База даних про рідкісні захворювання

Хвороба Мухи Габермана

НОРД вдячний Емі С. Паллер, доктору медицини, професору та кафедрі дерматології Уолтеру Дж. Гамліну, професору педіатрії Північно-Західного університету Медичної школи Фейнберга за допомогу у підготовці цього звіту.

національна

Синоніми хвороби Мухи Габермана

  • acuta guttale парапсоріаз
  • Хвороба Габермана
  • парапсоріаз varioliformis acuta
  • pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
  • ПЛЕВА

Підрозділи хвороби Мухи Габермана

  • фебрильна виразково-хронічна хвороба Мухи-Габермана
  • FUMHD

Загальна дискусія

Ознаки та симптоми

Початок хвороби Мухи-Габермана, як правило, раптовий і характеризується розвитком періодичної висипки, що складається з округлих, підвищених вогнищ ураження (папул або плям), які можуть свербіти і пекти. Ці ураження зазвичай мають від червонувато-фіолетового до червонувато-коричневого кольору і можуть прогресувати до розвитку чорнувато-коричневої скоринки, відмирання тканин (некроз) та кровотеч (крововиливи). Врешті-решт ураження утворюються пухирі, часто спричиняючи рубці або тимчасові зміни кольору після загоєння.

Хоча тулуб, руки та ноги найчастіше уражаються хворобою Мухи-Габермана, на будь-якій ділянці тіла можуть виникнути ураження шкіри. Уражень може бути лише кілька - більше ста. Ураження можуть зникнути без лікування через кілька тижнів, але можуть повторюватися і вимикатись роками.

У більшості випадків у постраждалих осіб, крім виявлення шкіри, відсутні симптоми. Однак у деяких людей можуть бути головні болі, лихоманка, біль у суглобах (артралгія), загальне самопочуття або погіршення самопочуття (нездужання). У деяких випадках може також виникати набряк лімфатичних вузлів, що знаходяться поблизу (лімфаденопатія).

Фебрильна ульцеронекротична хвороба Мухи-Габермана (FUMHD)

FUMHD - рідкісний, важкий варіант хвороби Мухи-Габермана, що характеризується швидким розвитком численних чорних або некротичних горбків (папул) на шкірі. Ці ураження можуть швидко рости і поширюватися, з часом поєднуючись (зливаючись) у надзвичайно болючі виразки та пухирі. Ці ураження, як правило, більші, ніж ті, що пов'язані з більш поширеною формою хвороби Мухи-Габермана. Вони можуть кровоточити, часто після загоєння утворюються рубці та можуть інфікуватися.

FUMHD асоціюється з додатковими симптомами, включаючи високу температуру, біль у суглобах (артрит), шлунково-кишкові аномалії (наприклад, діарея, біль у горлі та біль у животі), збільшення селезінки, запалення легенів (інтерстиціальний пневмоніт) та центральної нервової системи відхилення від норми. FUMHD зустрічається частіше у дітей, ніж у дорослих. Однак у дорослих деякі випадки прогресували і спричиняли небезпечні для життя ускладнення, такі як зараження крові (сепсис). У дітей з FUMHD не зафіксовано ускладнень, що загрожують життю.

Зазвичай FUMHD триває кілька місяців, перш ніж пройти самостійно, але повторюється і вимикається протягом декількох років. Зрештою, FUMHD може трансформуватися в менш важку форму хвороби Мухи-Габермана.

Причини

Точна причина хвороби Мухи-Габермана невідома. Хвороба Мухи-Габермана є частиною спектра лишайників пітниці, доброякісної групи розладів. У цьому спектрі також знаходиться пітниця lichenoides chronica, при якій ураження є більш стійкими і характеризуються як рожеві лусочки круглих плям на тулубі та кінцівках. Дослідники припустили, що пітниця лихеноїдів виникає через перебільшену запальну реакцію (гіперчутливість) організму до збудника інфекції. Однак збудника збудника інфекції не виявлено.

Деякі дослідники припускають, що хвороба Мухи-Габермана є доброякісним самовідновлювальним лімфопроліферативним розладом. Лімфопроліферативні розлади характеризуються перевиробництвом певних білих кров’яних клітин, які називаються лімфоцитами. Ці клітини часто накопичуються в структурах і тканинах тіла, потенційно пошкоджуючи їх.

Постраждале населення

Хвороба Мухи-Габермана вражає чоловіків частіше, ніж жінок. Розлад найчастіше зустрічається у дітей та молодих людей, але може вражати людей будь-якого віку, включаючи новонароджених (з ураженнями, що є при народженні) та людей похилого віку. Частота хвороби Мухи-Габермана невідома.

Супутні розлади

Симптоми таких розладів можуть бути подібними до симптомів хвороби Мухи-Габермана. Порівняння можуть бути корисними для диференціальної діагностики.

Лімфоматоїдний папулез - рідкісне доброякісне захворювання шкіри. Розлад характеризується групами злегка піднесених червоно-коричневих горбків (вузликів або папул), які найчастіше вражають тулуб, обличчя, руки та ноги. Ці ураження часто стають скоринистими або виразковими, іноді залишаючи шрам. Приблизно у 5-20 відсотків осіб з лімфоматоїдним папулезом з часом розвивається шкірна Т-клітинна лімфома (CTCL). Більшість дослідників вважають, що лімфоматоїдний папульоз є подібним, але однозначним, «передозлоякісним» станом, а не формою CTCL. (Для отримання додаткової інформації щодо цього розладу виберіть “шкірна Т-клітинна лімфома” як пошуковий термін у Базі даних про рідкісні захворювання.)

Синдром Джанотті-Крості - це рідкісне шкірне захворювання, яке характеризується набряклими червоними горбами на шкірі, які можуть свербіти або не свербіти. Хоча ураження людини можна сплутати з pityriasis lichenoides chronica, вони, як правило, менші і типові за розподілом на обличчі, сідницях і розгинальних поверхнях рук або ніг, часто скупчуючись на ліктях і колінах. Вони представляють шкірну реакцію до найрізноманітніших вірусів, найчастіше вірусу Епштейна-Барра в США. Хоча багато постраждалих дітей інакше почуваються абсолютно добре, у деяких є асоційована інфекція верхніх дихальних шляхів. Шишки зазвичай тривають від 4 до 6 тижнів; вони зазвичай не повторюються. Можливе збільшення лімфатичних вузлів в тулубі або на шийних ділянках тіла. (Для отримання додаткової інформації про це захворювання виберіть “Джанотті” як пошуковий термін у Базі даних про рідкісні захворювання.)

Псоріаз - це хронічне запальне захворювання шкіри, що характеризується сухими, червонуватими (еритематозними), потовщеними ділянками шкіри, покритими сріблясто-сірими лусочками. Ці плями можуть називатися папулами або бляшками і найчастіше вражають лікті, коліна, кисті, стопи, сідниці та/або поперек. Бляшки можуть сильно свербіти (свербіти) або хворіти. У деяких випадках у хворих на псоріаз можуть спостерігатися відхилення, що зачіпають нігті, нігті на ногах та шкіру голови. Ступінь тяжкості псоріазу залежить від випадку. Псоріаз можна класифікувати як легкий, середній або важкий, залежно від кількості задіяної шкіри та впливу на якість життя людини. Приблизно в третині випадків наявний сімейний анамнез псоріазу.

Pityriasis rosea - це самообмежений, м’який, запальний розлад шкіри, що характеризується лускатими ураженнями, які мають характерний малюнок на шкірі. Часто спочатку спостерігається велике ураження (вісник). Ураження найчастіше виявляються на тулубі. Можливо, розлад пов’язаний з невстановленим інфекційним агентом. Це може статися в будь-якому віці, але найчастіше спостерігається у молодих людей. У помірному кліматі захворюваність найвища протягом весни та осені.

Різні додаткові загальні захворювання шкіри, включаючи багатоформну еритему, вітрянку, плоский лишай та лейкоцитокластичний васкуліт, можуть нагадувати хворобу Мухи-Габермана. У деяких випадках ураження шкіри, спричинені аномально посиленою реакцією на укус комахи або членистоногих (наприклад, павуків), можуть нагадувати хворобу Мухи-Габермана. (Для отримання додаткової інформації про ці розлади виберіть конкретну назву розлади в Базі даних про рідкісні захворювання.)

Діагностика

Діагноз хвороби Мухи-Габермана ставиться на основі ретельної клінічної оцінки, детальної історії хвороби, виявлення характерних уражень шкіри та, якщо потрібно для підтвердження, мікроскопічного дослідження (біопсії) ураженої тканини шкіри.

Стандартна терапія

Лікування
Хвороба Мухи-Габермана зазвичай проходить самостійно протягом декількох тижнів до декількох місяців. Однак у деяких випадках для лікування стану можуть застосовуватися різні методи лікування. Пероральні антибіотики можуть допомогти очистити ураження приблизно у 50% постраждалих людей, особливо еритроміцин у дітей та похідне тетрацикліну у дорослих. Вплив ультрафіолетового світла є найефективнішою терапією, особливо якщо лихоїдний лишай постійний. Хоча люди можуть продемонструвати значне покращення від літнього сонячного світла, фототерапія (світлолікування) вузькосмуговим ультрафіолетовим світлом є альтернативою для більш контрольованої доставки світла та протягом сонячних місяців. PUVA (псоралени та ультрафіолетове світло А) використовується рідше, враховуючи більший ризик розвитку раку шкіри та прискореного старіння шкіри. Місцеві кортикостероїди та системні антигістамінні препарати використовувались для полегшення свербіння, але не дозволяють очистити висипання. У важких випадках може знадобитися метотрексат або дапсон.

Слідчі терапії

Інформація про поточні клінічні випробування розміщується в Інтернеті за адресою www.clinicaltrials.gov. Усі дослідження, які отримують державне фінансування США, а деякі з них підтримуються приватною промисловістю, розміщені на цьому веб-сайті уряду.

Для отримання інформації про клінічні випробування, що проводяться в клінічному центрі NIH в Бетесді, штат Медіка, зверніться до бюро з питань набору пацієнтів NIH:

Безкоштовно: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Електронна адреса: [електронна пошта захищена]

Для отримання інформації про клінічні випробування, що фінансуються приватними джерелами, в основному звертайтесь:
www.centerwatch.com

Для отримання інформації про клінічні випробування, проведені в Європі, звертайтесь:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Підтримуючі організації

  • Інформаційний центр про генетичні та рідкісні хвороби (GARD)
    • Поштовий ящик 8126
    • Гейтерсбург, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безкоштовно: (888) 205-2311
    • Веб-сайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Національний інститут артриту та хвороб опорно-рухового апарату та шкіри
    • Інформаційна колегія
    • Одне коло AMS
    • Бетесда, MD 20892-3675 США
    • Телефон: (301) 495-4484
    • Безкоштовно: (877) 226-4267
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.niams.nih.gov/

Список літератури

ПІДРУЧНИКИ
Hayre N, Elgart ML. Хвороба Мухи-Габермана. Посібник з рідкісних розладів NORD. Ліппінкотт Вільямс і Вілкінс. Філадельфія, Пенсільванія. 2003: 128-129.

Вуд GS, Hu C, Гаррет AL. Розділ 25: Парапоріаз та пітниця Лихеноїди. У: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller AS, Leffell D: Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 7th Edition (NY, McGraw-Hill), 2008, pp. 236-243.

Paller AS, Mancini AJ: Hurwitz’s Pediatric Dermatology, 4th Edition (London, Elsevier), 2011, pp. 84-85.

СТАТТІ ЖУРНАЛУ
Bowers S, Warshaw EM. Лишайники пітниці та її підтипи. J Am Acad Dermatol. 2006; 55: 557-572.

Ersoy-Evans S, Greco MF, Mancini A, Subasi N, Paller AS. Pityriasis lichenoides у дитячому віці: ретроспективний огляд 124 хворих. J Am Acad Dermatol 2007; Лютий; 56 (2): 205-10.

Айдіндоз І.Є., Коджаян Н., Мансур А.Т., Пеккан С., Арман А. Випадок виразкової хвороби Мухи-Габермана з ураженням легенів. Дерматологія. 2006; 212: 388-390.

Mitomoto T, Takayama N, Kitada S, Hagari Y, Mihara M. Фебрильна ульцеронекротична хвороба Мухи-Габермана: звіт про випадок та огляд літератури. J Clin Pathol. 2003; 56: 795-797.

ІНТЕРНЕТ
Haeberle MT, Callen JP. Пітниця Лихеноїд. Medscape. Останнє оновлення: 17 квітня 2017 р. Доступно за адресою: http://www.emedicine.com/derm/TOPIC334.HTM Доступ 20 березня 2018 р.

Роки опубліковані

Інформація в базі даних про рідкісні захворювання NORD призначена лише для навчальних цілей і не призначена для заміни рекомендацій лікаря або іншого кваліфікованого медичного працівника.

Зміст веб-сайту та баз даних Національної організації з рідкісних розладів (NORD) захищено авторським правом і не може відтворюватися, копіюватися, завантажуватися або розповсюджуватися будь-яким чином для комерційних або публічних цілей без попереднього письмового дозволу та схвалення NORD . Фізичні особи можуть надрукувати одну друковану копію окремої хвороби для особистого користування за умови, що вміст не модифікований та включає авторські права NORD.

Національна організація з рідкісних розладів (NORD)
Пр. Кеносія, 55, Данбері, КТ 06810 • (203)744-0100