмоплантарний псоріаз або пустульоз у генетично сприйнятливих осіб. Тригери, включаючи стрес, куріння, подразники, тертя та травми, можуть активувати дендритні клітини та Т-клітини, спричинюючи локальний вироблення IL-20, прискорюючи проліферацію кератиноцитів. Одночасно IL-23 вивільняється з лімфатичних вузлів, рекрутуючи Th1 і Th17 до вогнищ ураження. Т-клітини продукують численні цитокіни, включаючи TNF-a, IL-17 та IL-22, які стимулюють кератиноцити до проліферації та продукують протизапальні протимікробні пептиди та цитокіни. Нарешті, нейтрофіли набираються в епідерміс і активують шкірні фібробласти. [6]

Історія та фізика

Пацієнти з долонеплантарним псоріазом та долонеплантарним пустульозом повідомляють про симптоми, які можуть включати свербіж, біль та розтріскування. Хоча може відбутися спонтанна ремісія, постійність спалахів є загальним явищем. Пацієнти можуть відчувати загострення, спричинені сезонними змінами, домашніми роботами та миючими засобами. Насправді, пальмоплантарний псоріаз частіше зустрічається серед фермерів, робітників та домогосподарок. Значне захворювання пальмоплантарної шкіри може свідчити про основне захворювання суглобів.

Під час фізикального огляду при пальмоплантарному псоріазі можуть спостерігатися товсті гіперкератотичні бляшки, стерильні гнійники або суміш морфологій. Гіперкератотичні бляшки - найпоширеніший підтип. Поширені симетрично розподілені ураження, а також еритема, фісури та лущення. Зазвичай беруть участь сайти, крім рук і ніг, де 33% пацієнтів мають до 10% площі поверхні тіла (BSA), залучених до досліджень. Нігті беруть участь у 60% випадків, серед яких знахідки, включаючи грубу ямку, піднігтьовий гіперкератоз та поздовжнє утворення. Пальмоплантарний пустульоз починається як одностороннє прорізування стерильних жовтих пустул розміром із шпильку. З часом спостерігається гіперкератоз з еритемою, лущенням і тріщинами. Найпоширеніші місця включають тенар, гіпотенар та центральну частину долонь та підошов. Пальмоплантарний пустульоз зазвичай розсмоктується із залишковою коричневою пігментацією. [7] [8]

Диференціальний діагноз пневмоплантарного псоріазу включає дисгідротичну екзему, контактний дерматит, pityriasis rubra pilaris, придбану долонеплантарну кератодермію та tinea pedis/manuum. Acrodermatitis continua Hallopeau - це пов’язане із долонеплантарним псоріазом захворювання, яке характеризується хворобливими, гнійничковими, околоногтевими та піднігтьовими ураженнями із запальною основою, яка є хронічною та повторюваною.

Оцінка

Ретельний анамнез та фізикальне обстеження, включаючи вивчення тригерів та впливу, мають важливе значення для діагностики. Для виключення шкірних еритематозних висипань на долонях і підошвах слід проводити препарат гідроксиду калію (KOH препарат), щоб виключити дерматофіти. Часто потрібна біопсія, оскільки пальмоплантарний псоріаз неможливо відрізнити від екзематозних дерматитів рук, а також виключити лишай. Гістопатологічне дослідження псоріатичних уражень показує паракератоз, зменшення/втрату зернистого шару епідермісу, псоріазіформну епідермальну гіперплазію та мікроабсцеси Мунро (нейтрофіли в роговому шарі). При пальмоплантарному псоріазі спостерігаються вогнища паракератозу, вертикально орієнтовані, що чергуються з ортогіперкератозом. Лабораторні дослідження можуть включати рівні с-реактивного білка (СРБ) та рівня сечової кислоти, які в пустульозному варіанті підвищені.

Було розроблено кілька інструментів оцінки, які допоможуть клініцистам оцінити та виміряти тяжкість активності шкірних захворювань та відповідь на лікування. Пальмоплантарний пустульоз і доносно-плантарний псоріаз контролюються за допомогою індексу зони та тяжкості псоріазу пульмоплантарного пустульозу (PPPASI) та індексу зони та тяжкості псоріазу пальмоплантарного відділу (PPASI) відповідно. Індекс якості життя Palmar-Plantar є статистично не перевіреним інструментом оцінки, який використовується в дослідженнях для кількісної оцінки тяжкості захворювання та якості життя [9].

Лікування/Менеджмент

Історично відомо, що лікування пальмоплантарного псоріазу обмежене, оскільки пацієнти були виключені з клінічних випробувань псоріазу, оскільки було уражено менше 10% їх BSA. Хоча стандартизованого лікування для пацієнтів з долонеплантарним псоріазом або пальмоплантарним пустульозом не існує, за останні роки було опубліковано все більше даних про лікування, особливо біологічні препарати. Більшості пацієнтів будуть потрібні системні засоби, враховуючи непокірливий характер цих шкірних захворювань. Насправді, одне дослідження повідомило, що лише 27,4% пацієнтів продемонстрували поліпшення стану за допомогою місцевих препаратів, тоді як решта пацієнтів потребували системного лікування [10].

Ключовою причиною непрацездатності місцевих засобів є товстий роговий шар на підошвах і долонях, який є бар’єром для проникнення ліків.

Терапія першої лінії починається з потужних до суперпотужних місцевих кортикостероїдів, що застосовуються двічі на день з оклюзією або без неї, з поступовим зменшенням частоти протягом тижнів-місяців. Кальципотрієн часто комбінують або чергують з потужними місцевими кортикостероїдами. Важливо пам’ятати, що кальципотрієн не слід поєднувати з саліциловою кислотою, яка дезактивує молекулу. Системне лікування першої лінії включає ацитретин у дозі від 10 до 50 мг на добу, з максимальним ефектом, який спостерігається між трьома та шістьма місяцями після початку лікування. Ацитретин протипоказаний при вагітності.

Терапія другого ряду починається із світлової терапії, включаючи PUVA та NB-UVB або монохроматичний ексимерний лазер. До системних засобів другого ряду належать метотрексат та циклоспорин. Метотрексат дозується від 7,5 до 20 мг на тиждень протягом трьох-шести тижнів. Циклоспорин можна застосовувати імунокомпетентним пацієнтам з важким непокірливим долонеплантарним псоріазом. Дози починаються з 2,5 мг/кг до 5,0 мг/кг на добу протягом максимум одного року і повинні бути зменшені на 0,5 мг/кг до 1,0 мг/кг, якщо спостерігається гіпертонія або аномальні результати тесту на функцію нирок. Метотрексат протипоказаний при вагітності, тоді як циклоспорин можна застосовувати з обережністю. [11]

Є також повідомлення, що лазерна та інша ексимерна терапія світлом може працювати. Ці нові методи лікування вимагають низької кумулятивної дози для полегшення симптомів і, отже, меншої кількості процедур.

Біопрепарати призначені для пацієнтів, яким не вдається або не можуть завершити лікування місцевими або іншими системними препаратами. Етанерцепт - це ФНО-a інгібітор, який продемонстрував статистично значуще зниження PPPASI при застосуванні 50 мг двічі на тиждень протягом 24 тижнів терапії. [12] e Подібним чином інфліксимаб дозував 5 мг/кг на нульовий, другий та шостий тижні, а потім кожні вісім тижнів демонстрував 50% зменшення середньої площі поверхні долонь та підошов. [13] Лікування адалімумабом 40 мг, введених підшкірно (SC) кожні два тижні протягом загальних трьох місяців, продемонструвало покращення якості життя в дослідженнях. [14] Устекінумаб - це інгібітор IL-12 та IL-23, який дозують у дозі 45 мг (менше 100 кг) або 90 мг SC (100 кг і більше) кожні три місяці, що призводить до повного кліренсу у 35% пацієнтів через 16 тижнів. . [15] Секукінумаб - це інгібітор IL-17A, дозований у дозі 300 мг (90 кг або більше) або 150 мг СК (1.