Останні стратегії лікування ниркової ангіоміоліпоми: огляд діагностичних та терапевтичних підходів

Alireza Akhavan Rezayat 1, Mohammad Aslezare 1, Hassan Ahmadnia 1, Salman Soltani 1, Amirabbas Asadpour 1, *

1 Кафедра урології Медичного факультету Мешхедського університету медичних наук, Мешхед, Іран

Як цитувати: Akhavan Rezayat A, Aslezare M, Ahmadnia H, Soltani S, Asadpour A. Недавні стратегії лікування ниркової ангіоміоліпоми: огляд діагностичних та терапевтичних підходів, Nephro-Urol Mon. 2017 р .; 9 (6): e14251. doi: 10.5812/numonthly.14251.

Анотація

1. Вступ

Ниркова ангіоміоліпома (AML) описується як доброякісне мезенхімальне новоутворення, що містить різні пропорції трифазної гістології, аномальні товстостінні судини, веретенові та епітеліоїдні клітини гладкої мускулатури та жирову тканину (1). Тим не менше, ОМЛ частіше збільшуються на нирковій венозній системі та представляють судинну інвазію та ураження лімфатичних вузлів (1). Широко підтверджено, що АМЛ належить до сімейства пухлин периваскулярних епітеліоїдних клітин (2). Виділено два добре відомі типи, включаючи спорадичну ізольовану AML та AML, асоційовану з бульбовим склерозом (3). З іншого боку, епітеліоїдний АМЛ (EAML) - це потенційно злоякісне мезенхімальне новоутворення, яке може включати метастази в лімфатичні вузли та віддалені метастази (4). Зазвичай ниркові ОМЛ є змінною сумішшю 3-х мезенхімальних складових: (1) клітин гладких м’язів, (2) жирової тканини та (3) судин. Ця хвороба, особливо туберкульозний склерозний комплекс (TSC), пов’язаний з ОМЛ, спричинює значно більший рівень використання медичних послуг та витрати (5). Тому необхідне оновлення наявних варіантів для пацієнтів та клініцистів для прийняття твердого рішення. У цьому огляді ми спробували запропонувати найновіші застосовні методи діагностики та лікування ниркових ОМЛ.

2. Методи

Основні електронні бази даних, що містять Web of Science, PubMed, SID, Google Scholar та Scopus, були проведені протягом 1999 та 2016 років для пошуку діагностичних засобів та терапевтичних можливостей щодо ниркових ПМЖ. Ключові терміни для цього дослідження були такими: „нирка“, „нирка“ та „ангіоміоліпома“. Всі серії випадків з мінімум 7 пацієнтами, повідомлення про випадки вагітності та випробування на людях щодо лікарської терапії були розглянуті для більш детальної інформації. Критерії включення включали ті дослідження, що стосуються діагностики ОМЛ з використанням клінічних проявів, стадійних критеріїв, методів візуалізації та гістопатологічних аналізів, а також лікування ОМЛ із застосуванням спостереження, емболізації, абляції та інгібіторів наркотиків. Дослідження, що включали будь-які інвазивні процедури, такі як часткова нефректомія, були виключені.

2.1. Діагностика

2.1.1. Клінічні презентації

2.1.2. Критерії постановки

Вік, кількість процедур емболізації та швидкість емболізації повідомляються як корелят стадії ПВК. Більше того, у пацієнтів з нирковою ЛМК на більш високих стадіях в основному спостерігаються несприятливі ускладнення нирок. Отже, критерії стадії AML можуть бути надійно використані як цінний діагностичний інструмент для оцінки тягаря захворювання під час початкової обробки та шкала для лікарів для відстеження прогресування AML. Однак у клінічній практиці бракує дійсних критеріїв постановки для широкого застосування. Незважаючи на те, що анемія є сурогатним маркером, деякі інші клінічні особливості, пов’язані з порушеннями роботи нирок, включаючи гіпертонію, погану функцію нирок та переливання крові, з’являються лише на вищій стадії АМЛ (15).

2.1.3. Візуалізація

Поряд із зростаючим використанням діагностичних тестів візуалізації за допомогою УЗД та КТ, випадково виявляють більше ниркових ОМЛ (16). Ще однією характерною особливістю AML є рясна жирова тканина (17), яка легко виявляється за допомогою КТ або МР-зображень (18). Жиросодержащіе нирково-клітинні карциноми (РКС) є відмінною рисою жиросодержащих пухлин нирок, хоча внутрішньопухлинний жир також зустрічається здебільшого у випадку АМЛ (19). Результати УЗД зазвичай виявляють гіперехогенні ураження; таким чином, спектральні зображення придушення жиру з використанням МР свідчать про макроскопічний жир у AML (20). Мінімальні жирові AML містять лише мікроскопічний жир, отже, їх важко відрізнити від новоутворень нирок (21). Незважаючи на діагностичний потенціал ультразвуку, його загальна надійність широко не підтверджена як надійний інструмент для розрізнення ПВК. Однак це не означає, що ультразвукові зображення не можна використовувати для прогресування АМЛ (22). І навпаки, КТ з високою чутливістю, специфічністю, негативними (NPV) та позитивними прогнозуючими (PPV) значеннями демонструє щільність жиру в діапазоні від -10 до -100 HU (одиниці Хаунсфілда).

2.1.4. Гістопатологія

2.2. Лікування

Беручи до уваги найсучасніші діагностичні засоби, лікування ниркової ОМЛ все ще базується на старих та упереджених дослідженнях (6). Відповідно до рекомендацій Європейської асоціації урологів, критерії прийнятності для лікування включають великі пухлини, наявність симптомів, такі як у жінок дітородного віку, а також там, де немає належного подальшого контролю або проблеми з доступом до медичної допомоги (35). Розмір пухлини для лікування все ще залишається загадкою, хоча деякі повідомляють про поріг приблизно від 3 до 4 см. крім того, оскільки більшість ОМЛ виявляються випадково (9, 10, 14), прийняття рішення щодо лікування ускладнюється, коли пацієнт має велику (> 4 см) та безсимптомну ОМЛ (14). Основними цілями різних методів лікування є запобігання гострих подій та захист ниркової паренхіми на додаток до збереження тривалої функції нирок. Методами профілактичного лікування на момент цього дослідження були спостереження, абляція, інгібітор mTOR та емболізація. Однак ці процедури викликають менше ускладнень та несприятливих наслідків порівняно з хірургічним втручанням (8). Тому в цьому дослідженні більше уваги приділяється профілактичному лікуванню.

В даний час вказівки щодо ниркових ОМЛ вказують від 1 до 3 років частоти моніторингу протягом життя пацієнта; тим не менше, вік, коли починається активне спостереження та моніторинг, точно не вказаний (36). Деякі дослідження визначають діапазон від 8,6 до 11,3 років як середній вік початкового виявлення ПМН (37). Отже, початок спостереження за пацієнтами, коли наближається вік до 10 років, призведе до раннього виявлення ОМЛ; іншими словами, активне спостереження за пацієнтами, яке розпочинається не пізніше 10-річного віку і зберігається протягом усього життя, одночасно збільшуючи кількість моніторингу з настанням віку, настійно рекомендується для пацієнтів з ОМЛ, пов'язаних з TSC (36). Усі дослідження наголошують на ранньому виявленні та лікуванні для запобігання прогресуючому пошкодженню ниркової тканини та покращення результатів пацієнта (38). Для спостереження безсимптомних ОМЛ було запропоновано розмір пухлини не більше 4 см (9). Відповідно, AML часто інтенсивно досліджують за допомогою інструментів візуалізації та обробляють емпірично, оскільки досягається межа розміру 4 см (14). Недавнє дослідження повідомило, що ОМЛ діаметром менше 6 см повинні проходити консервативне лікування (8).

3. Висновки

Список літератури

Martignoni G, Cheville J, Fletcher CDM. Світова організація охорони здоров’я класифікації пухлин сечовидільної системи та чоловічих статевих органів. 2016 рік;: 62 -5

Стоун CH, Lee MW, Amin MB, Yaziji H, Gown AM, Ro JY, et al. Ниркова ангіоміоліпома: подальша імунофенотипова характеристика морфологічного спектру, що розширюється. Arch Pathol Lab Med. 2001; 125(6): 751 -8 [2.0.CO; 2 "> DOI] [PubMed]

Аль Омран Б, Ансарі Н. Аневризма при великій спорадичній нирковій ангіоміоліпомі. Oman Med J. 2016; 31(3): 223 -6 [DOI] [PubMed]

Lei JH, Li LR, Wei Q, Song TR, Yang L, Yuan HC та ін. Чотирирічне подальше дослідження епітеліоїдної ангіоміоліпоми нирок: багатоцентровий досвід та огляд літератури. Sci Rep.2015; 5: 10030 [DOI] [PubMed]

Song X, Li Z, Cappell K, Gregory C, Said Q, Prestifilippo J, et al. Використання медичної допомоги та витрати у пацієнтів із ангіоміоліпомою нирок, пов’язаною з бульбозним склерозом. J Med Econ. 2017 рік; 20(4): 388 -94 [DOI]

Лагуна М.П. Щодо: Природна історія ниркової ангіоміоліпоми (ОМЛ): Більшості пацієнтів з великими ГМН> 4 см може бути запропоновано активне спостереження як початкову стратегію лікування. J Урол. 2016 рік; 196(5): 1397 -8 [DOI] [PubMed]

Раковський SK, Winterkorn EB, Paul E, Steele DJ, Halpern EF, Thiele EA. Ниркові прояви комплексу туберкульозного склерозу: захворюваність, прогноз та прогностичні фактори. Нирки Int. 2006; 70(10): 1777-82 [DOI] [PubMed]

Kuusk T, Biancari F, Lane B, Tobert C, Campbell S, Rimon U та ін. Лікування ангіоміоліпоми нирок: об’єднаний аналіз даних окремих пацієнтів. BMC Urol. 2015 рік; 15: 123 [DOI] [PubMed]

Нельсон КП, Санда М.Г. Сучасна діагностика та лікування ниркової ангіоміоліпоми. J Урол. 2002; 168(4 точки 1): 1315-25 [DOI] [PubMed]

Sooriakumaran P, Gibbs P, Coughlin G, Attard V, Elmslie F, Kingswood C, et al. Ангіоміоліпомати: виклики, шляхи їх вирішення та перспективи в майбутньому на основі понад 100 оброблених випадків. BJU Int. 2010 р .; 105(1): 101-6 [DOI] [PubMed]

Eble JN. Ангіоміоліпома нирки. Semin Diagn Pathol. 1998; 15(1): 21-40 [PubMed]

Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, Kobayashi S, Yanagawa M, Takeda K. Ангіоміоліпома нирок: взаємозв'язок між розмірами пухлини, формуванням аневризми та розривом. Рентгенологія. 2002; 225(1): 78-82 [DOI] [PubMed]

Kingswood JC, Doyle T, Cox J. Природна історія ниркової ангіоміоліпоми (AMLS) при комплексі бульбового склерозу (TSC). 49-й з'їзд ERA-EDTA. 2012 р .;

Bhatt JR, Richard Richard, Kim NS, Finelli A, Manickavachagam K, Legere L, et al. Природний анамнез ниркової ангіоміоліпоми (ОМЛ): Більшості пацієнтів з великими ОМЛ> 4 см може бути запропоновано активне спостереження як початкову стратегію лікування. Eur Urol. 2016 рік; 70(1): 85 -90 [DOI] [PubMed]

Nasri H. Захист ниркових клітин еритропоетину поза корекцією анемії у хворих на хронічну хворобу нирок. Осередок J. 2014; 15(4): 378 -80 [PubMed]

Сміт С.Й., боснійський М.А., Мегібоу А.Дж., Халнік Д.Х., Хорій С.К., Рагавендра Б. Нирково-клітинна карцинома: раніше виявлення та посилення виявлення. Рентгенологія. 1989; 170(3 точки 1): 699 -703 [DOI] [PubMed]

Хелпенні Д, Сніг А, Мак-Ніл Г, Торрегджані WC. Рентгенологічна діагностика та лікування ниркової ангіоміоліпоми-поточний стан. Клін Радіол. 2010 р .; 65(2): 99-108 [DOI] [PubMed]

Song S, Park BK, Park JJ. Нова рентгенологічна класифікація ангіоміоліпом нирок. Eur J Radiol. 2016 рік; 85(10): 1835-42 [DOI] [PubMed]

Сімпсон Е, Патель У. Діагностика ангіоміоліпоми за допомогою комп'ютерної томографії-область, що представляє інтерес