База даних про рідкісні захворювання

Синдром Шихана

NORD із вдячністю вдячний Марку Е. Молічу, доктору медицини, професору медицини кафедри ендокринології, метаболізму та молекулярної медицини Медичної школи Північно-Західного університету імені Фейнберга за допомогу у підготовці цього звіту.

nord

Синоніми синдрому Шихана

  • післяпологовий гіпопітуїтаризм
  • післяпологовий пангіпопітуїтаризм
  • післяпологовий пангіпогіпофізарний синдром
  • післяпологовий некроз гіпофіза
  • СС

Загальна дискусія

Надмірна втрата крові під час або після пологів дитини може вплинути на функцію гіпофіза, що призведе до форми гіпопітуїтаризму матері, відомого як синдром Шихана (СС). Така велика кровотеча може зменшити приплив крові до гіпофіза, спричиняючи пошкодження або загибель клітин гіпофіза (некроз). Таким чином, виробництво звичних гормонів гіпофіза зменшиться, можливо, на значну кількість. Під час вагітності гіпофіз збільшиться і може збільшитися вдвічі. В цей час залоза особливо вразлива до сильного падіння артеріального тиску (іноді його називають "шоком"), а надмірна материнська кровотеча може спричинити "шок" і пошкодження клітин залози. У той час кількість гормонів, що виробляються гіпофізом, може зменшитися, що спричиняє симптоми, пов'язані з гіпопітуїтаризмом. Здається, існує дві форми розладу; хронічна форма та гостра форма, залежно від величини ураження клітин залози. Гостра форма відображає значну шкоду, так що симптоми стають очевидними незабаром після пологів. У хронічних випадках обсяг пошкодження значно менший, і симптоми можуть не проявлятися місяцями чи роками після пологів.

Ознаки та симптоми

Клінічні особливості синдрому Шихана дуже різноманітні і залежать від ступеня недостатності секреції гормонів гіпофіза, включаючи:

Пролактин, гормон, який стимулює лактацію

Гонадотропіни (лютеїнізуючий гормон [ЛГ] та фолікулостимулюючий гормон [ФСГ]), які регулюють функцію яєчників

ТТГ, який стимулює роботу щитовидної залози

АКТГ, адренокортикотрофін, який стимулює кору надниркових залоз

Гормон росту (GH)

Скільки загине тканина гіпофіза і на скільки знизиться рівень гормонів у кровообігу, визначте, що станеться з матір’ю. У пацієнтів з хронічною формою пошкоджена менша частка тканини гіпофіза, і симптоми можуть розвиватися лише через тижні або навіть роки після народження.

У найважчій формі стан пов’язаний з відмовою від лактації після народження жінкою дитини. Менструація не починається знову, статевий інтерес (лібідо) зменшується, волосся в пахвових западинах (пахвовій западині) повільно зникають, молочні залози зменшуються в розмірах (атрофія), а підкладка піхви стоншується, іноді викликаючи біль під час статевого акту. У деяких жінок місячні повторюються, і повідомляється про наступні вагітності.

Характерні симптоми (втома, сухість шкіри, запор, збільшення ваги, млявість) гіпотиреозу зазвичай розвиваються поступово. Сильний дефіцит АКТГ пов’язаний з втомою, хронічною гіпотензією зі непритомністю та нездатністю реагувати на стрес. Якщо ці симптоми виникають, вони зазвичай з’являються протягом декількох тижнів або місяців після народження дитини.
Оскільки СС - це розлад, що вражає дорослих, наслідки дефіциту гормону росту обмежуються певною втратою м’язової сили, збільшенням жиру в організмі та підвищеною чутливістю до інсуліну.

Рідше гостра або важча форма потенційно є дуже небезпечною. У цих випадках залишається менше 10 відсотків нормального обсягу тканини гіпофіза. У пацієнтів може спостерігатися стійкий низький кров'яний тиск (гіпотонія), нерегулярне та прискорене серцебиття (тахікардія), а також відмова від лактату та низький рівень цукру в крові (гіпоглікемія) відразу після пологів.

Як при хронічній, так і при гострій формі можуть спостерігатися такі ознаки нецукрового діабету (ДІ), як аномальна спрага і споживання води, а також великий обсяг виходу сечі.

Причини

У більшості випадків стрімке падіння артеріального тиску та наслідки шоку через акушерські кровотечі передують появі симптомів. На думку багатьох лікарів, кількість пошкоджень передньої частини гіпофіза до виникнення синдрому Шихана коливається від 75 до 90 відсотків. Збільшений гіпофіз вимагає більше норми кисню, і будь-яке порушення кровотоку є загрозою для залози.

Сильний спазм судин, що живлять гіпофіз (пов'язаний з шоком), призводить до нестачі кисню в гіпофізі (ішемія гіпофіза) та різного ступеня пошкодження клітин залежно від тяжкості та тривалості спазму артеріол.

Некроз гіпофіза виявляється у поєднанні з іншими розладами, але набагато рідше. Ці розлади включають серповидно-клітинну анемію, гігантсько-клітинний артеріїт та кілька інших, включаючи травми.

Постраждале населення

Синдром Шихана вражає жінок із надмірною втратою крові та колапсом кровообігу після пологів. Частота синдрому Шихана невідома.

Супутні розлади

Антифосфоліпідний синдром (APLS) - це рідкісне аутоімунне розлад, що характеризується повторюваними згустками крові, які зазвичай з’являються до 45 років. Це також може бути пов'язано з повторними спонтанними абортами без видимих ​​причин у молодих жінок. У деяких випадках може спостерігатися сімейна історія порушень згортання крові. APLS може виникати у осіб із вовчаком або супутніми аутоімунними захворюваннями або як первинний синдром у здорових людей. (Щоб отримати додаткову інформацію про цю умову, знайдіть “APLS” у Базі даних про рідкісні захворювання.)

Гіпофізит означає запалення гіпофіза. Роздратування, спричинене запальною реакцією, може перешкоджати виробленню одного або декількох гормонів гіпофіза, і в цьому відношенні гіпофізит може імітувати певною мірою симптоми синдрому Шихана. Подібним чином ураження гіпофіза, такі як аденоми гіпофіза, також можуть імітувати синдром Шихана.

Діагностика

У пацієнтів з важкими крововиливами при пологах, що супроводжуються тривалим низьким кров'яним тиском, лікування починають якомога швидше. У жінок, які вважають, що у них хронічна форма, зазвичай беруть кров, і визначають рівень кількох гормонів.

Стандартна терапія

Лікування

Лікування синдрому Шихана складається з заміщення гормонів; тобто гормони яєчників, щитовидної залози та надниркових залоз (АКТГ). Оскільки в більшості випадків дефіцит АКТГ лише частковий, продовження замісної терапії кортизолом може не знадобитися. Гідрокортизон або преднізон зазвичай застосовуються для заміщення АКТГ та кортизолу; тироксин замінює гормон щитовидної залози; заміщення естрогену/прогестерону зазвичай досягається введенням оральних контрацептивів; тоді як будь-які ознаки нецукрового діабету вимагають використання демопресину. Замісна терапія гормоном росту (ГР) була схвалена Управлінням з контролю за продуктами та ліками США (FDA) для дорослих із задокументованим дефіцитом РР. Його застосування у випадках синдрому Шихана має контролюватись та контролювати лікар, який має досвід використання ГР. Переваги включають збільшення м’язової маси, зменшення ліпопротеїдів низької щільності та посилене самопочуття.

Інформація про замісну терапію у випадках гіпопітуїтаризму доступна у:

Слідчі терапії

Інформація про поточні клінічні випробування розміщується в Інтернеті за адресою www.clinicaltrials.gov. Усі дослідження, які отримують державне фінансування США, а деякі з них підтримуються приватною промисловістю, розміщені на цьому веб-сайті уряду.

Для отримання інформації про клінічні випробування, що проводяться в клінічному центрі NIH в Бетесді, штат Медіка, зверніться до бюро з питань набору пацієнтів NIH:

Безкоштовно: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Електронна адреса: [електронна пошта захищена]

Для отримання інформації про клінічні випробування, що фінансуються приватними джерелами, звертайтесь
www.centerwatch.com

Для отримання інформації про клінічні випробування, проведені в Європі, звертайтесь:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Організації-члени NORD

  • Асоціація гіпофізарної мережі
    • П.О. Вставка 1958
    • Тисяча Оукс, Каліфорнія 91358 США
    • Телефон: (805) 499-9973
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.pituitary.org

Інші організації

  • Інформаційний центр про генетичні та рідкісні хвороби (GARD)
    • Поштовий ящик 8126
    • Гейтерсбург, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безкоштовно: (888) 205-2311
    • Веб-сайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Ендокринне товариство мережі охорони здоров’я гормонів
    • 2055 L Вулиця NW
    • Люкс 600
    • Вашингтон, округ Колумбія 20036
    • Телефон: (202) 971-3636
    • Безкоштовно: (888) 363-6274
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.hormone.org/
  • NIH/Національний інститут діабету, хвороб органів травлення та нирок
    • Управління зв’язку та зв’язків з громадськістю
    • Будинок 31, Rm 9А06
    • Бетесда, MD 20892-2560
    • Телефон: (301) 496-3583
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www2.niddk.nih.gov/
  • Фонд гіпофіза
    • Поштова скринька 1944 року
    • Бристоль, BS99 2UB, Великобританія
    • Телефон: (845) 450-0376
    • Безкоштовно: (845) 450-0375
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.pituitary.org.uk

Список літератури

ПІДРУЧНИКИ
Моліч Я. Синдром Шихана. У: Посібник NORD з рідкісних розладів. Філадельфія, Пенсільванія: Lippincott Williams & Wilkins 2003.

Fauci AS та ін., Ред. Принципи внутрішньої медицини Гаррісона, 19-е вид. Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc; 2015 рік.

Beers MH, Berkow R., eds. Посібник Мерка, 19-е вид. Станція Уайтхаус, Нью-Джерсі: дослідні лабораторії Merck; 2011 рік.

СТАТТІ ЖУРНАЛУ
Kilicli F, Dokmetas HS, Acibucu F. Sindrom Sheehan. Гінеколь Ендокринол. 2013 квітня; 29 (4): 292-5.

Файнберг Е.К., Моліч М.Є., Ендрес Л.К., Миротворець А.М. Частота синдрому Шихана після акушерських крововиливів. Фертил Стерил. 2005 жовтень; 84 (4): 975-9.

Синдром Келештімура Ф. Шихана. Гіпофіз. 2003; 6 (4): 181-8.

Syed AU, Al Figah MR, Fouda M. Хірургія коронарного шунтування у пацієнтів із синдромом Шихана. Eur J Cardiothorac Surg. 2001; 20: 1264-66.

Schrager S, Sabo L. Синдром Шихана: рідкісне ускладнення післяпологових кровотеч. J Am Board Fam Pract. 2001; 11: 245-49.

Huang YY, Ting MK, Hsu BR та ін. Демонстрація зарезервованої функції переднього гіпофіза серед пацієнтів з аменореєю після післяпологових кровотеч. Гінеколь Ендокринол. 2000; 14: 99-104.

Boulangier E, Pagniez D, Roueff S, et al. Синдром Шихана, що проявляється як рання післяпологова гіпонатріємія. Нефрол Dial Transplant. 1999; 14: 2714-15.

Kan AK, Calligerous D. Повідомлення про синдром Шихана з нецукровим діабетом. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 1998; 38: 224-26.

Lavallee G, Morcos R, Palardy J, et al. МР негеморагічної післяпологової апоплексії гіпофіза. AJNR Am J Нейрадіол. 1995; 16: 1939-41.

Zukor N, Bissessor M, Korber M, et al. Гостра гіпоглікемічна кома - рідкісна, потенційно летальна форма синдрому Шихана, що почався рано. Aust J N Z Obstet Gynaecol. 1995; 35: 318-20.

Мікі Ю, Асато Р, Окумура Р та ін. Передній гіпофіз під час вагітності: гіперінтенсивність при МР. Рентгенологія. 1993; 187: 229-31.

ІНТЕРНЕТ
Corenblum, A. Хвороби гіпофіза та вагітність. Оновлено: 17 квітня 2018 р. Www.emedicine.com/med/topic3264.htm Дата доступу 26 квітня 2018 р.

Роки опубліковані

Інформація в базі даних про рідкісні захворювання NORD призначена лише для навчальних цілей і не призначена для заміни рекомендацій лікаря або іншого кваліфікованого медичного працівника.

Зміст веб-сайту та баз даних Національної організації з рідкісних розладів (NORD) захищено авторським правом і не може відтворюватися, копіюватися, завантажуватися або розповсюджуватися будь-яким чином для комерційних або публічних цілей без попереднього письмового дозволу та схвалення NORD . Фізичні особи можуть надрукувати одну друковану копію окремої хвороби для особистого користування за умови, що вміст не модифікований та включає авторські права NORD.

Національна організація з рідкісних розладів (NORD)
Пр. Кеносія, 55, Данбері, КТ 06810 • (203)744-0100