Пухлини гіпофіза (аденома, краніофарингіома)

Огляд

Пухлини, що ростуть із гіпофіза, можуть впливати на весь організм, перешкоджаючи нормальному рівню гормонів. Вони також можуть викликати головний біль та проблеми із зором. Існують різні види пухлин гіпофіза: аденоми, краніофарингіоми та кісти Ратке. Більшість з них доброякісні (не рак) і часто виліковні. Варіанти лікування спрямовані на видалення пухлини або контроль її росту та корекцію рівня гормонів за допомогою ліків.

Анатомія гіпофіза та селли

Гіпофіз - це невеликий орган у формі боба, який сидить біля основи мозку, за переніссом (рис. 1 і 2). Він має велику передню частку (клітини залози, що виробляють гормони) і меншу задню частку (нервові клітини, що виділяють гормони). Він сидить у маленькій кишені кістки в основі черепа, яка називається sella turcica. Залоза пов’язана з гіпоталамусом у мозку стеблом гіпофіза. Гіпофіз з обох боків облямований кавернозними пазухами, а знизу клиноподібною пазухою. Кліноподібна пазуха - це синус, заповнений повітрям, який стікає в ніс. Внутрішні сонні артерії та нерви, що контролюють рух очей, лежать по боках гіпофіза. Безпосередньо над гіпофізом знаходиться зорова хіазма, яка відповідає за зір. Коли пухлини гіпофіза ростуть, вони можуть стискати вищезазначені структури і викликати симптоми.

Відомий як головна залоза, гіпофіз контролює інші залози внутрішньої секреції в організмі. Він виділяє секрети в кров і забезпечує зворотний зв'язок з гіпоталамусом. Потім гіпоталамус регулює рівень гормону гіпофіза залежно від потреб організму.

До гормонів, що виробляються гіпофізом, належать:

Гормон пролактину: змушує груди жінки виробляти молоко після вагітності.
Гормон росту: допомагає контролювати ріст тіла та метаболізм цукру та жиру.
Адренокортикотропний гормон: змушує наднирники виробляти кортизол. Кортизол допомагає контролювати вживання цукру, білків і жирів в організмі та допомагає організму боротися зі стресом.
Тиреотропний гормон: змушує щитовидну залозу виробляти інші гормони, які контролюють ріст, температуру та частоту серцевих скорочень.
Антидіуретичний гормон (АДГ або вазопресин): регулює водний баланс. Занадто мало цього гормону може викликати нецукровий діабет. Занадто велика кількість цього гормону може спричинити синдром неадекватної секреції АДГ. Обидва ці умови впливають на здатність нирок регулювати баланс води та електролітів.
Лютеїнізуючий гормон та фолікулостимулюючий гормон: контролюють менструальний цикл у жінок та вироблення сперми у чоловіків.

Що таке пухлина гіпофіза?

Пухлина, яка виростає з гіпофіза, називається аденомою. Більшість аденом доброякісні, повільно ростуть і відносно поширені. Крихітні пухлини або кісти часто виявляються при МРТ, проведеному з іншої причини. Більшість з них ніколи не ростуть і не викликають симптомів.

Функціонуючі пухлини гіпофіза виділяють високий рівень гормонів і втручаються в роботу інших органів тіла. Ці пухлини поводяться відповідно до клітини походження і названі за певним гормоном, який вони виробляють. Наприклад, пролактинома виростає з клітин, що продукують пролактин.

Непрацюючі пухлини гіпофіза не виділяють гормони. Натомість вони ростуть до тих пір, поки їх розмір і ефект маси не спричинять головний біль, втрату зору, нудоту, блювоту або втому. Ці пухлини можуть стискати нормальний гіпофіз, зменшуючи вироблення гормону (гіпопітуїтаризм).

Залежно від розміру пухлини гіпофіза можуть бути класифіковані як мікроаденоми (менше 10 мм) або макроаденоми (більше 10 мм). Великі пухлини можуть тиснути на зорові нерви та вражати кавернозні пазухи, в яких розміщуються сонні артерії та нерви, що беруть участь в русі очей.

Тісно пов’язані з аденомами гіпофіза - краніофарингіоми та розщеплені кісти Ратке. Вони виростають із зародкових залишкових клітин гіпофіза. Краніофарингіоми зазвичай ростуть від стебла гіпофіза вгору в третій шлуночок і викликають симптоми, подібні до аденоми гіпофіза.

Які симптоми?

Симптоми пухлини гіпофіза різняться залежно від її розміру та секреції гормону; багато з них протікають безсимптомно. Близько 25% пухлин гіпофіза є нефункціональними; 75% функціональні. З гормонально активних аденом близько 50% секретують пролактин, 20% - гормон росту, 20% - адренокортикотропний гормон і 10% - кілька гормонів.

Які причини?

Причина пухлини гіпофіза невідома. Деякі дослідники вважають, що вони виникають, коли клітина гіпофіза стає ненормальною або мутує.

Множинна ендокринна неоплазія 1 типу (MEN 1) - рідкісний стан з одночасними пухлинами гіпофіза, підшлункової залози та паращитовидних залоз. Аденоми гіпофіза розвиваються у 25% пацієнтів з МЕН 1.

Хто постраждав?

Пухлини гіпофіза поширені і зустрічаються у 15% дорослих; більшість не викликають симптомів. Вони можуть виникати в будь-якому віці, але частіше зустрічаються після статевого дозрівання.

Як ставиться діагноз?

Якщо у вас є симптоми, які вказують на пухлину гіпофіза, ваш лікар співпрацюватиме з командою фахівців для підтвердження діагнозу. До цієї групи можуть входити нейрохірург, отоларинголог (хірург вуха, носа та горла), ендокринолог, офтальмолог, рентгенолог та патологоанатом.

Спочатку лікар отримає вашу особисту та сімейну історію хвороби та проведе фізичний огляд. На додаток до перевірки загального стану здоров’я, лікар проводить неврологічний огляд для перевірки психічного стану та пам’яті, функції черепно-мозкових нервів, м’язової сили, координації, рефлексів та реакції на біль. Інші тести можуть включати:

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) використовує магнітне поле та радіочастотні хвилі для детального огляду м’яких тканин мозку. У кров може вводитися барвник (контрастна речовина) (рис. 3).

Рисунок 3. МРТ-сканування макроаденоми гіпофіза (помаранчева лінія), яка розширилася вгору для стиснення хіазми зорового нерва.

Ендокринна оцінка вимірює рівень гормонів у крові або сечі для виявлення ненормальних рівнів, спричинених пухлинами гіпофіза.
Тест на гостроту поля зору виявляє втрату зору та відсутні зони в полі зору. Цей тест вимірює як центральний, так і периферичний зір.
Відбір проб синусів Петрозаля - це процедура вилучення крові з вен, що відводять гіпофіз. Подібно до ангіограми, гнучкі катетери вводять у стегнові вени в паху. Катетери просуваються до петрозальних вен поблизу гіпофіза. Кров беруть і перевіряють на рівень АКТГ, щоб допомогти діагностувати хворобу Кушинга.

Які методи лікування доступні?

Варіанти лікування різняться залежно від типу, ступеня, розміру та локалізації пухлини, а також від вашого віку та загального стану здоров’я. Лікування, хірургічне втручання та опромінення як окремо, так і в поєднанні використовуються для лікування пухлин гіпофіза та повернення рівня гормонів до норми. Важливо звернутися за допомогою до центру, який пропонує повний спектр можливостей, включаючи хірургічне втручання, променеву та ендокринну терапію. Нейрохірург, ЛОР-хірург, ендокринолог та променевий онколог працюють командою для лікування пухлин гіпофіза.

Ліки
Метою ліків є блокування пухлини від надмірної кількості гормонів.

Пролактиноми можна контролювати за допомогою препаратів каберголін (Достінекс) або бромокриптин (Парлодель), які зменшують розмір пухлини, підтримуючи нормальний рівень пролактину. Приблизно у 80% пацієнтів рівень пролактину буде відновлений до норми за допомогою каберголіну. Багато людей зазнають зменшення пухлини на МРТ, що робить операцію непотрібною.

Пухлини, що утворюють гормон росту, можна контролювати за допомогою препаратів октреотид (Сандостатин) або пегвісомант (Сомаверт), які застосовуються разом з хірургічним видаленням. Ці препарати також використовуються для лікування повторних пухлин.

При хворобі Кушинга препарати, що застосовуються для контролю продукції АКТГ і надлишку кортизолу, можуть включати мітотан (Lysodren), кетоконазол (Nizoral), аміноглутетимід (Cytadren) та пасіреотид (Signifor).

Хірургія
Хірургічне видалення пухлини гіпофіза може виконуватися за допомогою малоінвазивного ендоскопічного транссфеноїдного, традиційного транссфеноїдного або краніотомічного підходу. Найкращий варіант залежить від кожного пацієнта залежно від розміру пухлини, типу та локалізації. Для пухлин, що продукують гормон росту та АКТГ, хірургічне втручання є методом лікування, щоб повернути назад ендокринні проблеми. Якщо пухлина розташована поблизу критичних ділянок, хірурги можуть видалити лише її частину. Часткове видалення все ще може полегшити симптоми. Радіація може бути використана для лікування пухлини, що залишилася.

Ендоскопічна транссфеноїдна хірургія. ЛОР-хірург вводить ендоскоп через ніздрю, щоб дістати клиновидну пазуху. Ендоскоп - це тонкий трубчастий інструмент зі світлом і камерою. Відео з камери переглядається на моніторі. У клиноподібній пазусі робиться отвір для доступу до селли та гіпофіза (рис. 4). Далі нейрохірург видаляє пухлину, пропускаючи довгі інструменти через ніздрю, спостерігаючи за монітором. Хірургічне втручання зазвичай проводиться за допомогою комп'ютерного наведення зображень (анатомічна навігаційна система, подібна до GPS). Мета полягає у точному оголенні пухлини та уникненні сусідніх сонних артерій або зорових нервів.

Традиційні мікроскопічні транссфеноїдні. Ця методика виконується через розріз, зроблений під верхньою губою (підгубною) разом із видаленням носової перегородки для доступу до пухлини. Ендоскопічна техніка замінює традиційний мікроскопічний підхід, оскільки зменшує травмування тканин носа та час відновлення пацієнта.
Розширена ендоскопічна транссфеноїдна хірургія передбачає відкриття більшої кількості кісток у передній основі черепа. Це дозволяє хірургу безпечно викривати дуже великі пухлини, що виходять за межі транссфеноїдного підходу. Це забезпечує хірургу безпосередню візуалізацію стиснених структур, таких як зорові нерви або передні мозкові артерії.
Краніотомія. На шкірі голови робиться розріз шкіри. Невеликий кістковий клапоть над оком (супраорбітальна краніотомія) вирізається і видаляється для доступу до мозку (рис. 5). Мозок обережно втягується, щоб знайти та видалити пухлину. Кістковий клапоть замінений і закріплений крихітними пластинами та гвинтами. Краниотомія необхідна для великих пухлин, які вторглися в сусідні тканини і не можуть бути видалені транссфеноїдним підходом.

Випромінювання
Променева терапія використовує контрольовані високоенергетичні промені для лікування пухлин гіпофіза. Радіація пошкоджує ДНК всередині клітин, роблячи їх нездатними ділитися і рости. Користь від випромінювання не відразу, а виникає з часом. Поступово пухлина перестає рости, зменшується, а в деяких випадках зникає.

Метою променевої терапії є максимізація дози для патологічних клітин пухлини та мінімізація впливу нормальних здорових клітин (рис. 6).

Зовнішнє променеве випромінювання надходить ззовні тіла машиною, яка спрямовує на пухлину високоенергетичні промені (рентгенівські, гамма-промені). Способи доставки радіації включають:

Стереотаксична радіохірургія забезпечує високу дозу опромінення протягом одного сеансу або 5 сеансів щодня. Дві основні технології - це гамма-ніж Leksell та лінійні прискорювальні системи, такі як BrainLab Novalis. Хоча це називається хірургічним втручанням, розріз не робиться. Оскільки одна доза радіохірургічного втручання є більш шкідливою, ніж багаторазові фракціоновані дози, цільову область потрібно повністю знерухомити рамкою для голови або маскою для обличчя (рис. 7).
Фракційна променева терапія (FSR) забезпечує менші дози опромінення щодня протягом 5 - 6 тижнів. Маска для обличчя використовується для точної репозиції пацієнта під час кожного сеансу лікування. Видача частки загальної дози опромінення дозволяє нормальним клітинам відновлюватися між процедурами. Це також зменшує побічні ефекти.
Протонно-променева терапія доставляє прискорену протонну енергію до пухлини на певній глибині. Пучок випромінювання не виходить за межі пухлини.

Радіація найчастіше використовується для лікування залишкової пухлини після операції або для рецидиву пухлини. Деякі люди, які проходять променеве лікування, потребуватимуть заміни гормону гіпофіза.

Спостереження ("дивись і чекай")
Іноді найкращим методом лікування є спостереження. Невеликі, повільно зростаючі пухлини, які дають мало симптомів, можуть спостерігатися при звичайних МРТ, поки їх зростання або симптоми не вимагають хірургічного втручання. Спостереження може бути найкращим варіантом для пацієнтів старшого віку з іншими захворюваннями. Ви та ваш лікар можете зважити ризик розвитку симптомів та ризик терапевтичного втручання.

Клінічні випробування

Клінічні випробування - це наукові дослідження, в рамках яких нові способи лікування - ліки, діагностика, процедури, вакцини та інші методи лікування - перевіряються на людях, щоб перевірити, чи є вони безпечними та ефективними. Завжди проводяться дослідження з метою покращення рівня медичної допомоги та вивчення нових лікарських та хірургічних методів лікування. Інформація про поточні клінічні випробування, включаючи право на участь, протокол та місцезнаходження, знаходиться в Інтернеті. Спонсором досліджень можуть бути Національні інститути охорони здоров’я (www.clinicaltrials.gov), а також приватні промислові та фармацевтичні компанії (www.centerwatch.com).

Відновлення та профілактика

Розмір і місце розташування пухлини є найважливішим фактором, що визначає результат. Оскільки неможливо передбачити, чи може пухлина гіпофіза рецидивувати або коли, необхідний періодичний контроль за допомогою МРТ, щоб спостерігати за змінами або відростанням.

Багато людей з пухлинами гіпофіза довго спостерігаються у ендокринолога. Гормональний дисбаланс може бути викликаний самою пухлиною або може бути результатом лікування. Ендокринолог буде контролювати рівень вашого гормону в крові, намічати план лікування та вносити коригування препарату, якщо це необхідно.

Джерела та посилання

Якщо у вас є додаткові запитання, будь ласка, зв'яжіться з Mayfield Brain & Spine за телефонами 800-325-7787 або 513-221-1100.

Підтримка
Групи підтримки надають можливість пацієнтам та їхнім родинам обмінюватися досвідом, отримувати підтримку та дізнаватися про досягнення в лікуванні та ліках. Зв’яжіться з Асоціацією гіпофізарної мережі щодо груп підтримки у вашому районі.

Посилання

Глосарій

акромегалія: збільшення рук, ніг або обличчя у дорослих через перевиробництво гормону росту; часто від пухлини гіпофіза, що секретує гормон росту.

аденома: пухлина, яка виростає із залози.

апоплексія: раптова кровотеча всередині органу.

Синдром Кушинга: ендокринне захворювання, спричинене підвищеним рівнем кортизолу в організмі; часто від адренокортикотропного гормону (АКТГ), що секретує пухлину гіпофіза. Характерними ознаками є жирний горб між плечима, округле обличчя та рожеві або фіолетові розтяжки на шкірі. Також спричинене надмірним вживанням кортикостероїдних препаратів.

нецукровий діабет: розлад, при якому спостерігається ненормальне збільшення виділення сечі, споживання рідини та часто спрага. Викликається зниженням гормону вазопресину внаслідок пошкодження задньої частки гіпофіза.

гігантизм: надмірний ріст і зріст у дітей, спричинений надмірним виробленням гормону росту; часто від пухлини гіпофіза, що секретує гормон росту.

гіпертиреоз: почастішання серцебиття, втрата ваги, нервозність та безсоння, спричинені надлишком гормону щитовидної залози; може бути спричинена тиреотропним гормоном (ТТГ) пухлиною гіпофіза.

гіпоталамус: частина мозку, що регулює реакції гіпофіза на гормон, виділяючи рилізинг-фактори або інгібуючі фактори, залежно від потреб організму.

пролактинома: доброякісна пухлина гіпофіза, яка надмірно продукує гормон пролактин. Занадто велика кількість пролактину викликає ненормальне вироблення молока в грудях, відсутність менструацій, безпліддя та зниження статевого потягу.

оновлено> 6.2018
оглянуто> Вінсом ДіНаполі, доктором медицини, та Рональдом Уорніком, доктором медицини, клінікою Мейфілд, Цинциннаті, Огайо

Mayfield Certified Health Info матеріали написані та розроблені клінікою Mayfield. Ми дотримуємося стандарту HONcode щодо надійної інформації про стан здоров’я. Ця інформація не призначена для заміни медичних рекомендацій вашого медичного працівника.

поділитися

Послуги Мейфілда

Mayfield Brain & Spine щороку лікує понад 280 пацієнтів з пухлинами гіпофіза.

Наша команда гіпофіза включає нейрохірургів, отоларингологів (вушних, носових та горлових хірургів), ендокринологів, офтальмологів, патологоанатомів та рентгенологів.

Досягнення технологій дають нейрохірургам Мейфілда безпрецедентний доступ до пухлин головного мозку. Системи, керовані зображеннями, дозволяють нам точно орієнтуватися у віддалених районах та видаляти пухлини з мінімальним впливом на наших пацієнтів.

Інтраопераційна діагностика, включаючи КТ Mayfield MobileSCAN та ендоскопію з наведенням зображень, дає сучасні зображення операції та допомагає хірургам підтвердити, що кожен шматочок пухлини видалений.

Радіаційні технології, такі як Gamma Knife, дозволяють знищити деякі пухлини, не роблячи жодного розрізу.

Щоб домовитись про зустріч 513-221-1100.

Групи підтримки

Велнес-спільнота Північного Кентуккі, 859-331-5568