Ліковані умови

Поділитися цим

Рак надниркових залоз

Огляд. Рак надниркових залоз - надзвичайно рідкісна, але потенційно смертельна злоякісна пухлина, яка починається в надниркових залозах, найчастіше спричиняючи перевиробництво гормонів. Захворювання діагностується приблизно у 1-2 людей на 1 мільйон населення щороку, найчастіше це у молодих людей або у дітей віком до 6 років. Хоча це можна вилікувати, виявивши на ранніх стадіях, більше двох третин час пухлина поширюється за межі надниркової залози до моменту її виявлення, зменшуючи прогноз. Коли пухлина виявляється на ранній стадії і її можна видалити хірургічним шляхом, п’ятирічна виживаність становить 50–60 відсотків. Прогноз раку надниркових залоз, який поширився на сусідні або віддалені органи, набагато менш сприятливий, і лише 10-20 відсотків переживають п'ять років.

Фактори ризику. Незрозуміло, що спричиняє рак надниркових залоз або що підвищує ризик для людей, хоча в меншості випадків можуть зіграти генетичні фактори. Мутації в генах-супресорах пухлини, включаючи синдром Li-Fraumeni та множинні ендокринні новоутворення 1 типу (MEN1), збільшують ризик розвитку раку наднирників та інших видів раку. Інші сімейні синдроми, пов'язані з більш високим ризиком захворювання, включають синдром Гарднера, тріаду Карні, синдром Коудена, сімейний поліпоз і синдром Турко.

Анатомія. Розташовані у верхній частині живота над нирками, наднирники складаються з кори - зовнішнього шару, що виробляє кортикостероїдні гормони, такі як тестостерон; і довгастий мозок - центральне ядро, що відповідає за вироблення адреналіну, норадреналіну та дофаміну, гормонів адреналіну, які активуються у так званій реакції "боротьби з полетом".

Симптоми та типи пухлини. Переважна більшість пухлин надниркових залоз доброякісні. Найчастіше випадково виявлені під час діагностичної візуалізації, вони, як правило, не викликають симптомів і не потребують лікування. Серед ракових пухлин є два типи: функціонуючі та нефункціонуючі. Більш поширені функціонуючі пухлини надниркових залоз збільшують вироблення гормонів та викликають симптоми, пов’язані з надмірно продукованими гормонами. Сюди можуть входити ненормальний набір ваги або втрата ваги, гіпертонія та занепокоєння. У жінок можуть спостерігатися змінені менструальні цикли, а у чоловіків - фемінізація, тоді як у дітей - раннє статеве дозрівання. Не функціонуючі пухлини надниркових залоз не виробляють гормони і можуть спричиняти біль від тиску на органи черевної порожнини, а також маси в животі, яку можна відчути пальцями.

Функціонуючі пухлини надниркових залоз, що виникають в корі - найпоширеніша форма раку надниркових залоз - виробляють надлишок кортизолу, що може призвести до синдрому Кушинга, симптоми якого включають швидке збільшення ваги, округлення обличчя, надмірне потовиділення, легкі синці та надмірне волосся на обличчі або тілі зростання у жінок.

Симптоми, спричинені надмірною продукцією гормонів або болями в животі, що виникають при непрацюючих пухлинах, найчастіше спонукають пацієнтів звертатися за медичною допомогою, що призводить до виявлення пухлини.