Патентна артеріальна протока

Визначення

Патентна артеріальна протока (PDA) - це вада серця, яка виникає у немовлят, коли артеріальна протока (тимчасова кровоносна судина плода, що з'єднує аорту та легеневу артерію) не закривається при народженні.

Опис

В організмі пересічного індивіда сила крові, що перекачується серцем, та інші сили призводять до певного рівня тиску між серцем та легенями. Тиск між серцем і легенями людини, ураженої PDA, призводить до того, що частина кисневої крові, яка повинна надходити до тіла (через аорту), повертається через PDA в легеневу артерію. Легенева артерія бере кров негайно назад у легені. Переробка вже кисневої крові змушує серце працювати активніше, оскільки воно намагається забезпечити достатню кількість кисневої крові в організмі. У цьому випадку, як правило, ліва сторона серця збільшується, оскільки вона працює інтенсивніше і повинна містити всю зайву кров, що повертається назад у серце. Це відоме як зліва направо або аортально-легеневий шунт.

Як зазначалося, розмір КПК визначає, наскільки важче серце має працювати і наскільки серце стає більшим. Якщо КПК велика, нижня ліва частина серця змушена перекачувати вдвічі більше крові, оскільки вона повинна забезпечити достатньо крові, щоб повернутися назад до легенів і переміститися до тіла. Оскільки серце реагує на підвищені потреби в більш кисневій крові, накачуючи сильніше, легенева артерія повинна змінюватися в розмірах і формі, щоб адаптуватися до збільшеної кількості та сили крові. У деяких випадках збільшення розмірів і форми змінює тиск у легеневій артерії та легенях. Якщо тиск у легенях вище, ніж у серця та тіла, кров, що повертається до серця, поверне ярлик назад в аорту з легеневої артерії через КПК, замість того, щоб йти в легені. Цей зворотний потік крові не несе багато кисню. Якщо в організм надходить кров без великої кількості кисню, ноги і пальці ніг стануть синіми або ціанотичними. Ця умова називається розворотом шунта.

Коли КПК призводить до того, що велика кількість крові циклізується в неправильному порядку, або через шунтування зліва направо, або через реверсування шунту, перевантажене, збільшене серце може перестати працювати (застійна серцева недостатність), і легені можуть наповнитися занадто багато рідини (набряк легенів). У цей час також існує підвищений ризик бактеріальної інфекції, яка може запалити слизову оболонку серця (ендокардит). Ці три ускладнення дуже серйозні.

Демографія

КПК - дуже поширена вада серця, на яку припадає від 5 до 10 відсотків усіх видів вроджені вади серця . Хоча точну захворюваність на КПК важко визначити, дослідники підраховують, що це вражає вісім чи дев'ять з кожних 1000 дітей. КПК може траплятися у доношених дітей, але найчастіше це спостерігається у недоношених дітей, немовлят, народжених на великій висоті, та немовлят, матері яких мали краснуха інфекція під час вагітності. КПК зустрічається у осіб будь-якого етнічного походження і не трапляється частіше в жодній країні чи етнічному населенні; однак це у два-три рази частіше у жінок, ніж у чоловіків.

Причини та симптоми

PDA може бути спричинений впливом навколишнього середовища до народження або успадкуванням певного зміненого або мутованого гена або генів. Це може бути симптомом генетичного синдрому або може бути викликано поєднанням генетичних факторів та факторів навколишнього середовища (багатофакторний).

Вплив навколишнього середовища, який може збільшити ймовірність ураження дитини КПК, включає вплив плоду на краснуху перед народженням, передчасні пологи та народження на великій висоті.

PDA може бути спадковим станом у сім'ях з ізольованим PDA або частиною генетичного синдрому. У будь-якому випадку існують специфічні генні зміни або мутації, які призводять до дефекту еластичної тканини, що утворює стінки артеріальної протоки. Станом на 2004 рік гени, що викликають ізольований PDA, не були ідентифіковані, але відомо, що PDA може успадковуватися через сім'я за аутосомно-домінантним малюнком або аутосомно-рецесивним малюнком. У кожної людини є приблизно 30000 генів, які підказують організму, як правильно рости та розвиватися. Кожен ген присутній парами, оскільки один успадковується від матері, а один - від батька. В аутосомно-домінантному стані для того, щоб людина мала PDA, необхідна лише одна специфічно змінена або мутована копія гена для PDA. Якщо у батьків є аутосомно-домінантна форма КПК, існує 50 відсотків шансів у кожної дитини мати однаковий або подібний стан.

PDA також може успадковуватися аутосомно-рецесивним чином. Рецесивний стан виникає, коли дитина отримує дві змінені або мутовані копії гена для певного стану, наприклад PDA (по одній копії від кожного з батьків). Особи з однією зміненою або мутованою копією гена рецесивного стану відомі як носії та не мають проблем зі здоров’ям, пов’язаних із цим станом. Однак, коли двоє людей, кожна з яких має змінену або мутовану копію одного і того ж гена при рецесивному стані, мають дітей, при кожній вагітності дитина має шанс успадкувати дві змінені або мутовані копії від кожного з батьків. У цьому випадку дитина мала б КПК. Для двох відомих носіїв існує 25-відсотковий ризик у кожної дитини мати дитину з КПК, 50-відсотковий шанс мати дитину, яка є носієм, і 25-відсоткова ймовірність мати дитину, яка не постраждала і не носія.

Більшість випадків PDA трапляються в результаті багатофакторного успадкування, яке спричинене поєднанням генетичних факторів та факторів навколишнього середовища. Поєднані фактори призводять до ізольованих дефектів еластичної тканини, що утворюють стінки артеріальної протоки.

Головною ознакою КПК є постійний шум у серці, який звучить як гудіння холодильника чи іншого обладнання. Цей шум зазвичай чує лікар за допомогою стетоскопа.

Інші ознаки та симптоми КПК включають:

задишка після навантажень, таких як плач, їжа або активність
важке або прискорене дихання в спокої

Діагностика

Діагностика найчастіше проводиться шляхом виявлення характерного «машинного» шуму серця, почутого лікарем за допомогою стетоскопа. Такі тести, як рентген грудної клітки, ехокардіограф та ЕКГ, використовуються для підтвердження первинного діагнозу та визначення тяжкості КПК.

Лікування

Лікування та лікування PDA залежить від розміру PDA, наявності інших вад серця та симптомів, які відчуває постраждалий. У деяких випадках PDA закривається мимовільно, і подальше лікування не потрібно. У осіб, для яких КПК залишається відкритим, існує три варіанти лікування: медичне управління, закриття пристрою та хірургічний ремонт.

Лікування медикаментами, такими як індометоцин, часто є першим курсом лікування недоношених дітей з КПК. Індометоцин змушує м’язи серця стискатися, закриваючи КПК. У немовлят, для яких індометоцин не закриває КПК, доношених дітей та дітей старшого віку може знадобитися закриття пристрою або операція.

Закриття пристрою PDA - це медична процедура, при якій такий пристрій, як котушка, дуже маленькі кільця дроту або оклюдер, крихітна сітка з дротяної сітки, розміщується над PDA, що призводить до згортання крові і, таким чином, закриває відкриту протоку. Пристрій вводиться в серце в процесі, який називається катетеризацією серця. Маленька тонка гнучка трубка вводиться в кровоносну судину, як правило, в пахову область, і вводиться в серце. Потім пристрій передається через катетер на КПК. Для більшості пацієнтів ця процедура є високоефективною, і подальше лікування не потрібно. У дітей, для яких ця процедура невдала, дітей з дуже великим КПК або тих, хто має множинні вади серця, може знадобитися хірургічне втручання.

При хірургічному закритті PDA, званому перев’язкою, грудну порожнину розкривають, кровоносні судини відокремлюють і PDA зашивають закритим.

Прогноз

Особи можуть вижити з невеликим отвором, що залишився в артеріальній протоці. Лікування, включаючи хірургічне втручання, великого КПК зазвичай є успішним і часто протікає без ускладнень. Правильне лікування дозволяє дітям вести нормальний спосіб життя.

Профілактика

Хоча не існує жодної профілактики PDA, належний допологовий догляд для майбутніх жінок є важливим і може запобігти передчасним пологам, головним фактором ризику PDA.

Проблеми батьків

Повільний набір ваги часто зустрічається у дітей з вродженими вадами серця і може викликати тривогу для батьків. Педіатр уважно стежить за темпами росту дитини. Існує багато способів збільшити споживання калорій немовлятами та дітьми з КПК. Педіатр, медсестра або дієтолог можуть допомогти батькам у забезпеченні належного стану дитини харчування . Немовлята з КПК можуть не переносити великого обсягу грудного молока або суміші, тому, можливо, доведеться частіше годувати.

КЛЮЧОВІ ТЕРМІНИ

Аорта —Головна артерія, розташована над серцем, яка перекачує кисневу кров в організм. Аорта - це найбільша артерія тіла.

Ціаноз —Синюватий відтінок шкіри, який може виникнути, коли рівень кисню в крові падає занадто низько.

Артеріальна протока - Тимчасовий канал або кровоносна судина між аортою та легеневою артерією плода.

Ехокардіограма —Запис внутрішніх структур серця, отриманих від пучків ультразвукових хвиль, спрямованих через стінку грудної клітки.

Електрокардіаграма (ЕКГ, ЕКГ) —Запис електричної активності серця, причому кожна хвиля позначається як хвилі P, Q, R, S і T. Часто використовується в діагностиці випадків порушення серцевого ритму та пошкодження міокарда.

Ендокардит - Запалення внутрішньої оболонки серця, що вистилає серце, та/або клапанів серця, спричинене інфекцією.

Оксигенована кров —Кров, що переносить кисень по організму.

Легенева артерія —Артерія, яка несе кров від серця до легенів.

Набряк легенів —Накопичення рідини в тканині легенів.

На додаток до повільного росту, діти з КПК можуть бути більш сприйнятливими до інфекцій, таких як застуда, пневмонія , і рідкісна, але потенційно небезпечна для життя інфекція серця, яка називається ендокардит. Дітям з КПК може знадобитися профілактичне лікування антибіотики до стоматологічних робіт. Рекомендуються щорічні вакцини проти грипу, і батьки повинні стежити за ознаками інфекції, такими як лихоманка , кашель , озноб та будь-які труднощі з диханням.

Коли викликати лікаря

Батьки дітей з КПК повинні стежити за такими симптомами та звертатися до лікаря у разі виникнення будь-якого з них:

проблеми з годуванням або повільний набір ваги
утруднене дихання
задишка після плачу, прийому їжі або активності
синій колір губ і нігтів з активністю
лихоманка 100 ° F (38 ° C) або вище
озноб, кашель або млявість
сверблячий висип або набряклість шкіри