Хвороба Крона вульви: важкий діагноз (випадок хвороби 47 років)

Каріна Р. Бондаренко

1 Кафедра акушерства та гінекології терапевтичного факультету Російського національного дослідницького медичного університету імені Пирогова, Москва, Росія,

Юлія Є. Доброхотова

Тетяна Олександрівна Румянцева

2 Клінічно-діагностичний центр, Центральний науково-дослідний інститут епідеміології, Москва, Росія,

Найля І. Насирова

3 Відділення гінекології, Центральна клінічна лікарня цивільної авіації, Москва, Росія,

Анотація

Позакишкові симптоми хвороби Крона можуть виникати в оці, сечовидільній системі, на шкірі або підшкірному жирі. Ми повідомляємо про випадок 7-річного діагностичного пошуку ізольованої хвороби вульви Крона у 47-річної жінки. Хвороба характеризується поступовим формуванням вираженої двосторонньої асиметричної гіпертрофії губ.

Анотація

Позакишкові симптоми хвороби Крона можуть виникати в оці, сечовидільній системі, на шкірі або підшкірному жирі. Ми повідомляємо про випадок 7-річного діагностичного пошуку ізольованої хвороби вульви Крона у 47-річної жінки. Хвороба характеризується поступовим формуванням яскраво вираженої двосторонньої асиметричної гіпертрофії губ.

1. ВСТУП

2. СПРАВА

Біла жінка 47-ти років скаржилася на сильний набряк вульви, свербіж, надмірне виділення з піхви, лихоманку (37,5 ° C), тяжкість у статевих органах та болючий статевий акт.

У пацієнтки було 3 вагітності, 2 пологи, 1 аборт. У неї регулярні місячні. Перший статевий акт вона мала у віці 16 років. Пацієнтка була одружена та мала регулярний статевий акт з одним партнером, контрацепція була перерваним коїтусом.

Раніше зареєстровані гінекологічні захворювання включали кілька епізодів вульвовагінального кандидозу, бактеріального вагінозу, лейоміом матки та поліпа ендометрія.

Неспецифічні маркери запалення були виявлені в лабораторних дослідженнях пацієнта (табл. (Табл. 1). 1). Імунограма, біохімічний аналіз крові та коагулограма були в межах референтних значень. Рівень загального сироваткового IgE не перевищував стандартних значень. Відмічалось збільшення концентрації антистрептолізину-О з нормальним ревматоїдним фактором. З маркерів аутоімунних захворювань антинуклеарні антитіла були збільшені, при цьому були присутні антитіла до SS-A.

Таблиця 1

Результати біохімічного та імунологічного дослідження крові

ПараметрResultReference інтервал

Біохімія
РФ, МО/мл	5.8	1.2 знайдено

Двостороння асиметрична гіпертрофія вульви у пацієнта К. з хворобою Крони вульви

У перианальній області спостерігалися конусоподібні вегетації, що нагадують загострені кондиломи та гіперемію (рис. 2, рис. 2).

Конусоподібні вегетації, що нагадують гострий кондилом у перианальній ділянці вульви у хворої К. із хворобою Крони

Ультразвукове дослідження виявило лімфаденіт (двостороннє збільшення лімфатичних вузлів до 3 см).

На наступний день після візиту сверблячий еритематозний висип з’явився на задній поверхні рук пацієнта та на передній поверхні стегон. Після одноразової ін’єкції бетаметазону висип спадав протягом 4 днів.

Проведена диференціальна діагностика CD, саркоїдозу, раку вульви, туберкульозу, актиномікозу та венеричної лімфогранулеми.

CBC, біохімічні та гемостазіологічні показники знаходились у межах норми.

Неодноразово виявляли підвищений антинуклеарний фактор, підтверджували також наявність антитіл до SS-A. Рівень антитіл проти Saccharomyces cerevisiae (ASCA), який вважається лабораторним маркером CD, був незначно підвищений до 21,31 відн. мкм/мл (контрольне значення (рис.3). 3). Набряки, лімфангіектазії, розширені судини, гістіоцитарні та лімфоїдні клітини з вогнищевою периваскулярною лімфогістіоцитарною інфільтрацією з утворенням мікрогранулеми, ознаки облітеруючого гранулематозного лімфангіту та лімфоплазмацитарної інфільтрації були виявлені в дермі (рисунок (рис. 3). 3). Також були зареєстровані дрібні та великі лімфоїдні агрегації та некротизуючі ("неказеозні") гістіоцитарні гранульоми з епітеліоїдними клітинами та гігантські багатоядерні клітини Лангханса. Крім того, візуалізувались ознаки неоангіогенезу, проліферуючих нервових волокон з вогнищевими ознаками невриту та склеротичних ділянок.

Більш глибока дерма демонструє малі та великі лімфоїдні агрегації та некротизуючі ("неказеозні") гістіоцитарні гранульоми з епітеліоїдними клітинами та гігантські багатоядерні клітини Лангханса (Н та Е, × 200)

Проведена комп’ютерна томографія живота (General Electric Medical Systems Optima CT66), без патологічних виявів (свищі, абсцеси, маси) в легенях, травній, сечовидільній та репродуктивній системах.

Колоноскопія (Olympus CF ‐ HQ 150) не виявила жодних ендоскопічних ознак захворювання слизової оболонки кишечника.

4. ОБГОВОРЕННЯ

Ендоскопічні дослідження не виявили специфічних для CD ознак ураження кишечника у пацієнта К. через 7 років від початку захворювання, що свідчить про наявність ізольованого CD. Епізод кишкових проявів CD після 18 років виразки губ був описаний в іншому місці, 13 що не виключає можливості запального процесу кишечника у пацієнта К. в майбутньому. Це вимагає регулярного ендоскопічного моніторингу слизової оболонки кишечника у жінок з ХД вульви для своєчасного виявлення уражень у травному тракті.

Тривалий діагностичний пошук з невдалими спробами лікування за допомогою антимікробних, протизапальних, імуномодулюючих та інших засобів дозволив ретроспективно реконструювати динаміку розвитку ізольованого КД з ураженнями промежини. Очевидно, що захворювання характеризується хвилеподібним перебігом з одночасним або почерговим ураженням вульви та перианальної області. У міру прогресування захворювання частота рецидивів збільшується, періоди ремісії зменшуються, а відсутність адекватної терапії призводить до незворотних змін в анатомії та фізіології уражених областей, що в першу чергу проявляється помітно вираженою двосторонньою асиметричною гіпертрофією та ущільненням губ.

Хвороба Крона вульви вимагає подальших досліджень, звітів та систематизації висновків для розробки діагностичних алгоритмів та терапевтичних підходів, які повинні використовуватись клініцистами у своїй повсякденній практиці.

КОНФЛІКТ ІНТЕРЕСІВ

ВНОСИ АВТОРА

KRB: розробив теоретичну базу, зробив значний внесок у концепцію та отримання даних, а також аналіз та інтерпретацію даних, надав дані для таблиці Таблиця1, 1, Рисунки Рисунки1, 1, 2, 2 та та3; 3; взяв на себе керівництво в написанні рукопису, керував дослідженнями. JED: допомагав у інтерпретації результатів, брав участь у складанні статті та її критичній обробці для важливого інтелектуального змісту, написав статтю та допоміг контролювати проект. TAR: розробив теоретичну базу, зробив значний внесок у концепцію даних, аналіз та інтерпретацію даних. NIN: проведена біопсія; проаналізував дані та написав статтю. Усі автори обговорювали результати та наслідки та коментували рукопис на всіх етапах. Усі автори зробили великий внесок у роботу, представлену в цій роботі. Усі автори переглянули остаточний рукопис.