Пілоричний стеноз

Пілоричний стеноз (також званий гіпертрофічним пілоричним стенозом) - незвичайне захворювання у немовлят, при якому відбувається звуження пілорусу, отвір зі шлунка в тонкий кишечник (дванадцятипала кишка), що перешкоджає потраплянню їжі в тонкий кишечник. Зазвичай м’язовий клапан (пілорус) між шлунком і тонкою кишкою утримує їжу в шлунку, поки він не буде готовий до наступного етапу процесу травлення (див. Малюнки 1 і 2). При пілоричному стенозі м’язи пілорусу потовщуються і стають аномально великими, перешкоджаючи потраплянню їжі в тонку кишку (рис.3 і 4).

Точна причина потовщення невідома. Гени можуть зіграти свою роль, оскільки діти батьків, які мали пілоричний стеноз, частіше страждають цим захворюванням. Інші фактори ризику включають певні антибіотики, занадто багато кислоти в першій частині тонкої кишки (дванадцятипалої кишки) та певні захворювання, з якими народжується дитина, такі як діабет.

Пілоричний стеноз найчастіше виникає у немовлят молодше 6 місяців. Це частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Пілоричний стеноз є відносно поширеним явищем і має чоловічу схильність (співвідношення чоловіків: жінок

4: 1), і частіше спостерігається у кавказців 1). Хоча симптоми можуть початися вже через 3 - 5 тижнів після народження, зазвичай це відбувається у віці від 6 до 12 тижнів. Первороджені діти перебувають у групі підвищеного ризику, і в деяких випадках в сім’ї може бути позитивний анамнез. Якщо батько мав пілоричний стеноз, тоді у дитини є до 20% ризику його розвитку.

Частота гіпертрофічного пілоричного стенозу становить приблизно 2-5 на 1000 народжень на рік у більшості білих популяцій США. Гіпертрофічний пілоричний стеноз рідше зустрічається в Індії та серед чорношкірих та інших азіатських груп.

Клінічна картина пілоричного стенозу типова при блювотному блювоті. Пілоричний стеноз може призвести до зневоднення та втрати ваги. Немовлята з пілоричним стенозом можуть здаватися постійно голодними. Гіпертрофований пілор можна пальпувати у вигляді оливкової маси у правому верхньому квадранті. Плескіт удару може бути чутний, і, хоча це поширене явище, є актуальним лише в тому випадку, якщо лунає через години після останнього прийому їжі 2) .

Хірургічне лікування виліковує пілоричний стеноз.

Зверніться до лікаря своєї дитини, якщо ваша дитина:

Снаряд відригує після годування
Здається менш активним або надзвичайно дратівливим
Сечовипускання відбувається значно рідше або помітно менше випорожнень
Не набирає вагу або втрачає вагу

Малюнок 1. Шлунок

Малюнок 2. Пілорус шлунка

Малюнок 3. Гіпертрофічний пілоричний стеноз - при пілоричному стенозі м’язи пілорусу потовщуються, перешкоджаючи потраплянню їжі в тонкий кишечник дитини.

Малюнок 4. УЗД пілоричного стенозу

Примітка: УЗД черевної порожнини показує подовжений пілоричний канал зі збільшеною товщиною пілоричного м’яза. Видно надлишкову пілоричну слизову, що виступає в антрум шлунка на поздовжньому зображенні (антральний сосок).

Пілоричний стеноз у дорослих

Ідіопатичний гіпертрофічний пілоричний стеноз у дорослих є рідкісним захворюванням 3). Пілоричний стеноз у дорослих є рідкісним захворюванням і представляється у дорослому житті як пілорична обструкція, без блювоти в анамнезі та інших симптомів шлунково-кишкового тракту. Здуття живота, що полегшується блювотою, як правило, є єдиною фізичною ознакою. Усі пацієнти відчувають втрату ваги 4). Діагноз ставлять за контрастом барію у верхніх відділах шлунково-кишкового тракту та у верхній ендоскопії 5). Необхідно виключити злоякісність. Оптимальне лікування має забезпечити полегшення обструкції, низький рівень рецидивів та низьку операційну захворюваність, оскільки ідіопатичний гіпертрофічний пілоричний стеноз у дорослих є доброякісним захворюванням. Пілороміотомія, пілоропластика, гастроеюностомія, ендоскопічна дилатація та резекція шлунка - усі рекомендовані для ідіопатичного гіпертрофічного пілоричного стенозу дорослих 6) .

Гіпертрофічний пілоричний стеноз дорослих класифікується на три типи 7):

Перший тип - пізня стадія дитячого гіпертрофічного пілоричного стенозу, який легко діагностується з історії симптомів у дитинстві.
Другий тип - це гіпертрофічний пілоричний стеноз, який починається у дорослому житті, але є вторинним у порівнянні з іншими захворюваннями верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Це може бути грижа діафрагми, виразка дванадцятипалої кишки, виразка шлунка, пухлини або запальні захворювання. Цей тип є найпоширенішим і визнаний давньою історією скарг на шлунково-кишковий тракт, нещодавно ускладнених обструктивними симптомами.
Третій тип - первинний «ідіопатичний» гіпертрофічний пілоричний стеноз, що спостерігається у дорослому житті без видимих причин. У цієї сутності немає жодної блювоти в анамнезі та інших шлунково-кишкових симптомів. Ідіопатичний гіпертрофічний пілоричний стеноз дорослих додатково ділиться на дві групи.
- В однієї групи ускладнень від стенозу немає.
- У ускладненого різновиду є гастрит або виразкова хвороба. Послідовність подій може диференціювати цей тип від вторинного типу гіпертрофічного пілоричного стенозу 8)

Діагноз грунтується на анамнезі, клінічних та рентгенологічних даних та ендоскопічному зовнішньому вигляді. Основним симптомом у кожного пацієнта є розтягнення верхньої частини живота після їжі. Дискомфорт знімає блювота. Нудота і біль мінімальні під час блювоти. Можуть бути присутніми анорексія та раннє насичення. Всі пацієнти відчувають втрату ваги. Відсутність болю при появі симптомів є важливим діагностичним моментом. Тривалість симптомів може коливатися від 5 тижнів до 16 років 9) .

Описано декілька рентгенологічних ознак, пов’язаних із ідіопатичним гіпертрофічним пілоричним стенозом дорослих. Довжина нормального пілоричного каналу не більше 1 см. У дорослого ідіопатичного гіпертрофічного пілоричного стенозу довжина може сягати 4 см. Опукла вдавлення в основі цибулини дванадцятипалої кишки, відоме як знак Кіркліна, є ще одним свідченням ідіопатичного гіпертрофічного пілоричного стенозу у дорослих. Ексцентричне або концентричне звуження пілоричної області є «знаком струни». Знак "Twining's" - це дефект заповнення барієм, який може виступати на одну або обидві сторони пілору. Він знаходиться на від 4 до 6 см проксимальніше основи цибулини дванадцятипалої кишки 10). Деякі або всі ці дані дозволяють відрізнити ідіопатичний гіпертрофічний пілоричний стеноз у дорослих від інших захворювань. На відміну від цього, є повідомлення про те, що «типові» випадки трапляються рідко, а рентгенологічна картина сильно варіюється. У деяких пацієнтів із ідіопатичним гіпертрофічним пілоричним стенозом у дорослих неодноразово проводиться нормальна рентгенограма. Крім того, пацієнти з пілоричною карциномою мали рентген, подібний до тих, що спостерігаються у ідіопатичного гіпертрофічного пілоричного стенозу у дорослих 11) .

Ендоскопічно пілор фіксований, помітно вузький і має рівну межу. Його поява була описана як «знак шийки матки» або навіть як «пампушка». Пілор не вдається повністю закрити, хоча перистальтичні хвилі, як видається, досягають кульмінації певним ступенем стиснення в пілоричній області. Основною перевагою ендоскопії є те, що вона може легко диференціювати ідіопатичний гіпертрофічний пілоричний стеноз у дорослих від інших захворювань, що спричиняють непрохідність шлункового виходу 12). Завжди слід проводити біопсію для виключення злоякісної пухлини 13) .

Доброякісний характер захворювання у дорослих вимагає хірургічного лікування, яке можна проводити безпечно та ефективно з низьким рівнем захворюваності та смертності. Доцільно полегшити пілоричну обструкцію якомога безпосередніше та атравматичніше. Така велика операція, як резекція шлунка, здається непотрібною для доброякісного процесу. Діагностика може бути виконана більш безпечно за допомогою ендоскопії, а пілоропластика має меншу захворюваність, ніж гастректомія. Лапароскопічна пілоропластика - це технічно здійсненна операція, яка вимагає навичок лапароскопічного накладання швів. Це може бути безпечно виконано при ідіопатичному гіпертрофічному пілоричному стенозі у дорослих. Він забезпечує лікування, зберігаючи переваги малоінвазивної хірургічної техніки у ослабленого пацієнта. Лапароскопічна пілоропластика безпечна, ефективна і забезпечує зменшення болю, перебування в лікарні та післяопераційну інвалідність. Більше дослідження та триваліші спостереження потрібні для його встановлення як методу лікування.

Пілоричний стеноз, довгострокові наслідки

Пілоричний стеноз може призвести до:

Нездатність рости і розвиватися.
Зневоднення. Часта блювота може спричинити зневоднення та мінеральний (електролітний) дисбаланс. Електроліти допомагають регулювати багато життєво важливих функцій.
Роздратування шлунку. Повторна блювота може дратувати шлунок вашої дитини і може спричинити легку кровотечу.
Жовтяниця. Рідко речовина, що виділяється печінкою (білірубін), може накопичуватися, викликаючи жовтувате забарвлення шкіри та очей.

Прогноз стенозу пілорики (прогноз)

Хірургічне втручання зазвичай знімає всі симптоми. Як тільки через кілька годин після операції немовля може почати маленькі, часті годування.

Причини розвитку пілоричного стенозу

Причини пілоричного стенозу невідомі, але генетичні та екологічні фактори можуть зіграти свою роль. Пілоричний стеноз, як правило, відсутній при народженні і, можливо, розвивається згодом.

Гіпертрофічний пілоричний стеноз є результатом як гіперплазії, так і гіпертрофії волокон пілоричного кругового м’яза. Патогенез цього не зрозумілий. Є чотири основні теорії 20):

1) Імуногістохімічні відхилення.
2) Генетичні відхилення.
3) Інфекційна причина.
4) Теорія гіперацидності.

Фактори ризику пілоричного стенозу

Фактори ризику пілоричного стенозу включають:

Симптоми пілоричного стенозу

Ознаки пілоричного стенозу зазвичай з’являються протягом трьох-п’яти тижнів після народження. Пілоричний стеноз рідко зустрічається у дітей старше 3 місяців.

Ознаки та симптоми включають:

Інші симптоми можуть включати:

Біль у животі
Відрижка
Хвилеподібний рух живота незадовго після годування і безпосередньо перед тим, як виникає блювота.

Інші умови можуть викликати подібні проблеми. Наприклад:

Гастроезофагеальний рефлюкс зазвичай починається до 8-тижневого віку. Шлунково-стравохідний рефлюкс включає багато плювань (рефлюкс) після годування, що може виглядати як блювота. Але у більшості немовлят з гастроезофагеальним рефлюксом блювота не блюве, і хоча у них можуть бути проблеми з набором ваги, у них зазвичай є нормальні какашки.
Алергія на молочний білок також може змусити дитину сплюнути або зригувати та мати діарею. Але у цих немовлят блювота не блюве.
Гастроентерит (запалення в травному тракті, яке може бути спричинене вірусною або бактеріальною інфекцією), також може спричинити блювоту та зневоднення. Але у дітей, які страждають на гастроентерит, також діарея також має рідкий, водянистий або іноді кров’янистий стілець. Діарея зазвичай не спостерігається при пілоричному стенозі.

Діагностика пілоричного стенозу

Зазвичай такий діагноз діагностується до досягнення дитиною 6 місяців. Лікар вашої дитини почне з фізичного огляду. Іноді при обстеженні живота дитини лікар може відчути оливкову шишку - збільшену пілоричну м’яз. Перистальтичні хвилі в животі у дитини - ще одна яскрава ознака пілоричного стенозу.

Фізичний іспит може виявити:

Ознаки зневоднення, такі як сухість шкіри та рота, менше сльозотечі при плачі та сухість підгузників
Набряклий живіт
Маса оливкової форми при промацуванні верхньої частини живота, яка є ненормальним пілором

Ваш лікар може також рекомендувати:

Аналізи крові для перевірки дегідратації або порушення електролітного балансу або обох
УЗД для огляду пілорусу та підтвердження діагнозу пілоричного стенозу
Рентгенівська система травної системи дитини, якщо результати УЗД не чіткі

Рівнова рентгенограма

Результати рентгенографії черевної порожнини є неспецифічними, але можуть показати роздутий шлунок з мінімальними дистальними кишковими газами.

Флюороскопія

Серія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту (барієвий шрот) виключає інші, більш серйозні причини патології, однак висновки серій верхніх відділів шлунково-кишкового тракту виводять, а не безпосередньо візуалізують гіпертрофований м’яз. При флюороскопії верхніх відділів шлунково-кишкового тракту:

затримка спорожнення шлунка
перистальтичні хвилі (знак гусениці)
витягнутий пілор з вузьким просвітом (струнний знак), який може здатися дубльованим через згинання слизової (подвійний знак)
пілорус відступає від контрастного антрального відділу (плечовий знак) або основи цибулини дванадцятипалої кишки (грибний знак)
вхід у пілор може мати дзьобоподібну форму (знак дзьоба)

УЗД

Ультразвук є методом вибору в правильних клінічних умовах, оскільки його переваги перед барієвим шротом полягають у тому, що воно безпосередньо візуалізує пілоричний м’яз і не використовує іонізуюче випромінювання. На жаль, він не в змозі виключити інші діагнози, такі як вульва середньої кишки. Проста техніка УЗД полягає у пошуку жовчного міхура, після чого поверніть зонд похило сагітально до тіла, намагаючись знайти пілор поздовжньо.

Гіпертрофований м’яз гіпоехогенний, а центральна слизова - гіперехогенна.

Діагностичні вимірювання включають (мнемонічне “число pi”):

товщина пілоричного м’яза, тобто діаметр однієї м’язової стінки на поперечному зображенні:> 3 мм (найточніше 3)
довжина, тобто поздовжнє вимірювання:> 15-17 мм
пілоричний об'єм:> 1,5 куб
пілоричний поперечний діаметр:> 13 мм

Пацієнт повинен знаходитись правою стороною вниз за пілором, і слід спостерігати, щоб він не відкривався.

Описані сонографічні знаки включають:

антральний сосок знак
знак шийки матки
цільовий знак

Лікування пілоричного стенозу

Початкове медичне лікування має важливе значення при регідратації та корекції електролітного дисбалансу. Це слід виконати до хірургічного втручання.

Лікування є хірургічним за допомогою пілороміотомії, при якій пілоричний м’яз ділиться до підслизової оболонки. Це можна проводити як відкрито, так і лапароскопічно. Операція є лікувальною і має дуже низьку захворюваність 21) .

Хірургія пілоричного стенозу

Для лікування пілоричного стенозу потрібна хірургічна операція. Процедура (пілороміотомія) часто призначається на той же день, що і діагноз. Якщо ваша дитина зневоднена або має електролітний дисбаланс, перед операцією у нього буде заміна рідини.

При пілороміотомії хірург прорізає лише зовнішній шар потовщеного пілорусного м’яза, дозволяючи внутрішній оболонці випирати. Це відкриває канал для проходження їжі до тонкої кишки.

Пілороміотомія часто робиться за допомогою малоінвазивної хірургії. Тонкий оглядовий прилад (лапароскоп) вводиться через невеликий розріз біля пупка дитини. Відновлення після лапароскопічної процедури, як правило, швидше, ніж відновлення після традиційної хірургії, і процедура залишає менший шрам.

Рисунок 5. Хірургія стенозу пілорики (пілороміотомія)

Після операції на пілоричному стенозі:

Вашій дитині можуть вводити внутрішньовенну рідину протягом декількох годин або до того часу, поки вона не зможе їсти. Можливо, ви можете знову почати годувати дитину протягом 12 - 24 годин.
Ваша дитина може захотіти частіше годувати.
Рядка блювоти може тривати протягом декількох днів після операції.

Більшість немовлят досить швидко повертаються до нормального вигодовування, як правило, через 3-4 години після операції. Через набряк на місці операції дитина все ще може зригувати невеликі кількості протягом доби або близько того. Якщо немає ускладнень, більшість дітей, які перенесли пілороміотомію, можуть повернутися до звичного режиму годування і повернутися додому протягом 24-48 годин після операції.

Якщо ви годуєте грудьми, ви можете переживати про продовження, поки ваша дитина буде госпіталізована. Персонал лікарні повинен мати можливість забезпечити молоковідсмоктувач та допомогти вам використовувати його, щоб ви могли продовжувати зціджувати молоко, поки ваша дитина не зможе регулярно годувати.

Після успішної пілороміотомії вашій дитині не потрібно буде дотримуватися спеціальних графіків годування. Ваш лікар, мабуть, захоче оглянути вашу дитину під час подальшого спостереження, щоб переконатися, що місце операції заживає належним чином, і що ваша дитина добре харчується та підтримує або набирає вагу.

Пілоричний стеноз не повинен повторюватися після пілороміотомії. Якщо у вашої дитини все ще спостерігаються симптоми через тижні після операції, може виникнути інша медична проблема, наприклад, гастрит або гастроезофагеальний рефлюкс, тому негайно повідомте про це лікаря.

Потенційні ускладнення операції на пілоричному стенозі включають кровотечі та інфекції. Однак ускладнення не є поширеними, а результати хірургічного втручання, як правило, відмінні.