Симптоми та причини явища Рейно

Поглиблено

Феномен Рейно, названий на честь французького студента-медика, який вперше описав його в 1862 році, є рідкісним станом, при якому кровоносні судини вкрай реагують (називається спазм судин) на холод або емоційний стрес. Ви також можете побачити терміни "хвороба Рейно" та "синдром Рейно", але вони вводять в оману. Рейно - це не хвороба: це варіант природного способу утримання тіла під контролем.

Коли ми спекотні, ми промиваємося, коли дрібні кровоносні судини під шкірою розширюються (розширюються), щоб наблизити кров до поверхні і дозволити її теплу вийти. Але коли нам холодно, ці судини звужуються (стискаються), щоб зберегти тепло всередині для нашого мозку, серця та інших життєво важливих органів.

У Рейно кровоносні судини, що прямують до певних частин тіла - часто пальців - надмірно реагують на холод або навіть на короткочасне зниження температури, як вхід у приміщення з кондиціонером. Судини затискаються в так званій судинно-спастичній атаці, блокуючи кровотік і змушуючи шкіру в ураженій області:

посиніють (так званий ціаноз), оскільки рівень кисню в крові падає
біліють (їх називають блідістю), оскільки кровотік зупиняється
червоніють (їх називають рубор), оскільки судини знову відкриваються і заливають тканини кров’ю

Не всі користувачі Raynaud’s мають усі три зміни кольору або в однаковому порядку. Які частини тіла страждають і як довго тривають напади, також залежить від людини. Але всі пацієнти дійсно належать до однієї з двох категорій Рейно.

основний Рейно: Якщо у вашої дитини первинний рак Рейно, його судини здорові. Вони надмірно реагують просто тому, що є більш чутливими або “сутуливими”, ніж більшість людей.
вторинна Рейно: Якщо у вашої дитини така рідкісна і серйозніша форма Рейно, його кровоносні судини надмірно реагують, оскільки вони були пошкоджені основним захворюванням або станом.

Хто входить до групи ризику?

За даними Фонду артриту, від 4 до 15 відсотків людей у Сполучених Штатах мають феномен Рейно. У цій групі більше 80 відсотків мають первинну хворобу Рейно (переважно доброякісну), тоді як решта - вторинну хворобу Рейно (іноді серйозну). І так само, як ступінь тяжкості двох типів Рейно відрізняється, так само відрізняються і фактори ризику.

Фактори ризику для Первинного Рейно

Стать: Близько 80 відсотків тих, хто страждає від первинного захворювання Рейно, - жінки.
тип тіла: Рейно найчастіше спостерігається у струнких дівчат та жінок.
вік: Первинний Рейно зазвичай розвивається у віці від 12 до 30 років.
історія сім'ї: Близько 25 відсотків хворих на первинну хворобу Рейно мають сімейну історію захворювання.
інші фактори: Деякі продукти харчування та ліки можуть перебільшити спазм судин, включаючи кофеїн та препарати, які часто використовуються при розладі гіперактивності з дефіцитом уваги (СДУГ), такі як риталін.

Фактори ризику для вторинного Рейно

вік: Вторинні Рейно частіше трапляються у людей старше 30 років.
захворювання: Вторинна хвороба Рейно часто спостерігається у зв'язку зі склеродермією, вовчаком та іншими захворюваннями, які пошкоджують судини або нерви, які ними керують.
інші фактори: Травма рук або ніг, як обмороження.

Коли звертатися до лікаря

Якщо ваша дитина здається надзвичайно чутливою до холоду чи емоційного стресу, і ви думаєте, що у нього може бути явище Рейно, загалом нормально вирішити зачекати до наступного регулярного огляду. Рейно - це не хвороба, і для переважної більшості дітей діагноз просто означає, що їм доведеться подбати додатково про те, щоб залишатися в теплі.

Але слід призначити зустріч, щоб привести дитину раніше, якщо його симптоми супроводжуються попереджувальними ознаками більш серйозної хвороби. До них належать:

виразки на шкірі
сильний біль
помітна асиметрія (пальці однієї руки змінюють колір, але не іншої)
висипання або інші зміни на шкірі
лихоманка
біль у грудях
погана печія
слабкість

Ускладнення

Більшість дітей із явищем Рейно не мають ускладнень. Хоча вони не можуть перерости свій стан, швидше за все, це не погіршиться, і вони будуть жити нормальним життям.

У небагатьох рідкісних хворих із вторинною хворобою Рейно існує ризик пошкодження тканин, якщо їх стан важкий, а напади тривають тривалий час. Потік крові до ураженої ділянки може назавжди зменшитися, спричиняючи виразки або гангрену - хвороби, які дуже важко піддаються лікуванню.

Профілактика

Як батьки, ви можете хвилюватися, чи не потрібно було щось робити, щоб виправити стан своєї дитини. Проте первинний феномен Рейно, який, безумовно, є типом більшості дітей, не можна запобігти. Не може також вторинна хвороба Рейно, якщо вона викликана основним захворюванням.

Але допомагаючи своїй дитині уникати застуди, зменшувати стрес і вносити деякі прості способи життя, ви можете допомогти їй зменшити частоту та тяжкість нападів Рейно. Поради щодо того, як це зробити, див. У розділі „Лікування та догляд”.

Причини

Для дітей з початковою хворобою Рейно ми ще не знаємо, що змушує їх судини реагувати настільки енергійно на холод та емоційний стрес.

Однак існують конкретні причини вторинного захворювання Рейно, і у дітей це найчастіше основне аутоімунне захворювання. Тут, у Дитячій лікарні Бостона, хвороби, які ми, як правило, спостерігаємо при вторинній хворобі Рейно:

склеродермія, що призводить до затвердіння та утворення рубців на шкірі та інших тканинах тіла (близько 90 відсотків хворих на склеродермію також страждають хворобою Рейно)
системний червоний вовчак (СЧВ або просто вовчак), який може спричинити запалення та пошкодження багатьох частин тіла, особливо серця, легенів, нирок та мозку (приблизно у третини хворих на вовчак також хвороба Рейно)
змішане захворювання сполучної тканини, захворювання, що перекривається, яке має ознаки склеродермії, вовчака, поліміозиту та іноді ревматоїдного артриту
васкуліт, що викликає запалення судин

Такі захворювання, як артеріосклероз та гіпертонія, також можуть пошкодити судини та спричинити вторинне захворювання Рейно, хоча майже завжди у дорослих. Інші потенційні причини вторинного Рейно включають:

ліки: Деякі види ліків пов’язані з ліками Рейно, такі як бета-блокатори (застосовуються для лікування високого кров’яного тиску), рецепти мігрені з ерготаміном, ліки з естрогеном, ліки, що містять кофеїн (наприклад, Екседрін), ліки, що застосовуються для СДУГ (наприклад, риталін) та деякі безрецептурні деконгестанти.
травма рук і ніг: Замерзання є помітним винуватцем у цій категорії, але такі речі, як повторювані травми, які спостерігаються переважно у дорослих, які працюють з вібраційними інструментами, такими як свердла, також можуть спричинити появу Рейно.

Ознаки та симптоми

Феномен Рейно - це не те, що ви можете помітити, просто подивившись на свою дитину. Симптоми виникають лише тоді, коли судини насправді перебувають у спазмі судин - затискаються - у відповідь на холод або емоційний стрес. Ось сигнали нападу Рейно:

зміни кольору шкіри виникають, коли кровоносні судини закупорюються, і змушують уражені ділянки (як правило, пальці та/або пальці ніг) ставати синіми або білими або спочатку однією, а потім іншою. Потім шкіра може червоніти і набрякати, коли судини знову відкриваються. Зміна кольору може бути плямистим або твердим і, як правило, вражає обидві руки та/або обидві ноги одночасно.
холод, оніміння та/або незграбність трапляється в синій або білій фазі, ніби уражені ділянки «заснули».
тепло, поколювання та/або пульсація трапляється в червоній фазі, або фазі “перегрівання”. Це може відчуватись як відчуття шпильок і голок "пробудження" кінцівки, яка заснула. Це може бути незручно, а іноді і болісно.

Зазвичай потрібно приблизно 15-20 хвилин, щоб ці симптоми зникли після того, як все, що спровокувало напад, зникне (наприклад, після того, як ви перевезли дитину в теплу зону або допомогли їй заспокоїтися).

У вторинній терапії Рейно напади можуть тривати довше і можуть мати більш серйозні симптоми, такі як біль у зоні ураження; затяжна слабкість або оніміння; і шкірні виразки або мертві тканини (гангрена).

Запитання до свого лікаря

Ви та ваша сім’я є ключовими учасниками медичної допомоги вашої дитини. Важливо, щоб ви ділились своїми спостереженнями та ідеями з медичним працівником вашої дитини та розуміли рекомендації вашого постачальника.

Якщо у вашої дитини є феномен Рейно, і ви призначили зустріч, напевно, ви вже маєте на увазі деякі ідеї та запитання. Але на зустрічі може бути легко забути питання, які ви хотіли задати. Часто корисно записувати їх заздалегідь, щоб ви могли залишити зустріч, відчуваючи, що маєте потрібну інформацію.

Якщо ваша дитина досить доросла, ви можете запропонувати їй записати те, що він хоче запитати у свого медичного працівника.

Ось кілька запитань, які ви можете задати:

Це первинний чи вторинний Рейно?
У чому причина хвороби Рейно моєї дитини?
Які подальші тести потрібні моїй дитині?
Коли можуть знадобитися ліки?
Які побічні ефекти цих ліків?
Який світогляд для моєї дитини?
Що я можу зробити, щоб мінімізувати вплив від дитини моєї дитини Рейно?

Корисні медичні терміни

Ціаноз: Синюватий колір шкіри, спричинений недостатньою кількістю кисню в крові; одна з трьох кольорових змін, пов’язаних із явищем Рейно.

Цифра: Палець на нозі або нозі. Маленькі кровоносні судини, що живлять пальці рук і ніг, називаються цифровими артеріями.

Кінцівки: Кінцівки тіла, найчастіше стосуються рук і ніг.

Ішемія: Відсутність кровотоку в частині тіла.

Некроз: Відмирання тканин тіла. Гангрена - це свого роду некроз.

Блідість: Побіління шкіри, спричинене відсутністю кровотоку; одна з трьох кольорових змін, пов’язаних із кольором Рейно.

Рубор: Червонуватий колір шкіри, спричинений посиленим кровотоком; одна з трьох кольорових змін, пов’язаних із кольором Рейно.

Трифазний: Маючи три частини. Якщо під час нападу Рейно шкіра змінюється на синю, білу, а потім червону, це називається трифазною реакцією. Якщо трапляються лише два кольори, це називається двофазною реакцією.

Звуження судин: Звуження судин, спричинене стягуванням м’язів їх стінок.

Розширення судин: Розширення судин, спричинене розслабленням м’язів у їх стінках.

Спазм судин: Раптова, тимчасова звуження судин - буквально спазм судин.

FAQ

З: Чи небезпечно явище Рейно?
A: За великим рахунком, Рейно - це більше неприємність, ніж привід для занепокоєння. Але існує ризик довгострокового пошкодження тканин та інших ускладнень при вторинному захворюванні Рейно, рідкісній формі, спричиненій основним захворюванням.

З: Чи переросте моя дитина Рейно?
A: Цей стан, як правило, не зникає, але також не погіршується. Більшість людей з первинною хворобою Рейно можуть впоратися зі своїми симптомами при незначних змінах способу життя, і їм не потрібні ліки.

З: Чи болісні напади Рейно?
A: Лише рідко, у справді важких випадках. Навпаки, діти з первинною хворобою Рейно можуть відчувати холод, скутість і відчуття «шпильок» в руках або ногах - але деякі можуть навіть не відчувати, що у них напад взагалі, і помічають це лише зором.

З: Чим Рейно відрізняється від обмороження?
A: Вплив екстремальних холодів спричиняє обмороження, при якому відбувається фактичне пошкодження тканин. Напад Рейно може статися при досить помірних температурах (скажімо, близько 60 градусів) і не травмує уражені пальці рук і ніг, за винятком важких випадків.

З: Чому емоційний стрес викликає напад?
A: Це пов’язано з нашою природною реакцією „бій чи втеча”. Тіло реагує на стрес так, як це може стати фізичною загрозою, відтягуючи кров від поверхні шкіри і концентруючи її в м’язах, мозку, серці, легенях - речі, з якими вам дійсно потрібно було битися чи тікати.!

З: Чи існують альтернативні методи лікування?
A: Деякі люди знаходять допомогу в альтернативних методах лікування, таких як біологічна зворотний зв’язок, риб’ячий жир, дієтичні добавки та голковколювання. Однак більшість пацієнтів не потребують терапії або вирішують використовувати добре переносимі ліки. Ви можете обговорити ці варіанти зі своїм лікарем.

Чому мої дружні стосунки змінюються? Як я можу переконати своїх батьків, що вегетаріанець - це жадібність і підходить для мене? Які види контролю народжуваності доступні мені, і як я ними користуюся? Юнаки та молоді жінки можуть мати певні занепокоєння, що стосуються їхньої статі, та деякі, які вони поділяють. У Центрі охорони здоров’я молодих жінок та Центрі здоров’я молодих чоловіків у Центрі захисту дітей пропонують найсвіжішу загальну та гендерну інформацію про такі питання, як фітнес та харчування, сексуальність та здоров’я, здоров’я та розвиток та емоційне здоров’я.

Ми пишаємось тим, що обслуговуємо широке та різноманітне населення пацієнтів, яке часто звертається до нас за відповідями, яких вони не можуть знайти ніде більше. Цей найвищий рейтинг - це заслуга і шана нашим надзвичайним та глибоко відданим лікарям, дослідникам та багатьом іншим, які кожен день присвячують покращенню та зміцненню здоров’я та добробуту всіх дітей.