Книжкова полиця

Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.

синдроми

StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.

StatPearls [Інтернет].

Тєша Зуварокс; Кріс Беллетьєрі .

Автори

Приналежності

Останнє оновлення: 8 квітня 2020 р .

Вступ

Шлунково-кишковий тракт бере участь у засвоєнні таких поживних речовин, як жири, вуглеводи, білки, вітаміни, мінерали та мікроелементи. Малабсорбція стосується порушення всмоктування поживних речовин у будь-якій точці, де поглинаються поживні речовини, а порушення засвоєння - порушення перетравлення поживних речовин у просвіті кишки або на межі кисті. Хоча порушення всмоктування та порушення травлення різняться, травлення та всмоктування взаємозалежні. Тому в багатьох літературах термін "мальабсорбція" використовується для позначення будь-якого процесу цієї взаємозалежності. Для цього обговорення розглянуті синдроми мальабсорбції стосуватимуться в першу чергу тих, що виникають внаслідок дисфункції на рівні тонкої кишки, підшлункової залози або жовчного міхура.

Порушення всмоктування може виникнути через будь-який дефект процесу травлення/всмоктування. Ці дефекти можуть бути наслідком вродженого захворювання слизової оболонки, станів, що призводять до придбаних пошкоджень слизової, вроджених дефектів транспортних систем кишкової мембрани, порушення всмоктування певних поживних речовин, порушення моторики ШКТ (зниження перистальтики та застою), порушення бактеріальної флори, інфекція або порушений кровотік або порушена лімфатична система. Результатом є або загальне порушення всмоктування всіх поживних речовин, або конкретних поживних речовин. [1] [2]

Порушення поглинання поживних речовин часто розташоване десь уздовж тонкої кишки, оскільки воно забезпечує значну площу поверхні, максимізовану ворсинками та мікроворсинками та простором у просвіті. Додатковим фактором травлення та всмоктування є жовчний міхур, підшлункова залоза, кровоносні судини та лімфатична система, кожна з яких має прямий зв’язок із тонкою кишкою. Перетравлення та всмоктування відбуваються за допомогою поєднання механічного змішування, синтезу ферментів, секреції ферментів, ферментативної активності, цілісності слизової оболонки, кровопостачання, перистальтики кишечника та збалансованої мікробної флори. Симптоми синдромів мальабсорбції перекриваються і поєднуються діарея, стеаторея, ненавмисна втрата ваги, затримка розвитку або деформація скелета (у дітей), а в багатьох випадках і спостерігається анемія. Через різні причини синдромів мальабсорбції курс лікування та лікування симптомів залежать від етіології. Ця стаття стосуватиметься синдромів травлення, всмоктування та множинного порушення всмоктування, але не буде всеохоплюючою. [2] [3]

Етіологія

Існує три стадії поглинання поживних речовин: просвітня, слизова, постабсорбтивна. Синдроми мальабсорбції класифікуються відповідно до того, яка з цих трьох стадій уражена або вражена.

Оскільки синдроми мальабсорбції виникають внаслідок дисфункції на будь-якому рівні травлення або всмоктування, у цій дискусії коротко розглядаються загальні компоненти травлення та всмоктування та наводяться приклади діагнозів мальабсорбції, згідно з якими впливають поживні речовини. [3]

МАЛАБсорбція жиру

Причини порушення всмоктування жиру: значне порушення розщеплення жиру, як правило, призводить до стеатореї.

МАЛАБСОРБЦІЯ ВУГЛЕВОДІВ

Перетравлення та всмоктування вуглеводів часто відносяться до крохмалю, лактози та сахарози в раціоні людини. Целюлоза не засвоюється в тонкому кишечнику людини. Для належного засвоєння необхідне відповідне перетравлення в моносахариди. Перетравлення вуглеводів починається з амілази слини та підшлункової залози. Отримані продукти отримують подальшу обробку на мембрані мікроворсинок. Потім щіткові прикордонні ферменти гідролізують цю вуглеводну суміш до моносахаридів. Моносахариди можуть засвоюватися пасивно або активно. Будь-які вуглеводи, що не засвоюються (включаючи целюлозу, що не засвоюється), ферментуються в товстій кишці (тобто розкладаються бактеріями). Коли жирні кислоти виділяються в результаті бактеріального бродіння, клітини епітелію товстої кишки можуть поглинати їх для отримання енергії. Симптомами надмірного бактеріального бродіння при мальабсорбції вуглеводів є кислий стілець, метеоризм і здуття живота [4].

Причини порушення всмоктування вуглеводів

МАЛАБсорбція білків

Перетравлення та всмоктування білка починаються як протеоліз у шлунку з проферментами, які автоматично активуються при низькому рівні рН (тобто кислому середовищі). Ступінь протеолізу залежить від рівня рН, рухливості шлунка при змішуванні та інших харчових компонентів, присутніх під час процесу. Наприклад, вивільнення холецистокініну (CCK) в дванадцятипалій кишці та кишковому тракті залежить від вивільнення амінокислот у шлунку. Амінокислоти стимулюють вивільнення CCK, а CCK стимулює виділення ферментів підшлункової залози. Додаткове вивільнення амінокислот відбувається в дванадцятипалій кишці під дією інших протеаз. Після різних рівнів перетравлення білка ферментами підшлункової залози, амінокислоти, дипептиди та трипептиди готові до всмоктування за допомогою щіткової межі натрієзалежних амінокислотних ко-транспортерів. Ці натрій-залежні амінокислотні співтранспортери транспортують продукти протеолізу як пасивно, так і вдруге через їх непряме використання енергії від натрієво-калієвого АТФазного насоса. Існують різні класи транспортерів амінокислот і виділяють амінокислоти на основі нейтральних, основних або кислих. Подальша селективність існує щодо специфічного транспорту дипептидів та трипептидів. [4]

Причини порушення всмоктування білка

ВІТАМІНОВИЙ, МІНЕРАЛЬНИЙ ТА СЛІДОВИЙ ЕЛЕМЕНТ ЗБЛІДЖЕННЯ

Різні кишкові транспортні механізми забезпечують засвоєння вітамінів, мінералів та мікроелементів. Дисфункція на будь-якому з цих рівнів призводить до порушення всмоктування цього конкретного вітаміну, мінералу, мікроелемента або будь-якої поживної речовини, яка залежить від них, для успішного засвоєння. Недоліки включають, але не обмежуючись цим, дефіцит вітаміну В12, кальцію, заліза, фолієвої кислоти, вітаміну D, магнію, каротиноїдів, тіаміну, міді, селену та інших. Ефекти мальабсорбції цих вітамінів, мінералів або мікроелементів залежать від того, якого з них не вистачає, і від ступеня їх дефіциту. Вивчення різних механізмів та висвітлення численних етіологій виходять за рамки цієї дискусії.

Причини порушення всмоктування вітамінів, мінералів та мікроелементів

ІМУНЕДЕФЕКТИВНІСТЬ ТА ВІЛ/СНІД-ЕНТЕРОПАТІЯ

У деяких випадках мальабсорбція не може бути легко класифікована як мальабсорбція жиру, вуглеводів або мікроелементів, коли мальабсорбція є більш глобальною. Це може бути діарея, вага, втрата та загальне недоїдання. Така ситуація може спричинити імунодефіцит. Стани з ослабленим імунітетом, що супроводжуються діареєю, часто є наслідком вторинних або умовно-патогенних інфекцій. Ці інфекції заважають правильному процесу травлення та всмоктування. До інфекційних організмів належать лямблії та криптоспоридії. Більш широке обговорення взаємозв'язку між ВІЛ/СНІДом та іншими імунодефіцитними станами виходить за рамки цієї статті, але згадується для повноти. [2]

ВРОДЖЕНІ ПРИЧИНИ ХРОНІЧНОЇ ДІАРЕЇ (раніше не обговорювались)[10]

БАКТЕРІАЛЬНА МАЛАБсорбція

Незалежно від того, переходять тимчасові, виліковні або постійні наслідки, бактеріальна мальабсорбція найчастіше обумовлена Лямблії лямблій (лямбліоз), Троферіма хлистова, Cryptosporidium parvum (криптоспоридіоз) та тип мікроспори (мікроспоридіоз). [2]

Епідеміологія

Малабсорбція вражає мільйони людей у ​​всьому світі. Той факт, що синдроми мальабсорбції мають різноманітну етіологію, затьмарює поширеність та частоту захворювання. Однак деякі синдроми мальабсорбції можна оцінити, обговорюючи епідеміологію підгруп.

Глютеночутлива ентеропатія (GSE) є найвищою у 120-300 європейців та північноамериканців. GSE можна знайти в частині Індії, і найрідкісніший у тих, що мають асаїнське, карибське та африканське походження. Тропічна спру відома тим, що впливає на жителів та відвідувачів Пуерто-Рико, Карибського басейну, Західної Африки, півночі Південної Америки, південно-східної Азії та Індії [2].

Точна поширеність екзокринної недостатності підшлункової залози невідома серед загальної популяції, але її можна оцінити через її поширеність у конкретних підгрупах із схильними умовами. У хворих на хронічний панкреатит захворюваність становить 85% у хворих на важкі захворювання та 30% у хворих із легким перебігом захворювання і, знову ж таки, у 85% у новонароджених із муковісцидозом. Рівень поширеності в діабеті з вищою поширеністю у діабету 1 типу (від 26% до 44%), ВІЛ/СНІДу від 26% до 45%, при неоперабельному раку підшлункової залози від 50% до 100% і з різною високою частотою (19% до 98%) для операцій (дистальна панкреатектомія, Уіппл). Тим часом серед інших груп населення спостерігається менша поширеність (СРК, діабет 2 типу). [9]

Історія та фізика

Історія та фізичні дані безцінні під час початку оцінки синдромів мальабсорбції. Слід запідозрити синдром мальабсорбції, коли історія хвороби включає, але не обмежується, постійною або хронічною діареєю, ненавмисною втратою ваги, незважаючи на нормальне споживання поживних речовин, жирним, об’ємним, неприємним запахом стільцем, який, як повідомляється, плаває. Додаткові компоненти анамнезу можуть включати метеоризм, здуття живота, борборигмі. Можуть спостерігатися болі в животі, але вони рідше зустрічаються при більшості синдромів мальабсорбції.

Ключові питання в анамнезі та цілеспрямований фізичний огляд допомагають створити більш цілеспрямований підхід до діагностики стану пацієнта. Докладна історія підвищує економічну ефективність та економить час. Для тих пацієнтів, на синдром мальабсорбції яких впливають емоції, раннє лікування можна розпочати лише з інтерв’ю. Терапевтична користь полягає у вихованні відносин між пацієнтом та лікарем шляхом надання йому можливостей та позитивного впливу на самооцінку пацієнта в умовах синдрому мальабсорбції. [14]

Анкетування повинно включати огляд систем, тривалості симптомів, часу симптомів, наявності або відсутності болю/больового випромінювання, зміни місцеположення/локалізації, зміни інтенсивності/інтенсивності, відомих факторів, що провокують, супутніх симптомів (наприклад, зміни звичок/частоти кишечника) поява стільця, незалежно від того, чи були наявні симптоми раніше. Опис стільця може бути плаваючим, блідим, жирним стільцем, і пацієнт може повідомити, що бачить краплі масла в туалеті, колір стільця, об’єм стільця, консистенція стільця, запах стільця. Важливими додатковими питаннями є минула історія хвороби (наприклад, виразкова хвороба), сімейний анамнез (особливо при системних та шлунково-кишкових станах), ліки, операції, опромінення/лікування, вживання їдкої речовини, алергія та соціальна історія (наприклад, куріння, вживання алкоголю, рекреаційне вживання наркотиків у минулому чи в даний час). [15]

Фізичний огляд повинен включати повний огляд черевної порожнини та огляд сусідніх систем для розгляду диференціальних діагнозів, які також можуть враховувати клінічну картину пацієнта. Фізичний огляд може виявити гіпер/гіпоактивні звуки кишечника, розтягнення живота, болючість живота (рідше), блідість (припускає анемію), виснаження м’язів, аномальні глибокі сухожильні рефлекси, деформації скелета, висипання, серцеву аритмію, затримку росту (у немовлят та діти), погане загоєння ран, екхімоз, зниження гостроти зору, периферична нейропатія, слухові розлади або когнітивні порушення.

Результати історії та фізичного обстеження визначають наступні кроки для оцінки.

Оцінка

Оцінка починається з детальної історії та фізичного стану, як вже обговорювалося раніше. Ці висновки будуть направляти наступні кроки оцінки, які розглядають варіанти, що використовують лабораторне тестування, візуалізацію, візуалізацію та біопсію. Іноді причина порушення всмоктування ясна, і додаткові обробки можуть бути непотрібними або швидше підігнаними до конкретного діагнозу, найвищого на диференціальному рівні.

ЗАГАЛЬНА ОЦІНКА СИНДРОМІВ МАЛАБСОРБЦІЇ:

Коли анамнез та фізичний стан викликають підозру на синдроми мальабсорбції без суттєвої підтримки діагнозу, який вимагає більш конкретного тестування, може бути розпочато загальне тестування. Таким прикладом є неспецифічні симптоми ненавмисної втрати ваги, постійної діареї або поганого загоєння ран.

Лабораторне дослідження використовується для підтвердження діагнозу, але не є діагностичним.

Аналізи крові

Фекальні проби: найбільш чутливий до синдромів мальабсорбції жиру

БІЛЬШ СПЕЦИФІЧНА ОЦІНКА СИНДРОМІВ МАЛАБСОРБЦІЇ:

Коли анамнез та фізичний аналіз дають діагноз досить чіткий, загальна оцінка не потрібна. Клініцисти можуть вибрати інші способи оцінки на основі підозри/найімовірнішого діагнозу всмоктування. Такі приклади включають історію повторного панкреатиту пацієнта та вживання алкоголю або дискомфорт у животі, усунутий з уникненням глютену.

Аспіратна культура Чеджуна:

Комп’ютерна томографія (КТ):

Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP):

Еластографія магнітно-резонансної (МР) [16]:

Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ERCP):

Ендоскопія з біопсією (показана для діагнозів, що вимагають як візуалізації, так і біопсії):

Колоноскопія та біопсія:

Приклад оцінки для конкретних умов:

Випробування виключення певних видів їжі чи інгредієнтів можуть бути як діагностичними, так і терапевтичними. Це тестування на виведення часто корисно при синдромах мальабсорбції вуглеводів, таких як непереносимість лактози або непереносимість фруктози.

Лікування/Менеджмент

Лікування при синдромах мальабсорбції спрямоване на виправлення недоліків, лікування основної причини, уникнення тригерів (як правило, дієтичних) та лікування симптомів (наприклад, часто діарея).

Помилковий діагноз або пропущений діагноз синдрому мальабсорбції можуть завдати шкоди або не мати ефекту. Тому лікування повинно бути зосереджене на лікуванні основної причини, яка залежить від діагнозу, оскільки синдроми мальабсорбції походять від їх дефектів.

Лікування може бути таким же консервативним, як і дієтичні зміни, такі як відмова від їжі або добавки, але може бути таким же інвазивним, як хірургічне втручання (наприклад, трансплантація, резекції).

Керування діагнозом також необхідне для полегшення симптомів пацієнта. Наприклад, важливо визначити причину діареї у пацієнта, оскільки неправильне лікування може посилити симптоми.

Секреторна діарея, як це видно після резекції та результатів надлишку жовчних кислот у товстій кишці, лікується інакше, ніж діарея при всмоктуванні. Зв’язуючі жовчної солі вказуються при секреторній діареї для зменшення осмотичного навантаження, але посилюють діарею, якщо причиною є порушення всмоктування через недостатню кількість солей жовчі або порушення функції жовчної солі. При більш короткочасних синдромах мальабсорбції антибіотики можуть бути причиною діареї у пацієнта або лікування, якщо через бактеріальний інфекційний процес.

Отже, синдроми мальабсорбції повинні бути оцінені та діагностовані для успішного управління станом пацієнта та симптомами, вказаними для етіології.

Диференціальна діагностика

Через збіг симптомів між іншими синдромами всмоктування, вони є диференціальними діагнозами один для одного. Диференціальні діагнози також включають стани, які маскуються під болі в животі, такі як перикардит, інфаркт міокарда, інфаркт легені. Ці грудні запальні явища посилають біль на живіт через тім’яну діафрагмальну плевру або грудну плевру. [9] [14] [18]

Деякі відмінності характерні для синдрому мальабсорбції або прояву симптому [18]:

Прогноз

Синдроми мальабсорбції, як правило, не загрожують життю. Однак ступінь тяжкості та тривалості деяких синдромів мальабсорбції може становити загрозу для життя або навіть летальний результат. Приклади включають сильне недоїдання внаслідок тривалої екзокринної недостатності підшлункової залози, електролітні загрози, що загрожують життю, від тривалої, нездорової діареї та перфорації кишечника [9].

Тим часом інші синдроми мальабсорбції, такі як непереносимість лактози, навряд чи суттєво погіршать стан здоров’я пацієнта. Частково це пов’язано з прогресуванням хвороби, а частково - ефективністю управління захворюваннями (наприклад, уникнення, доповнення, допоміжне лікування).

Ускладнення

Ускладнення, які можуть виникнути внаслідок порушення всмоктування та порушення травлення, такі ж численні, як і пункти, в яких ці процеси можуть бути перервані, затримані або відсутні. Коли синдром мальабсорбції досить важкий, погано контрольований або досить тривалий, ускладнення можуть включати (не повний перелік):

Стриманість та освіта пацієнта

Навчання пацієнтів своєму медичному стану покращує дотримання пацієнтом планів лікування. Тому медичні працівники повинні обговорити ознаки пацієнта, симптоми, варіанти лікування та цілі щодо якості життя. Цей підхід збільшує інвестиції пацієнтів та сприяє збільшенню можливостей пацієнтів, оскільки це стосується їх ролі в їхньому здоров'ї, навіть коли вони зазнають невідворотних перешкод, таких як вартість або домашнє середовище. Як правило, якість життя пацієнта, особливо в умовах медичного діагнозу, можна поліпшити, обговоривши управління стресом. Незалежно від того, чи має пацієнт можливість обговорювати стрес з такими людьми, як їх основний лікар, дієтолог чи терапевт, зменшення стресу продемонструвало покращення результатів та задоволення пацієнта. [1]

Підвищення результатів команди охорони здоров’я

Взагалі кажучи, покращення результатів міжпрофесійної медичної команди в значній мірі залежить від циклу, який починається і закінчується у пацієнта. Такий підхід означає, що пацієнт є частиною команди, і керівництво починається з достатньої участі пацієнта для представлення на медичний візит. За ними слід відповідні клінічні знання та навички лікаря, медсестри або асистента. Потім анамнез та фізичний аналіз проводять відповідне оцінювання. У будь-який час під час ведення пацієнта кожна точка контакту пацієнта відіграє певну роль у результаті пацієнта. Серед цих осіб є спеціалісти (наприклад, консультанти, реферали, рентгенологи, хірурги, терапевти), лаборанти, флеботоми, фельдшери та транспортні послуги для пацієнтів. Ключовим є оцінка впливу динаміки команди на результати пацієнтів, якими б короткими вони не були. Співчуття залишається необхідним для позитивних, спонукальних, продуктивних стосунків під час взаємодії з пацієнтом, особливо коли виникають реалії пацієнта, такі як перевезення, проникливість, розумова або фізична працездатність, тягар симптомів, психологічний стан, прихильність до лікування або фінансова/економічний статус. [21]

Зустрічі пацієнтів повинні включати встановлення реалістичних цілей, обговорення реалістичних варіантів лікування та прийняття спільних рішень. Медсестринському персоналу під час кожного візиту слід цікавитись прогресуванням симптомів пацієнта, дотриманням планів ведення та вимагати від пацієнта запитань. Така поведінка при підтримці професійної поведінки підвищує ймовірність того, що пацієнт залишається зайнятим своїм станом здоров'я, що відображається на активності пацієнта, подальших спостереженнях, дотриманні плану лікування вдома та постійному інформуванні. Коли вони відбуваються з найкращими можливостями для пацієнта, міжпрофесійна команда максимізує результати пацієнта. [Рівень 5]