Синдром Драве - важка форма епілепсії, що характеризується частими, тривалими та неконтрольованими нападами, починаючи з дитинства. Доступні ліки не покращують симптоми приблизно у третини пацієнтів із синдромом Драве.

дієта

Кетогенна дієта - це дієта з високим вмістом жирів, з низьким вмістом вуглеводів і з обмеженим вмістом білка, розроблена лікарями в 1920-х роках для лікування епілепсії. З впровадженням сучасних ліків від кетогенної дієти було сильно відмовлено, але за останні кілька десятиліть вона знову почала завойовуватися як ефективна терапія епілептичних розладів.

Як працює кетогенна дієта

Для виробництва енергії організм використовує вуглеводи, білки та жири, що містяться в продуктах харчування. Вуглеводи, що містяться в хлібі, рисі та картоплі, є основним джерелом енергії організму, оскільки вони швидко перетворюються на глюкозу (цукор) і негайно розщеплюються, виробляючи енергію, необхідну для діяльності різних органів.

За відсутності глюкози ферменти печінки перетворюють жири в кетонові тіла в процесі, який називається кетогенезом. Будучи єдиним джерелом енергії для мозку, крім глюкози, кетонові тіла можуть задовольняти дві третини енергетичних потреб мозку.

Точний механізм, за допомогою якого кетогенна дієта сприяє зменшенню судом при епілепсії та синдромі Древе, до кінця не вивчений. Однак вчені мають кілька теорій про захисну дію кетонових тіл у мозку. Наприклад, вони вважають, що кетонові тіла можуть підвищувати рівень хімічних речовин, що передають сигнали через нервові клітини, а також кількість мітохондрій, основних енерговироблюючих одиниць клітин.

Дослідження кетогенної дієти

Клінічне дослідження показало, що з 13 дітей із синдромом Дравета, які сиділи на кетогенній дієті довше року, двоє не мали судом, а у 11 частота їх нападів зменшилась більш ніж на 50%. Шість з цих пацієнтів припинили кетогенну дієту пізніше, і лише один залишився без судом, тоді як у двох пацієнтів напади були рідкісними, а троє втратили позитивні ефекти дієти. Інше дослідження показало, що більше 60 відсотків пацієнтів із синдромом Древета, які перебувають на кетогенній дієті, покращились протягом першого року.

Інше дослідження включало 20 дітей із синдромом Древе, які мали щонайменше два напади на місяць, незважаючи на прийом ліків. У 17 пацієнтів частота та тривалість нападів зменшувались щонайменше на 50% через три місяці на кетогенній дієті порівняно з вихідним рівнем або на початку дослідження. У шести пацієнтів не було судом. Троє пацієнтів не реагували на кетогенну дієту і припинили терапію. Через шість місяців у 17 решти пацієнтів частота та тривалість нападів залишалася нижче 50% порівняно з вихідним рівнем, а 10 пацієнтів не мали судом.

Кетогенна дієта також може застосовуватися в поєднанні з протиепілептичними препаратами для поліпшення контролю нападів, коли ці ліки мають лише частковий успіх. Клінічне дослідження показало, що кетогенна дієта, на додаток до стандартних протиепілептичних препаратів, покращує не тільки частоту нападів, але й поведінкові відхилення, пов'язані зі станом, такі як гіперактивність, дефіцит уваги та агресивність.

Кетогенна дієта, як правило, призначається дітям з епілепсією у віці від 1 до 8 років, і здавна вважалося, що вона не приносить користі дорослим із цією хворобою. Однак останні дослідження показали, що дорослі насправді можуть отримати користь від дієти.

Як практикується кетогенна дієта

Команда лікарів та дієтологів розпочинає дієту в медичному центрі, де сім’ю пацієнта можна навчити готувати страви відповідно до конкретних вимог кетогенної дієти. У деяких центрах дієта може починатися з періоду голодування приблизно добу, що призводить до швидшого переходу на кетони як джерело енергії.

Метою кетогенної дієти є встановлення співвідношення вуглеводів В та білка до жиру в їжі. Це дуже обмежувальний і вимогливий спосіб життя для всієї родини. Для точних розрахунків потрібно зважити кожен інгредієнт і прочитати всі етикетки, що може бути приголомшливим. З цієї причини дієтолог уважно стежить за всім курсом дієти.

Кількість їжі в кетогенній дієті підлаштовується під кожного пацієнта залежно від його потреб. Типовими продуктами з високим вмістом жиру, що входять до складу кетогенної дієти, є олії, горіхи, яйця, жирні вершки, масло, сир та майонез. Овочі також є невід'ємною частиною чітко сформульованої кетогенної дієти. Рекомендується листова зелень, така як шпинат та капуста; однак слід уникати крохмалистих овочів, таких як бобові, кабачки та солодка кукурудза. Такі продукти, як хліб, рис, макарони, картопля та цукристі цукерки, категорично заборонені. Через дуже обмежену різноманітність інгредієнтів, вітамінно-мінеральні добавки включаються в раціон.

Побічні ефекти кетогенної дієти

Запор, ацидоз та дефіцит карнітину є одними з найпоширеніших побічних ефектів кетогенної дієти. Рідше у пацієнтів може бути високий рівень холестерину, повільний ріст, камені в нирках, низький рівень цукру в крові та нудота. Попередні умови можуть збільшити ризик деяких з цих побічних ефектів.

Dravet Syndrome NewsВ - це суто інформаційний веб-сайт про захворювання. Він не надає медичної консультації, діагностики чи лікування. Цей вміст не призначений заміною професійної медичної консультації, діагностики чи лікування. Завжди звертайтесь за порадою до свого лікаря або іншого кваліфікованого медичного працівника з будь-якими запитаннями щодо медичного стану. Ніколи не ігноруйте професійну медичну пораду та не зволікайте з її пошуком через те, що ви прочитали на цьому веб-сайті.