База даних про рідкісні захворювання

Синдром ентероколіту, викликаний харчовими білками

NORD з вдячністю вдячний Джонатану М. Спергелю, доктору медицини, доктору наук, керівнику відділення алергії, професору педіатрії, Стюарту Е. Старру, наділеному кафедрою педіатрії, кафедрі алергії та імунології, Дитячій лікарні Філадельфії, Медичній школі Перельмана при Університеті. Пенсільванії за допомогу у підготовці цього звіту.

nord

Синоніми синдрому індукованого харчовими білками ентероколіту

  • дієтичний білковий ентероколіт
  • FPIES

Загальна дискусія

Синдром індукованого харчовими білками ентероколіту (FPIES) - це рідкісне захворювання, яке характеризується алергічною реакцією на їжу, що вражає шлунково-кишкову систему. Термін ентероколіт спеціально відноситься до запалення тонкої і товстої кишок. Особи з FPIES відчувають рясну блювоту та діарею, яка зазвичай розвивається приблизно через 2-6 годин після прийому їжі, що порушує. Додаткові симптоми включають блідість, млявість і набряк живота (розтягнення). Симптоми можуть бути важкими і потенційно можуть спричинити гостру дегідратацію та/або гіповолемічний шок. Найпоширенішими причинами епізоду є молоко, соя та рис, але розлад пов’язаний із широким спектром харчових білків. У багатьох дітей до трьох років формується толерантність до продуктів, що викликають шкоду, однак у деяких випадках розлад зберігається. Видалення порушеної їжі повинно призвести до повного усунення симптомів. Точні основні механізми імунної системи, які беруть участь у розвитку FPIES, невідомі.

Вважається, що кілька різних розладів шлунково-кишкового тракту у дітей спричинені аномальною імунологічною реакцією на харчові білки. Зазвичай їх класифікують на три групи: опосередковані IgE (як при класичній харчовій алергії), не опосередковані IgE або змішані (поєднання обох). IgE розшифровується як імуноглобулін Е, антитіло, яке імунна система створює у відповідь на алергічну реакцію і часто причетна до харчової алергії. Харчові антитіла IgE, як правило, не беруть участь у FPIES. Вважається, що розлад опосередкований клітинами. Багато дослідників вважають FPIES важким кінцем спектру або континуумом захворювання, що включає не опосередковані IgE розлади шлунково-кишкової харчової алергії. Цей спектр також включає проктоколіти та індуковану харчовими білками ентеропатію.

Ознаки та симптоми

Симптоми та ступінь тяжкості FPIES можуть сильно варіюватися від однієї людини до іншої. У деяких людей спостерігається блювота та діарея, яка не є важкою; у інших осіб можуть розвинутися важкі, навіть небезпечні для життя ускладнення через рясну блювоту, діарею та інші симптоми. Симптоми можуть мати хронічний характер, в той час як їжа, що викликає порушення, залишається частиною дієти дитини. Початок захворювання зазвичай спостерігається протягом першого року життя, хоча розлад може розвинутися і пізніше в дитинстві. Конкретні рідкісні випадки, спричинені рибою або молюсками, були виявлені старшими дітьми та дорослими.

Блювота та діарея, часто рясні та повторювані, є двома найпоширенішими симптомами, пов'язаними з FPIES. Блюво, як правило, відбувається через 1-4 години після прийому їжі, що порушує. Зазвичай діарея виникає через 3-6 годин після прийому. Кривава діарея може виникати у важких випадках. Часто виникають додаткові симптоми, включаючи блідість, млявість, здуття живота та ціаноз, стан, що характеризується аномальним синюшним зміною кольору шкіри через низький рівень циркулюючого кисню в крові. Також повідомляється про зниження температури тіла (переохолодження) та аномально високу кількість тромбоцитів, клітин крові, які сприяють згортанню крові (тромбоцитоз).

Постраждалі немовлята або діти зазвичай швидко одужують після епізоду FPIES. Однак у деяких випадках епізод може призвести до важких ускладнень, включаючи втрату життєво важливих рідин (гостра дегідратація), низький кров'яний тиск (гіпотонія) та/або гіповолемічний шок, стан, при якому швидка втрата рідини в кінцевому підсумку призводить до недостатньої доставки кисню до різні органи тіла. Гіповолемічний шок - це надзвичайний стан, який вимагає негайного медичного втручання.

Немовлята або діти, які мають кілька епізодів FPIES, можуть відчувати втрату ваги і можуть не рости та набирати вагу відповідно до темпів, очікуваних залежно від статі та віку (неможливість процвітати). Більшість дітей переросли FPIES до двох-трьох років, однак у деяких випадках розлад зберігається.

Приблизно у 30% уражених людей з часом розвивається атопічний розлад, такий як хронічне запальне розлад шкіри (атопічний дерматит), астма або сінна лихоманка (алергічний риніт). Атопічні розлади - це ті, які виникають через ненормальну реакцію імунної системи на алергени навколишнього середовища.

Причини

Точна основна причина FPIES невідома. Розлад виникає через неправильну реакцію імунної системи на білки, що містяться в конкретних продуктах харчування. Вживання їжі, що порушує, викликає локалізоване запалення в тонкому і товстому кишечнику. Дослідники припускають, що це запалення дозволяє рідинам та іншим речовинам проходити через кишкову стінку (проникність кишечника та зсув рідини).

Дві найпоширеніші їжі, пов’язані з FPIES, - це коров’яче молоко та соя. Приблизно в 40% випадків уражені особи можуть мати реакцію як на коров’яче молоко, так і на сою. Також було показано, що тверда їжа викликає FPIES, включаючи продукти, які зазвичай не вважаються алергенами. Рис - найпоширеніша тверда їжа, пов’язана з розладом. Пшениця, курка, індичка, риба, молюски, овес, ячмінь, яєчні білки, овочі, арахіс, біла картопля та солодка картопля також були задіяні. Останніми роками також відзначаються діти з FPIES через потрапляння в організм фруктових білків. Приблизно в 70% випадків люди реагують на один-два продукти. Рідко повідомляється про FPIES у немовлят, які перебувають виключно на грудному вигодовуванні, що говорить про те, що грудне вигодовування може мати захисний ефект. У медичній літературі було зареєстровано лише чотири випадки немовлят, що вигодовуються виключно на грудному вигодовуванні.

Основний процес імунної системи, який бере участь у FPIES, невідомий, але розлад не опосередковується IgE, як це зазвичай зустрічається при класичній харчовій алергії. Імунна система розділена на кілька компонентів, спільні дії яких відповідають за захист від різних збудників інфекції (тобто, вторгнення в мікроскопічні форми життя [мікроорганізми]). Т-клітинна система (опосередкована клітинами імунна відповідь) відповідає за боротьбу з дріжджами та грибками, кількома вірусами та деякими бактеріями. Опосередкована клітинами імунна відповідь не включає антитіла, такі як імуноглобулін Е. В-клітинна система (гуморальна імунна відповідь) бореться з інфекцією, спричиненою іншими вірусами та бактеріями. Гуморальна імунна відповідь включає антитіла.

Деякі дослідники припускають, що Т-клітини відіграють центральну роль у розвитку локалізованого запалення в кишковому тракті, що характеризує FPIES, але ця теорія не підтверджена. Однією з функцій Т-клітин є вироблення цитокінів, які є спеціалізованими білками, що виділяються з певних клітин імунної системи, які або стимулюють, або інгібують функцію інших клітин імунної системи. Цитокіни регулюють запальну реакцію організму на захворювання. Прозапальні цитокіни, такі як фактор некрозу пухлини-альфа, можуть бути важливими факторами розвитку FPIES.

На сьогоднішній день не виявлено конкретних генетичних чи екологічних факторів, які беруть участь у FPIES. Сімейна історія атопічної хвороби присутня приблизно в 40-80% випадків.

Незважаючи на те, що IgE-опосередкована хвороба зазвичай не асоціюється з FPIES, деякі уражені особи розвинули харчовий специфічний IgE, як це спостерігається при класичній харчовій алергії. Ці діти, як правило, мають більш тривалий перебіг розладу. Ці випадки називаються "нетиповими FPIES".

Постраждале населення

FPIES - це рідкісне захворювання, яке вражає чоловіків дещо частіше, ніж жінок. Частота та поширеність невідомі. Як і більшість алергічних розладів, кількість випадків FPIES зросла за останні кілька десятиліть. Мінлива природа розладу, відсутність визнання у медичній спільноті та часті помилкові діагностики ускладнюють визначення справжньої частоти FPIES у загальній популяції. Оцінка в США становить 0,28%, аналогічно оцінкам в Ізраїлі та Австралії, де захворюваність становить 0,34%. FPIES найчастіше вражає немовлят або маленьких дітей. У надзвичайно рідкісних випадках FPIES розвинувся у дітей старшого віку або дорослих як реакція на молюсків.

Супутні розлади

Симптоми таких розладів можуть бути подібними до симптомів FPIES. Порівняння можуть бути корисними для диференціальної діагностики.

Існує безліч захворювань, які можуть імітувати симптоми FPIES. До таких станів належать еозинофільний гастроентерит, вірусні шлунково-кишкові захворювання, проктоколіти, індукована харчовими білками ентеропатія, сепсис, дефіцит ізомальтози-сахарози, різні метаболічні порушення та целіакія. Класичну харчову алергію можна відрізнити від FPIES за наявністю загальних додаткових симптомів, включаючи шкірні захворювання (наприклад, кропив'янку), астму та швидке набрякання глибоких шарів шкіри (набряк Квінке). FPIES також можна спочатку помилково прийняти за певні захворювання, пов’язані з кишечником, такі як інвагінація кишечника, коли частина кишечника згортається в іншу частину.

Діагностика

FPIES - це клінічний діагноз, заснований на виключенні інших причин, виявленні характерних симптомів та ретельній клінічній оцінці, що включає детальний анамнез пацієнта. Відсутність симптомів, які зазвичай асоціюються з IgE-опосередкованою харчовою алергією, включаючи шкірні реакції, астму та набряк Квінке, може свідчити про FPIES. Поширені помилки діагнозу та затримки діагностики FPIES.

Клінічне тестування та обробка
У деяких випадках пероральний прийом їжі (OFC) може бути використаний, щоб допомогти отримати діагноз FPIES. OFC - це процедура, при якій підозрювана їжа поступово дається хворій дитині в контрольованому клінічному середовищі. OFC для FPIES - це процедура високого ризику, яка вимагає медичного нагляду та проводиться відповідно до певного протоколу. На додаток до підтвердження діагнозу, OFC може також використовуватися для визначення того, чи FPIES вирішив чи зберігається у віці ураженої дитини. У медичному співтоваристві ведуться дискусії щодо того, чи доцільні подальші OFC у дітей з FPIES.

Не існує діагностичних тестів, проведених за допомогою аналізу шкіри та крові, які могли б визначити продукти, які можуть спричинити причину захворювання.

Стандартна терапія

Лікування
Виключення з раціону страждаючої їжі їжі, що порушує, призводить до зникнення симптомів, пов'язаних з FPIES. Багато дітей виростуть з FPIES з часом, як правило, до 3-4 років.

Деякі немовлята з FPIES можуть лікуватися виключно грудним вигодовуванням. Але за станом харчування потрібно стежити, оскільки багатьом дітям старшого віку потрібні додаткові продукти для задоволення споживання калорій. У випадках, коли це неможливо, або у немовлят, які перебувають на суміші, рекомендується суміш на основі казеїну гідроксилази або формула елементарних амінокислот. Казеїн - це молочний білок. Гідроксилаза означає, що білок розщеплюється (гідролізується), щоб імунна система немовляти не виявляла їх як алерген. Такі суміші спеціально розроблені для немовлят з алергією або непереносимістю коров’ячого молока. У деяких випадках постраждалі немовлята не зможуть переносити суміш на основі казеїну гідроксилази, і може знадобитися амінокислотна суміш, яка не містить молока.

Важкі епізоди FPIES вимагають медичного втручання, включаючи внутрішньовенне введення рідини. Деякі лікарі використовують протизапальні препарати, відомі як кортикостероїди, щоб допомогти лікувати уражених під час епізоду. Для гострих реакцій FPIES деякі лікарі пропонують застосовувати ондансетрон внутрішньовенно для гострих симптомів блювоти.

Педіатрам, дитячим гастроентерологам, дитячим алергологам-імунологам, дитячим дієтологам та іншим медичним працівникам, можливо, доведеться систематично і всебічно планувати вплив лікування дитини (наприклад, наприклад, коли намагаються повторно ввести продукти в раціон ураженої дитини).

Слідчі терапії

Інформація про поточні клінічні випробування розміщується в Інтернеті за адресою www.clinicaltrials.gov. Усі дослідження, які отримують державне фінансування США, а деякі з них підтримуються приватною промисловістю, розміщені на цьому веб-сайті уряду.

Для отримання інформації про клінічні випробування, що проводяться в клінічному центрі NIH в Бетесді, штат Медіка, зверніться до бюро з питань набору пацієнтів NIH:
Безкоштовно: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Електронна адреса: [електронна пошта захищена]

Для отримання інформації про клінічні випробування, що фінансуються приватними джерелами, звертайтесь
http://www.centerwatch.com/

Для отримання інформації про клінічні випробування, проведені в Європі, звертайтесь:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Організації-члени NORD

  • Фонд FPIES
    • Головна вулиця, поштова скринька 304
    • Стюартвілл, MN 55976
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://fpiesfoundation.org/
  • Міжнародна асоціація FPIES
    • 319 Річмонд-авеню
    • Пляж Пойнт Плезант, Нью-Джерсі 08742
    • Телефон: (908) 910-4419
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.fpies.org

Інші організації

  • Національна коаліція з питань травної хвороби
    • 507 Капітолійський суд, NE
    • Люкс 200
    • Вашингтон, округ Колумбія 20002
    • Телефон: (202) 544-7497
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.ddnc.org
  • Дослідження та освіта про харчову алергію
    • 7925 Джонс Бранч Драйв, Люкс 1100
    • McLean, VA 22102 США
    • Телефон: (703) 691-3179
    • Безкоштовно: (800) 929-4040
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.foodallergy.org/
  • NIH/Національний інститут алергії та інфекційних хвороб
    • Управління зв’язку та урядових відносин NIAID
    • 5601 Фішерс-Лейн, MSC 9806
    • Бетесда, MD 20892-9806
    • Телефон: (301) 496-5717
    • Безкоштовно: (866) 284-4107
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.niaid.nih.gov/

Список літератури

СТАТТІ ЖУРНАЛУ
Новак-Вегржин А, Уоррен К.М., Браун-Уайтхорн Т, Ціанфероні А, Шульц-Матні Ф, Гупта РС. Харчовий ентероколіт, спричинений білком, у населення Сполучених Штатів. J Allergy Clin Immunol. 2019 жовтень; 144 (4): 1128-1130. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31288044

Nowak-Węgrzyn A, Chehade M, Groetch ME et al. Міжнародні консенсусні вказівки щодо діагностики та лікування синдрому індукованого харчовими білками ентероколіту: Резюме - Звіт робочої групи про побічні реакції Комітету з харчових продуктів, Американська академія алергії, астми та імунології. J Allergy Clin Immunol. Квітень 2017 р .; 139 (4): 1111-1126. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28167094

Леонард С.А., Новак-Венгжин А. Синдром індукованого харчовими білками ентероколіту. Педіатр. Клін Норт Ам. 2015; 6: 1463-77. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26456444

Miceli Sopo S, Battista a, Greco M та Monaco S. Ondansetron для синдрому харчового протеїндукованого ентероколіту. Int Arch Allergy Immunol 2014; 164 (2) 137-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24993542

Caubet JC, Ford LS, Sickles L, Järvinen KM, Sicherer SH, Sampson HA, Nowak-Węgrzyn A. Клінічні особливості та вирішення синдрому ентероколіту, спричиненого харчовими білками: 10-річний досвід. J Allergy Clin Immunol 2014; 134: 382-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24880634

Руффнер М.А., Руйманн К., Барні С., Ціанфероні А, Браун-Уайтхорн Т., Спергель Дж.
Синдром ентероколіту, спричинений харчовими білками: підсумки огляду великої кількості рефералів. J Allergy Clin Immunol Pract 2013; 1: 343-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24565539

Holbrook T, Keet CA, Frischmeyer-Guerrerio PA, Wood RA. Застосування ондансетрону при синдромі індукованого харчовими білками ентероколіті. J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 1219-20. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23890754

Сопо С.М., Джорджо V, Dello Iacono I, Novembre E, Mori F, Onesimo R.
Багатоцентрове ретроспективне дослідження, присвячене 66 італійським дітям із синдромом індукованого харчовими білками ентероколіту: різне управління різними фенотипами. Clin Exp Allergy 2012; 42: 1257-65. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22805473

Ярвінен К.М., Кабе Ж.К., Серпи Л, та ін. Погана корисність тесту на атопію для прогнозування розвитку толерантності при синдромі ентероколоїту, спричиненому харчовими білками. Енн Алергія Астма Імунол. 2012; 109: 221-222. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22920080

Bansal AS, Bhaskaran S, Bansal RA. Четверо немовлят із сильним блювотою при синдромі індукованого твердими харчовими білками ентероколіту: серія випадків. J Med Case Rep.2012; 6: 160. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22734807

Fernandes BN, Boyle RJ, Gore C, Simpson A, Custovic A. Синдром індукованого харчовими білками ентероколіту може спостерігатися у дорослих. J Allergy Clin Immunol. 2012; 130: 1199-2000. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22835404

Леонард С.А., Новак-Вегжин А. Синдром індукованого харчовими білками ентероколіту: оновлення природної історії та огляд лікування. Енн Алергія Астма Імунол. 2011; 107: 95-101. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21802016

Caubet JC, Nowak-Wegrzyn A. Сучасне розуміння імунних механізмів синдрому індукованого харчовими білками ентероколіту. Експерт Rev Clin Immunol. 2011; 7: 317-327. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21595598

Mehr S, Kakakios A, Frith K, Kemp AS. Синдром індукованого харчовими білками ентероколіту: 16-річний досвід. Педіатрія. 2009; 123: е.459-464. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19188266

Новак-Вегржин А, Мураро А. Синдром індукованого харчовими білками ентероколіту. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2009; 9: 371-377. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19474706

Фогг М.І., Браун-Уайтхорн Т.А., Павловський Н.А., Шпергель Дж. Тест на пластир Atopy для діагностики синдрому ентерокололіту, спричиненого харчовими білками. Педіатр Алергія Імунол. 2006; 17: 351-355. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16846453

Новак-Вегржин А, Сампсон ГА, Вуд РА, Січерер Ш. Синдром ентероколіту, спричинений харчовими білками, спричинений твердими харчовими білками. Педіатрія. 2003; 111: 829-835. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12671120

Сампсон Х.А., Андерсон Дж. Короткий зміст та рекомендації: класифікація шлунково-кишкових проявів внаслідок імунологічних реакцій на їжу у немовлят та дітей раннього віку. J Педіатр Gastroenterol Nutr. 2000; 30: S87-S84. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10634304

Sicherer SH. Синдром індукованого харчовими білками ентероколіту: клінічні перспективи. J Педіатр Gastroenterol Nutr. 2000; 30: S45-S49. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10634298

Роки опубліковані

Інформація в базі даних про рідкісні захворювання NORD призначена лише для навчальних цілей і не призначена для заміни рекомендацій лікаря або іншого кваліфікованого медичного працівника.

Зміст веб-сайту та баз даних Національної організації з рідкісних розладів (NORD) захищено авторським правом і не може відтворюватися, копіюватися, завантажуватися або розповсюджуватися будь-яким чином для комерційних або публічних цілей без попереднього письмового дозволу та схвалення NORD . Фізичні особи можуть надрукувати одну друковану копію окремої хвороби для особистого користування за умови, що вміст не модифікований та включає авторські права NORD.

Національна організація з рідкісних розладів (NORD)
Пр. Кеносія, 55, Данбері, КТ 06810 • (203)744-0100