Синдром постуральної ортостатичної тахікардії (POTS): поширений, але незнайомий синдром

Повний текст

КЛЮЧОВІ СЛОВА

постуральної

Синдром постуральної ортостатичної тахікардії, ортостатична непереносимість


ВСТУП

Синдром постуральної ортостатичної тахікардії (POTS) - це стан, при якому зміна з положення лежачи на спині у вертикальне викликає аномально велике збільшення частоти серцевих скорочень. 1 Діагноз POTS ставлять, коли пацієнти відповідають усім критеріям, наведеним у таблиці 1. Загальними скаргами, не всіма пояснюваними збільшенням частоти серцевих скорочень, є запаморочення, серцебиття, (попередня) непритомність, втома, тремтіння та слабкість або важкість (особливо ніг). 2,3 POTS, ймовірно, недостатньо діагностується через неоднорідність як презентації, так і етіології, а тому поширеність POTS все ще не впевнена. Три дослідження повідомляють про поширеність приблизно 170/100 000 у Сполучених Штатах. 4-6 Середній вік початку POTS становить приблизно 30 років, і більшість пацієнтів - у віці 20-40 років. Існує очевидна надмірна представленість жінок із відповідним співвідношенням жінка: чоловік 5: 1,6. Ми описуємо два наочні випадки, за якими слідують міркування щодо патофізіології та лікування, що включають поради щодо способу життя. Ця порада може включати психологічні втручання, які за необхідності можуть поєднуватися з фармакотерапією.

СПРАВИ СПРАВ

У цій роботі описано два ілюстративні випадки пацієнтів з POTS. POTS, вперше описаний Якобом Мендесом Да Коста в 1871 році, є клінічним синдромом, а не окремим захворюванням, і має клінічне перекриття із синдромом хронічної втоми та синдромом Елерса-Данлоса. 12 Клінічні діагностичні критерії для POTS наведені в таблиці 1.

Невропатичний фенотип
Інший важливий механізм, виявлений у POTS, імовірно, спричинений (частковою) периферичною симпатичною денервацією, що призводить до порушення периферичної звуження судин. 23 Вважається, що ця денервація є наслідком нейропатії дрібних волокон, яку можна діагностувати шляхом біопсії, тестування порушеного поту або тестування судомоторного аксону. 11,15 Відсутність звуження судин, що призводить до об’єднання вен у нижніх кінцівках, що змінюється, коли пацієнт лягає внаслідок сили тяжіння. 2,3 Враховуючи ці аспекти, очікується, що другий випадок має невропатичну форму POTS, потенційно пов'язану з його втратою ваги 24,25, хоча біопсія не проводилась. Дійсно, у невеликому дослідженні більше третини пацієнтів відповідали критеріям POTS після баріатричної операції. 26

Якість життя
Пацієнти POTS обмежені у своїх фізичних навантаженнях і можуть з часом декондиціонуватися. 3,12,42 Не дивно, що якість життя у пацієнтів з POTS низька. Бенруд-Ларссен та ін. повідомляли, що пацієнти з POTS та пацієнти із застійною серцевою недостатністю мали порівнянні фізичні та психологічні складові результати. 34 Не виявлено кореляції між якістю життя та максимальним збільшенням частоти серцевих скорочень.43 Незважаючи на низьку якість життя, прогноз POTS є сприятливим, оскільки 60% пацієнтів повертаються із зазначеним способом життя та фармакологічними можливостями протягом п’яти років до рівень їх функціонування до початку; на цьому слід наголосити пацієнтам. 2,50 Однак вирішення симптомів, як показано у пацієнтів вище, не завжди має місце, і може призвести до більш складного та хронічного стану, що розчарує як пацієнта, так і лікаря.

На закінчення, POTS - це гетерогенний клінічний синдром, який перекривається множинними синдромами, такими як синдром хронічної втоми та синдром Елерса-Данлоса. Діагноз можна поставити в більшості випадків шляхом ретельного анамнезу, фізичного обстеження та обмеженого обсягу додаткових досліджень, щоб виключити інші причини ортостатичної непереносимості. В даний час існує не одне стандартне лікування, але план лікування повинен передбачати рекомендації щодо способу життя та психологічне лікування. Фармакологічне лікування призначене для пацієнтів, які залишаються симптоматичними, незважаючи на ці втручання. Особливо в сучасні часи самодіагностування та `` самоосвічення '' пацієнтів, які знайомі з цим синдромом, клініцисти повинні бути не тільки добре поінформованими та обізнаними про POTS, але також ознайомитися з його багатофакторним передумовою та варіантами лікування, щоб оптимізувати можливості терапії для своїх пацієнтів.


РОЗКРИТТЯ

Усі автори не заявляють про конфлікт інтересів. Фінансування та фінансова підтримка не надходили. Обидва пацієнти надали письмову інформовану згоду на публікацію.

ЛІТЕРАТУРА