Незвичайний випадок із гіпертонічним кризом

Л. Гуасті

1 кафедра клінічної медицини, Університет Інсубрії, Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Варезе, Італія

C. Сімоні

1 кафедра клінічної медицини, Університет Інсубрії, Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Варезе, Італія

C. Скамоні

2 Кафедра нейрохірургії, Університет Інсубрії, Варезе, Італія

С. Сарзі Брага

3 Відділ кардіології, Фондаціо Маугері, Традат, Варезе, Італія

К. Креспі

1 кафедра клінічної медицини, Університет Інсубрії, Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Варезе, Італія

М. Цимпанеллі

1 кафедра клінічної медицини, Університет Інсубрії, Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Варезе, Італія

А. М. Гранді

1 кафедра клінічної медицини, Університет Інсубрії, Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Варезе, Італія

Р. Педретті

3 Відділ кардіології, Фондаціо Маугері, Традат, Варезе, Італія

Л. Т. Майнарді

4 Кафедра біомедичної інженерії Політехнічного університету, Мілан, Італія

Г. Томей

2 Кафедра нейрохірургії, Університет Інсубрії, Варезе, Італія

А. Венко

1 кафедра клінічної медицини, Університет Інсубрії, Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Варезе, Італія

Презентація та історія

Професор Ахілле Венко, проф. Луїджина Гуасті: 67-річну жінку відвідали в нашій лікарні для амбулаторного обстеження. У неї нещодавно були гіпертонічні кризи (середній пік артеріального тиску становив 230/120 мм рт. Ст.). Вона також скаржилася на кілька симптомів, пов'язаних з гіпертонічними заклинаннями, таких як втома, нездужання, дратівливість, рясне потовиділення, тремтіння, задишка та біль у животі, усі вони тривали близько години та спонтанним одужанням.

Вона була одружена і не мала історії хвороби. Вона не палила і не вживала алкоголю. Вона не приймала жодних ліків і не мала алергії.

Під час огляду артеріальний тиск і частота серцевих скорочень були нормальними (120/70 мм рт.ст .; 64 уд./Хв.), Як і інші життєво важливі показники. Грудна клітка була чистою для аускультації, а серцеві тони були нормальними без шуму. Живіт був рівний і не ніжний, без маси або органомегалій.

Результати аналізу сечі, загального аналізу крові, рівня електролітів у сироватці крові, аналізів функції печінки та нирок не показали відхилень.

Потім проводили 24-годинний амбулаторний моніторинг артеріального тиску (Spacelabs 90207-30, із записом артеріального тиску кожні 15 хв), виявляючи нормальний стан протягом усієї реєстрації (24 години середнього артеріального тиску: 125 ± 12/68 ± 8 мм рт. Ст .; збережене нічне падіння артеріального тиску). Ехокардіограма виявила нормальну тім’яну товщину та функції, а на рентгенограмі грудної клітки не виявлено відхилень.

Дискусія щодо диференціальної діагностики

Проф. Луїджина Гуасті, проф. Анна Марія Гранді, д-р Чинція Сімоні, д-р Маріаграція Чимпанеллі, д-р К'яра Креспі: В анамнезі пацієнта свідчили про вторинні форми гіпертонії, тому ми провели наступні обстеження, результати яких були в межах норми: катехоламіни сечі та ваніліманделева кислота, 24-годинний кортизол без сечі, активність реніну в плазмі та альдостерон з їх співвідношенням, щитовидна залоза в плазмі крові гормони. Оскільки результати були в межах норми, а клінічна картина особливо відповідала попередньому діагнозу феохромоцитоми, ми повторили збір сечі для катехоламінів із нормальними результатами. Більше того, ми оцінили 5-гідроксиіндолецтову кислоту в плазмі крові в гіпотезі про наявність карциноїдної пухлини. Крім того, встановлено, що IGF-1 у плазмі крові виключає надмірне утворення ГР.

Через місяць пацієнтка зазнала одного епізоду втрати свідомості, одразу після того, як встала з ліжка протягом ночі, з наслідком падіння та перелому зап’ястя. Артеріальний тиск, виміряний відразу після гострого епізоду, становив 90/60 мм рт.ст. За тиждень до цього епізоду у неї почалися труднощі з ковтанням їжі та напоїв, і розвинулася легка дисфонія.

Протягом наступних шести місяців пацієнт повідомляв про ще п'ять гіпертонічних кризів. Під час одного з них її пройшли обстеження у відділенні невідкладної допомоги нашої лікарні.

Вона була занепокоєна, страждала від сильного нездужання та сильного потовиділення, а її кров'яний тиск становив 260/140 мм рт.ст., пульс 60 ударів/хв. Неврологічне обстеження не виявило патологічних висновків. Інша частина клінічної оцінки була нормальною. Тим не менше, у відділенні невідкладної допомоги було проведено КТ мозку, що показало нормальні результати.

Через підозру на захворювання нирок або кортико-надниркових залоз, визначаючи клінічну картину, ми замовили ультрасонографію черевної порожнини з допплерівським дослідженням ниркових артерій та, щоб додатково виключити наявність пухлини, що вивільняє катехоламін, яка залишалася найсильнішою клінічною припущення, незважаючи на попередні негативні результати сечових катехоламінів, повторний збір сечі для катехоламінів (також протягом дня кризи) та 131 I-мета-йодобензилгуанідин сцинтискан без патологічних результатів.

Ми вирішили розпочати антигіпертензивне лікування з низької дози карведилолу, яку пацієнт добре переносив.

Подальші розслідування та попередні висновки

Проф. Ахілле Венко, проф. Луїджина Гуасті, д-р Чинція Сімоні, проф. Карло Скамоні, проф. Джустіно Томей: З нагоди більш важкої кризи, яка сталася через кілька тижнів, ми доставили пацієнта до лікарні для спостереження.

Клінічна картина гіпертонічних заклинань та гіпотензивних епізодів свідчить про порушення в регіонах, пов’язаних із вазомоторною модуляцією. Оскільки КТ (вже проведена на нашому пацієнті) не є золотим стандартом для дослідження задньої ямки та стовбура головного мозку, пацієнт був підданий МРТ базального та гадолінієвого мозку. Послідовності виявили позаассіальну масу (діаметр 1 см), контрастну, з вузликовою морфологією, локалізовану в нижчих частинах цистерни правого понто-мозочкового кута (рис. (Рис. 1). 1) . Таким чином, пацієнт потрапив на нейрохірургічне втручання (права підпотилична ретро-сосцевидна краніектомія з частковим видаленням змішаної невроми черепно-мозкового нерва). Було виявлено, що пухлина вражає глософарингеальний нерв. Був визначений гістопатологічний діагноз шванноми.

RMN знахідка ураження, локалізованого в нижніх відділах цистерни правого понто-мозочкового кута

Протягом місяця після операції вихідний артеріальний тиск (лікування карведилолом 25 мг та фуросемідом 25 мг/добу) було нормальним; однак пацієнт зазнав ще 2 кризи загального нездужання, пов'язаних з високим рівнем артеріального тиску. Порушення ковтання та порушення розмови погіршувались після операції.

Передбачуваний діагноз та подальші тести

Професор Ахілле Венко, проф. Луїджина Гуасті, д-р Симона Сарзі Брага, д-р Роберто Педретті: На основі як історії, так і нещодавньої знахідки анатомічної участі дуги барорефлексу, проф. Венко та проф. Гуасті поставили передбачуваний діагноз «відмова барорефлексу» і попросили докторів Педретті та доктора Сарзі підтвердити діагноз. На основі наукової літератури про цю своєрідну форму порушення функції барорефлексу вони запропонували фармакологічне дослідження чутливості барорефлексів за допомогою методу фенілефрину [1, 2].

Фенілефрин (30 мкг) вводили у вигляді внутрішньовенного болюсного введення, після чого швидко додавали 5 мл фізіологічного розчину з інтервалом биття до удару (RR) та постійно контролювали систолічний артеріальний тиск. Було проведено три ін’єкції із схожими результатами. Малюнок Рисунок2 2 показує схил барорефлексу. Тест показав важливе підвищення максимального систолічного артеріального тиску (макс .: 35 мм рт. Ст.) За відсутності значного підвищення RR. Більше того, слідуючи даним, представленим у літературі Робертсоном та співавт. [3], обмежуючи аналіз підвищенням на 25 мм рт. Ст., Ми виявили зниження частоти серцевих скорочень на 3,5 удару/хв для цієї зміни артеріального тиску.

Зв'язок між дельта-систолічним артеріальним тиском (SAP) та дельта-RR-інтервалом під час тестів на фенілефрин

Діагностика

Професор Ахілле Венко, проф. Луїджина Гуасті: Протягом перших місяців клінічної презентації випадку, про який повідомлялося тут, жоден анамнестичний підказка, крім неспецифічного гіпотензивного епізоду, не міг би припустити участі барорефлекторної дуги у визначенні важких гіпертонічних заклинань, які зазнавав пацієнт, що, здавалося, було більш послідовним з діагнозом феохромоцитома. Таким чином, порушення функції барорефлексу передувало клінічному діагнозу змішаної невроми черепно-мозкового нерва пухлини головного мозку та нейрохірургії на кілька місяців. Результати, отримані методом фенілефрину, підтвердили попередній діагноз недостатності барорефлексу.

Обговорення діагнозу

Професор Ахілле Венко, проф. Луїджина Гуасті, д-р Симона Сарзі Брага, д-р Лука Т. Майнарді: Наш діагноз барорефлекторної недостатності базується на кількох симптомах (гіпертонічний криз, пов’язаний з тремтінням, дратівливістю, запамороченням та рясним потовиділенням, гіпотензивні епізоди, порушення ковтальної здатності з кашлем та порушенням у розмові), які були клінічно задокументовані у нашого пацієнта та погіршились після операції.

Клінічний діагноз підтверджено фармакологічним барорефлекторним тестуванням. Описано декілька методів оцінки вагусних рефлексів, і серед них болюсне введення вазоактивних препаратів є тим, що широко застосовується в клінічних умовах. Цей метод фактично застосовувався у великої кількості пацієнтів з різними серцево-судинними захворюваннями, включаючи інфаркт міокарда, серцеву недостатність та гіпертонію.

Пацієнти з серцевою недостатністю мають нижчі нахили до барорефлекторної чутливості, а пацієнти старшого віку або пацієнти зі стабільною гіпертензією мають притуплену реакцію на фенілефрин. Однак у нашого пацієнта спостерігалася нормальна серцева робота та нормальний/низький артеріальний тиск між гіпертонічними заклинаннями. Більше того, хоча лише деякі статті зосереджені на вивченні патофізіології дуги барорефлексу у здорових людей старшого віку, і невизначеність все ще залишається принаймні частково зумовленою різними використовуваними методами, James et al. [4] повідомляли значення, значно вищі за ті, що спостерігались у нашого пацієнта (7,7 проти 3 мс/мм рт. Ст.) У нормотензивних осіб у віці 70 років, які навчались за допомогою Оксфордської техніки; цей висновок свідчить про помітне погіршення барорефлекторного ефекту в нашому випадку (здорової 67-річної жінки).

Крім того, коли Робертсон та його колеги [3] висловили зменшення частоти серцевих скорочень у ударах/хв у порівнянні з підвищенням артеріального тиску на 25 мм рт. Ст., Обмежуючи наш аналіз цим діапазоном тиску, ми спостерігали зменшення на 3,5 уд./Хв. . Це значення набагато нижче, ніж те, що повідомляється як для нормальних людей, так і для пацієнтів зі стабільною гіпертензією, і наближається до тих, що повідомлялося про недостатність барорефлексу.

Недостатність барорефлексу - відносно рідкісний стан. У тих небагатьох випадках, про які повідомляється в літературі [3, 5–7], втрата буферної здатності, як правило, є вторинною у порівнянні з ятрогенними причинами, такими як резекція каротидного тіла, опромінення шиї, хірургічний розтин язиково-глоткового нерва, операція каротидного шунтування та одностороння або двостороння каротидна ендартеректомія [8–12]. Більше того, у рідкісних повідомленнях цей синдром описується як наслідком дегенеративних неврологічних розладів, пов’язаних із стовбуром головного мозку, мозковим інсультом або генетичними захворюваннями [13–19].

Через різні можливі прояви цього стану диференціальний діагноз часто буває важким [5]. Найпоширенішою є картина гіпертонічного кризу з глибоким загальним нездужанням, під час якого систолічний артеріальний тиск може перевищувати 300 мм рт.ст. і часто> 250 мм рт. Ст. [5]. Ще одна презентація - летюча гіпертонія. Базовий артеріальний тиск може бути нормальним до підвищеного, але у пацієнта спостерігаються гіпертонічні заклинання, які тривають від хвилин до годин, часто супроводжуючись тахікардією. Ці стрибки тиску часто викликаються психічними або фізичними стресами. У деяких пацієнтів спостерігається ортостатична тахікардія, що визначається як збільшення частоти серцевих скорочень більш ніж на 30 ударів/хв від положення лежачи на спині до вертикального положення. Нарешті, рідкісні прояви зумовлені підвищеним парасимпатичним тонусом з вираженою брадикардією та асистолією. У цих пацієнтів спостерігається гіпотонія та брадикардія, що іноді призводить до непритомності.

Управління та подальші дії

Хоча деякі літературні випадки вказують на клонідин як оптимальне лікування гіпертонії, пов’язаної з недостатністю барорефлексу [5], цього пацієнта лікували низькими дозами карведилолу та фуросеміду (2 препарати, які можуть визначати поліпшення чутливості до барорефлексу), оскільки вони ліки змогли задовільно контролювати симптоми, пов'язані з гіпертонічними заклинаннями, які пацієнт вкрай погано переносив. Зараз кризи трапляються рідше, і пацієнтка та її чоловік навчилися керувати тривожністю, що настала після її глибокого нездужання, і лікувати їх бензодіазепінами короткої дії. Більше того, дедалі тихіший спосіб життя був корисним для зменшення заклинань. Порушення розмови та кашель - головні проблеми на даний момент.

Висновки

Недостатність барорефлексу є відносно рідкісним/недодіагностованим захворюванням. Ми пропонуємо, щоб обстеження пацієнта включало нейрорадіологічну оцінку понто-мозочкової ангули, коли є клінічна підозра на барорефлекторну недостатність або у випадках повторних гіпертонічних заклинань, що не пояснюється більш частими клінічними розладами.