Мікоз Фунгідес

Фонд шкірної лімфоми Медична консультативна рада - Липень, 2018

БРЕТ ВАЙС
Нью-Йорк, Нью-Йорк

Mycosis fungoides (MF) - найпоширеніша форма шкірної Т-клітинної лімфоми (CTCL). Хоча терміни MF та CTCL часто використовуються як взаємозамінні, це може спричинити плутанину. Усі випадки MF є CTCL, але не всі випадки CTCL є MF.

Mycosis fungoides протікає повільно, хронічно (мляво) і дуже часто не поширюється за межі шкіри.

Приблизно в 10% випадків МФ може прогресувати до лімфатичних вузлів та внутрішніх органів. Симптомами МФ можуть бути плоскі, червоні, лускаті плями, більш товсті підняті вогнища, що викликають бляшки, а іноді і великі вузлики, які називаються пухлинами. МФ може виглядати як інші поширені захворювання шкіри, такі як екзема або псоріаз, і може бути присутнім роками чи навіть десятиліттями, перш ніж його діагностують як CTCL. Хвороба може прогресувати протягом багатьох років, часто десятиліть.

Продовжуються дослідження можливих екологічних або інфекційних збудників, які можуть сприяти розвитку МФ, але на даний момент не доведено, щоб один із факторів спричиняв цю хворобу. Одна з теорій про те, як може виникати МФ, полягає в хронічній стимуляції Т-клітин на шкірі на низькому рівні. Немає допоміжних досліджень, які б вказували на те, що МФ є спадковою. Вплив агента Оранж може бути фактором ризику розвитку МФ для ветеранів війни у В'єтнамі, але прямих причинно-наслідкових зв'язків встановлено не було.

Важливо знати, що МФ не є заразним.

Це не інфекція і не може передаватися від людини до людини.

Як група, CTCL - рідкісне сімейство захворювань. Хоча кількість нових випадків діагностування щороку є відносно низькою (близько 3000), за підрахунками, оскільки у пацієнтів дуже тривале виживання, у США та Канаді може бути до 30 000 пацієнтів, які живуть із шкірною лімфомою. МФ частіше зустрічається у чоловіків порівняно з жінками, у чорношкірих порівняно з білими та у пацієнтів старше 50 років порівняно з молодими людьми. Через складність діагностики захворювання на ранніх стадіях, повільний перебіг МФ та відсутність точної системи звітності ці цифри, ймовірно, є низькими оцінками.

Одне із складних моментів грибкового грибка - це те, що він виглядає не однаково для всіх пацієнтів.

Грибоподібний мікоз може з’являтися де завгодно на тілі, але, як правило, вражає ділянки шкіри, захищені одягом від сонячних променів. Пластирі, бляшки та пухлини - це клінічні назви різних шкірних проявів, які зазвичай визначаються як «ураження».

Патчі зазвичай плоскі, можуть бути гладкими або лускатими і виглядати як «висип».
Бляшки є більш товстими, піднятими, як правило, лускатими ураженнями. Пластирі та нальоти МФ часто приймають за екзему, псоріаз або «неспецифічний» дерматит, поки не буде встановлений точний діагноз.
Пухлини підняті «горбки» або «вузлики», які можуть або не можуть виразкуватися (утворювати виразки).

Хоча можливо одночасно мати всі три типи уражень, більшість людей, які хворіли на довгі роки, відчувають лише один або два типи уражень, як правило, плями та бляшки. Лише рідко пухлини є першим ураженням.

Найпоширенішим симптомом МФ є свербіж, оскільки 80 і більше відсотків людей із грибковим грибком страждають сверблячкою.

Діагностувати мікоз фунгідес дуже важко, особливо на ранніх стадіях. Симптоми та результати біопсії шкіри MF подібні до інших доброякісних захворювань шкіри, таких як екзема, псоріаз, парапсоріаз або лихеноїди пітниці. Пацієнти можуть йти роками чи навіть десятиліттями до встановлення остаточного діагнозу МФ. Іноді МФ діагностують спочатку лише дерматологи або онкологи, які спеціалізуються на шкірних лімфомах.

Типові процедури для діагностики МФ включають:

Повний фізичний огляд (включаючи ретельний шкірний огляд);
Біопсія шкіри та/або лімфатичних вузлів (видалення невеликого шматочка тканини) для дослідження під мікроскопом патологоанатомом (лікарем, який вивчає тканини та клітини для виявлення захворювань);
Дослідження крові;
І, можливо, візуалізаційні тести, такі як КТ (комп’ютеризована осьова томографія та/або ПЕТ (позитронно-емісійна томографія).

Дуже важливо, щоб будь-який діагноз МФ був підтверджений патологоанатомом, який має досвід у діагностуванні шкірних лімфом.

Стюарт Лессін, доктор медицини, медичний директор, Центр вивчення шкіри KGL, Брумалл, Пенсільванія

П'єрлуїджі Порку, доктор медичних наук, директор відділу гематологічних злоякісних утворень та трансплантації стовбурових клітин гемопоетичної системи, Центр раку Сідні Кіммель, Університетська лікарня Томаса Джефферсона (на момент публікації: доцент кафедри внутрішньої медицини, відділ гематології-онкології, Комплексний центр раку університету штату Огайо)

Лариса Гескін, доктор медичних наук, директор шкірної онкології, Медичний центр Колумбійського університету (На момент публікації: доцент дерматології, Університет Пітсбурга)

Для більшості людей МФ є безладною, хронічною хворобою, але перебіг грибкового мікозу для будь-якої людини може бути непередбачуваним.

Це може бути повільним, швидким або статичним. MF майже ніколи не прогресує до лімфатичних вузлів та внутрішніх органів, не виявляючи явних ознак прогресування шкіри, таких як погіршення виразок або пухлин, а огляд шкіри є дуже важливим ключем до можливих внутрішніх захворювань.

Існує невідоме ліки від MF. Деякі пацієнти мають довготривалу ремісію під час лікування, і багато інших живуть з мінімальними симптомами чи без них протягом багатьох-багатьох років. Дослідження показують, що більшість пацієнтів з діагнозом МФ живуть на ранній стадії захворювання та мають нормальний термін життя. Завдяки успіхам у дослідженнях та нових варіантах лікування, що випливають із співпраці лікарів та клінічних випробувань, пацієнти з МФ відчувають кращий догляд та безліч ефективних варіантів лікування, які працюють на них.

Лікування МФ постійно розвивається та вдосконалюється. Одночасно проводяться численні клінічні випробування для визначення нових та кращих методів лікування. Важливо обговорити клінічні випробування зі своїм лікарем.

Національна всебічна онкологічна мережа (NCCN) - це альянс провідних світових онкологічних центрів, який присвячений вдосконаленню допомоги хворим на рак. Установи та експерти NCCN спільно працюють над розробкою та підтримкою сучасних настанов щодо догляду за хворими на грибоподібні мікози. Вибір правильного лікування або комбінації лікування може бути для вас страшним, і важливо співпрацювати зі спеціалістом, який має досвід лікування пацієнтів із СН.

Вам можуть призначити одноразове лікування або їх комбінацію.

Шкірно-спрямовані терапії

У більшості пацієнтів з МФ клітини лімфоми в основному обмежуються шкірою, і можна отримати чудові та тривалі реакції за допомогою процедур, спрямованих на шкіру, або “шкірно-спрямованої терапії”. Оскільки лікування спрямоване лише на шкіру, токсичність цих процедур є низькою. Прикладами терапії, спрямованої на шкіру, є креми, мазі або гелі, які наносять на шкіру, такі як місцеві стероїди, місцева азотна гірчиця, ретиноїди та імуностимулюючі креми (іміквімод). Ультрафіолетове світло (“медичне засмагу”) та променева терапія також є різновидами спрямованої шкіри.

Системна терапія

"Системна терапія" означає будь-яке лікування, яке після всмоктування потрапляє в кров і, отже, розподіляється по "системі" організму. Будь-який препарат, який приймають всередину, дають у вигляді супозиторію, вводять під шкіру, беруть під язик або безпосередньо вливають через кровоносну судину, врешті-решт досягне всіх органів і тканин тіла (включаючи шкіру), за винятком головного мозку, який за проектом захищений певним «бар’єром». Системна терапія застосовується при МФ, коли шкірно-спрямована терапія працює недостатньо добре, або її важко застосувати, або хвороба розвинена. Системна терапія може застосовуватися як окремо, так і в поєднанні, і часто застосовується разом із шкірно-спрямованою терапією (наприклад, використання таблеток для підвищення чутливості до ультрафіолетового світла). Майже всі системні терапії, що застосовуються при МФ, вважаються «цілеспрямованими» препаратами, що означає, що вони діють по-різному, ніж «традиційна» або «стандартна» хіміотерапія.

Є багато прикладів системної терапії, яка застосовується при МФ, включаючи такі таблетки, як бексаротен, метотрексат та вориностат; інфузійні терапії, такі як пралатрекстат та ромідепсин, та імунотерапія, такі як пембролузімаб. Традиційна або стандартна хіміотерапія, яка застосовується для інших видів раку крові, рідко застосовується при МФ через важкі побічні ефекти та високий рівень повернення МФ після лікування.