Гангренозна піодермія при рефрактерній целіакії: випадок захворювання

Анотація

Передумови

Pyoderma gangrenosum - це запальний нейтрофільний дерматоз, що характеризується хворобливими шкірними виразками і часто асоціюється із системними запальними та пухлинними захворюваннями. Тут ми повідомляємо про перший випадок гангренозної піодермії у пацієнта з рефрактерною целіакією.

Презентація справи

52-річна жінка з раніше діагностованою рефрактерною целіакією, стійкою до стероїдів та імунодепресивних препаратів, подалася до нашої лікарні щодо швидко зростаючого болючого запального ураження шкіри лівої ноги. При фізикальному огляді виявлено хворобливе ураження з вогнищевими виразками, некрозом та виділеннями гною з активними запальними межами на зовнішній частині лівої ноги. Гістологічна оцінка біопсії шкіри та аналіз запальних цитокінів та протеаз, що руйнують матрикс, у зразках шкірних покривів підтвердили клінічну підозру на гангренозну піодермію. Лікування пероральним преднізоном швидко супроводжувалося повним загоєнням ураження шкіри, але не покращувало симптомів/ознак мальабсорбції.

Висновок

Лікування пацієнта системними стероїдами зцілило ураження шкіри без покращення основної рефрактерної целіакії. Це спостереження піднімає можливість того, що тугоплавка целіакія та гангренозна піодермія можуть бути імунологічно різними.

Передумови

Хоча ПГ може проявлятися у осіб, які здаються здоровими, він часто асоціюється із запальними або новоутвореними системними захворюваннями, такими як запальні захворювання кишечника, ревматичні розлади, лейкемія та мієлодиспластичний синдром [3–5]. Крім того, асоціація з такими захворюваннями в контексті виразки шкіри з кратероподібними отворами та крибіформними рубцями допомагає поставити остаточний діагноз ПГ [3–5], таким чином підкреслюючи діагностичну значимість виявлення захворювань, які можуть бути пов’язані з ПГ.

Тут ми описуємо випадок ПГ, що ускладнює природний анамнез жінки з рефрактерною целіакією (РЦЗ), формою целіакії (ЦД), що характеризується симптомами/ознаками порушення всмоктування та атрофією ворсинок, що не реагує на сувору дієту без глютену (ГФД). ) [8].

Презентація справи

Мікрофотографії парафінового зрізу зразка слизової оболонки дванадцятипалої кишки, взятого у пацієнта з рефрактерною целіакією, що виявляє субтотальну атрофію ворсин та посилення запальних клітинних інфільтратів власного відділу пластинки (початкове збільшення 100x).