Хвороба Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга вражає товстий кишечник (товсту кишку) новонароджених, немовлят та дітей раннього віку. Захворювання, яке заважає рухам кишечника через кишечник через відсутність нервових клітин у нижній частині товстої кишки, спричинене вродженим дефектом. У більшості випадків проблеми з каканням очевидні при народженні, хоча в більш легких випадках симптоми можуть проявлятися місяцями або роками пізніше.

Хвороба Гіршпрунга може спричинити запор, діарею та блювоту, а іноді може призвести до серйозних ускладнень товстої кишки, таких як ентероколіт та токсичний мегаколон, які можуть загрожувати життю. Отже, важливо, щоб хворобу Гіршпрунга діагностували і лікували якомога раніше.

які симптоми хвороби Гіршпрунга?

У новонароджених із хворобою Гіршпрунга можуть спостерігатися такі ознаки:

Неможливість проходити стілець протягом першого або другого дня життя
Набряк живота, здуття живота або гази
Діарея
Блювота, яка може включати блювоту речовиною зеленого або коричневого кольору

Неможливість какати протягом перших 48 годин життя часто є запорукою виявлення хвороби Гіршпрунга у новонародженого. Цей червоний прапор може бути дуже цінним для діагностики стану.

Менш важкі випадки хвороби Гіршпрунга можуть залишатися непоміченими до пізнішого дитинства, а іноді навіть до підліткового або дорослого віку. Симптоми в цих випадках зазвичай слабші, але можуть бути тривалими, хронічними захворюваннями. Симптоми можуть включати:

Запор
Набряк живота
Труднощі в наборі ваги
Блювота
Газ

Оскільки хвороба Гіршпрунга може впливати на здатність організму засвоювати поживні речовини, це може впливати на ріст.

як діагностується хвороба Гіршпрунга?

Якщо у вашої дитини проявляються симптоми хвороби Гіршпрунга, ваш дитячий гастроентеролог або дитячий хірург може порекомендувати провести ще одне обстеження, щоб оцінити можливість розвитку хвороби Гіршпрунга:

Контрастна клізма: рентгенологічне дослідження, де контрастний барвник дається клізмою.
Аноректальна манометрія: тест, де в пряму кишку поміщається маленький балон, щоб виміряти реакцію стінки товстої кишки на тиск.
Біопсія: Видалення зразка тканини товстої кишки для дослідження структури нервів.

як лікується хвороба Гіршпрунга?

Хірургічне втручання є найбільш ефективним методом лікування хвороби Гіршпрунга. Найбільш поширена операція з корекції хвороби Гіршпрунга включає видалення ділянки товстої кишки без нервів та повторне приєднання решти частини товстої кишки до прямої кишки. Часто це можна зробити за допомогою малоінвазивної (лапароскопічної) операції відразу після діагностики захворювання.

У деяких випадках ремонт може зайняти два етапи. На першому етапі дитячий хірург видалить нездорову частину товстої кишки, а потім виконає процедуру, яка називається стомою. При стоміці хірург створює невеликий отвір, або стому, у животі дитини і прикріплює верхню, здорову частину товстої кишки до отвору. Стілець дитини проходить через стому в сумку, яка з ним пов’язана, і її потрібно спорожняти кілька разів на день. Це дозволяє зажити нижній частині товстої кишки до другої операції. Під час другої операції хірург закриває отвір і приєднує нормальну частину товстої кишки до прямої кишки.

як хвороба Гіршпрунга вплине на мою дитину під час та після операції?

Загальний прогноз для дітей, які лікувались хірургічно від хвороби Гіршпрунга, є чудовим. Після хірургічного втручання більшість із них можуть нормально переносити стілець і не мати тривалих ускладнень. Однак у деяких дітей можуть і надалі спостерігатися симптоми, включаючи запор та проблеми з кишечником. Деяким дітям корисно щоденне розтягування анального отвору протягом декількох місяців після операції.

Діти з хворобою Гіршпрунга також продовжують ризикувати розвитком кишкової інфекції (ентероколіту) після операції, особливо в перший рік. Ознаками та симптомами ентероколіту можуть бути: кровотеча з прямої кишки, діарея, лихоманка, набряк живота та блювота. Вам слід негайно зателефонувати лікарю вашої дитини, якщо з’являються будь-які з цих ознак та симптомів. Лікар вашої дитини може порекомендувати домашнє зрошення прямої кишки (рідина, що потрапляє в товсту кишку через невелику трубку) для профілактики або лікування ентероколіту.

як виглядає життя з хворобою Гіршпрунга?

Деякі діти продовжують відчувати запор після операції, і, можливо, доведеться внести зміни у свій спосіб життя та дієту, щоб заохотити більш комфортне та регулярне спорожнення кишечника. Якщо ваша дитина продовжує відчувати запор після операції, обговоріть зі своїм дитячим гастроентерологом або дитячим хірургом, чи варто спробувати щось із наступного:

Подавайте їжу з високим вмістом клітковини
Збільшення рідини
Заохочуйте фізичні навантаження
Проносні засоби (лише за вказівкою лікаря вашої дитини)

питання або проблеми?

Якщо у вас є додаткові запитання, ми тут для вас. Заповніть форму нижче, і ми зв’яжемося з вами.