Системний склероз

(Склеродермія)

, Доктор медицини, Університет Вермонтського медичного центру

3D-моделі (0)
Аудіо (0)
Калькулятори (0)
Зображення (4)
Лабораторний тест (1)
Бічні панелі (0)
Столи (0)
Відео (1)

Причина системного склерозу невідома.

Може розвинутися набряк пальців, періодична прохолода і синя зміна кольору пальців, суглоби, що замерзають у постійних (зазвичай згинаних) положеннях (контрактури), та пошкодження шлунково-кишкової системи, легенів, серця або нирок.

У людей часто в крові є антитіла, характерні для аутоімунного розладу.

Лікування системного склерозу не існує, але симптоми та порушення функції органів можна лікувати.

Системний склероз викликає перевиробництво колагену та інших білків у різних тканинах. Причина системного склерозу невідома. Розлад частіше зустрічається серед жінок і найчастіше серед людей у віці від 20 до 50 років. Він рідкісний серед дітей. Симптоми системного склерозу можуть виникати як частина змішаного захворювання сполучної тканини, а у деяких людей із змішаним захворюванням сполучної тканини в кінцевому підсумку розвивається важкий системний склероз.

Системний склероз можна класифікувати як

Обмежений системний склероз (синдром CREST)

Дифузний системний склероз

Системний склероз без склеродермії (системний склероз синусової склеродермії)

Обмежений системний склероз впливає лише на шкіру або переважно лише на окремі її ділянки, а також називається синдромом CREST. У людей, які страждають на цей тип, розвивається стягування шкіри (склеродермія) на обличчі, руках, передпліччя, гомілках і ступнях. У людей також може бути гастроезофагеальна рефлюксна хвороба. Цей тип прогресує повільно і часто ускладнюється легеневою гіпертензією, станом, при якому артеріальний тиск в артеріях легенів (легеневих артеріях) є аномально високим.

Дифузний системний склероз часто спричиняє пошкодження шкіри, які широко поширені по всьому тілу. Люди, які страждають цим типом, мають феномен Рейно та шлунково-кишкові проблеми. Цей тип може швидко прогресувати. Основні ускладнення включають інтерстиціальні захворювання легенів, які вражають тканини та простір навколо повітряних мішків легенів (альвеоли), та важку проблему з нирками, яка називається нирковим склеродермічним кризом.

Системний склероз без склеродермії рідко виникає без підтяжки шкіри при склеродермії. Однак у людей є антитіла в крові, характерні для системного склерозу, і у них однакові внутрішні проблеми.

Симптоми

Звичайним початковим симптомом системного склерозу є набряк, а потім потовщення і стягування шкіри на кінцях пальців. Поширене явище Рейно, при якому пальці раптово і тимчасово дуже бліді і поколюються, або оніміють, болять, або обидва - у відповідь на холод або емоційні розлади. Пальці можуть стати синюватими або білими. Печія, утруднене ковтання та задишка іноді є першими симптомами системного склерозу. Болі в декількох суглобах часто супроводжують ранні симптоми. Іноді розвивається запалення м’язів (міозит) з супутніми м’язовими болями та слабкістю.

Зміни шкіри

Системний склероз може пошкодити великі ділянки шкіри або лише пальці (склеродактилія). Іноді системний склероз, як правило, залишається обмеженим для шкіри рук. В інший час розлад прогресує. Шкіра стає більш натягнутою, блискучою і темнішою, ніж зазвичай. Шкіра на обличчі підтягується, що іноді призводить до нездатності змінити міміку. Однак у деяких людей шкіра з часом може пом’якшити. Іноді розширені кровоносні судини (телеангіектазії, які часто називають павутинними венами) можуть з’являтися на пальцях, грудях, обличчі, губах і язиці, а на пальцях, на інших кісткових ділянках або в суглобах можуть з’являтися горбки, що складаються з кальцію. Виразки можуть розвиватися на кінчиках пальців і суглобах пальців.