База даних про рідкісні захворювання

Некротизуючий ентероколіт

NORD із вдячністю вдячний Арвіну Бандху, доктору медицини та Адаму Матсону, доктору медицини, відділу неонатології, Дитячий медичний центр штату Коннектикут, Хартфорд, Коннектикут; Департамент педіатрії, Університет штату Коннектикут, Медичний факультет, Фармінгтон, Коннектикут, для підготовки цього звіту.

Синоніми некротизуючого ентероколіту

Загальна дискусія

Резюме

Вступ

Ознаки та симптоми

Початок НЕК, як правило, відбувається протягом перших кількох тижнів після народження, коли почали годувати їжу, а вік початку навпаки залежить від терміну вагітності при народженні. На початку процесу захворювання новонароджені можуть виявляти ознаки непереносимості годування з блювотою, посиленням шлункових аспіратів, шлункових аспіратів із жовтим відтінком або зменшенням звуків кишечника зі здуттям живота та болючістю. У випорожненнях може бути присутня брутна або прихована кров, що свідчить про пошкодження слизової. Багато з цих ознак є неспецифічними і можуть виникати при інших розладах. Прогресування НЕК призводить до системних ознак, таких як млявість, тривалі паузи в диханні, які називаються апное, нестабільність температури та погана перфузія (перекачування рідини через орган або тканину.) Зрештою це може призвести до дихальної недостатності та серцево-судинного колапсу, що вимагає механічної вентиляції та вазопресорів . Пальпується маса і еритема (патологічне почервоніння шкіри внаслідок закладеності капілярів, як при запаленні) черевної стінки свідчить про більш запущений процес захворювання.

Причини

Після багатьох років досліджень та клінічних спостережень етіологія та патогенез НЕК залишаються незрозумілими. Деякі ключові фактори ризику були послідовно визначені як важливі передумови для заподіяння травми кишечнику, що призводить до НЕК. Сюди входять недоношеність, годування сумішшю, аномальна мікробна колонізація кишечника та ішемія (коли кровоносні судини кишечника звужуються або закупорюються, зменшуючи кровотік.) [3; 10; 11].

Недоношеність залишається головним важливим фактором ризику, пов'язаного з НЕК. Незрілість кишкового бар'єру епітеліального кишечника та імунної системи, здається, сприяють патогенезу. Перед народженням плід має стерильне кишкове середовище і після народження швидко колонізується бактеріями. Невідповідна колонізація з переважанням грамнегативних бактерій може призвести до порушення нормального епітелію кишечника, транслокації бактерій та спровокувати надмірну запальну реакцію [10; 12-14]. Характерними гістологічними висновками, які спостерігаються при НЕК, є запалення та коагуляційний некроз [11] (характер загибелі тканин.) Ішемія є ще одним важливим патофізіологічним фактором у розвитку НЕК. Зниження надходження кисню до кишкових клітин може призвести до клітинних травм і некрозу.

Постраждале населення

NEC вражає від 5 до 10% недоношених дітей, народжених вагою менше 1500 г. Серед факторів ризику, визначених для НЕК, недоношеність та маса тіла при народженні залишаються у зворотному відношенні до ризику НЕК. Недоношені діти, у яких розвивається НЕК, зазвичай мають специфічні фактори ризику, такі як вроджені вади серця, сепсис та низький кров'яний тиск.

Супутні розлади

Багато інших захворювань шлунково-кишкового тракту можуть імітувати НЕК, тому при оцінці стану пацієнта важливо враховувати та лікувати альтернативні етіології. Сепсис може спричинити клубову кишку з роздуттям живота та непереносимістю годування. У недоношених дітей, особливо у тих, хто перебуває на індометацині або стероїдах, може спостерігатися спонтанна перфорація кишечника (СІП). СІП характеризується ізольованою перфорацією дистальної частини тонкої кишки. Інші причини серйозного розтягування живота у новонароджених включають непрохідність кишечника хворобою Гіршпрунга, атрезію тонкої кишки, ілеус меконію та мальротацію із завультом. NEC також можна прийняти за алергічний ентероколіт, вторинний до алергії на білок коров’ячого молока.

Діагностика

НЕК діагностується клінічно та рентгенологічно. Як тільки виникає клінічна підозра, рентген черевної порожнини проводиться як первинна оцінка. Це повторюють послідовно залежно від гостроти та клінічного перебігу для оцінки прогресування захворювання. Характерні висновки щодо процесу НЕК на рентгенограмах черевної порожнини включають пневматоз кишечника (повітря в стінці кишки), аномальні постійні розширені петлі, потовщену стінку кишечника, пневмоперитонеум та газ ворітної вени. Пневмоперитонеум, що визначається як вільне повітря в животі, є хірургічною невідкладною ситуацією, що вказує на перфорацію кишечника і зазвичай вимагає втручання. Ультрасонографія черевної порожнини також може бути використана для оцінки вільної рідини в черевній порожнині або утворення абсцесу. Додаткові лабораторні дослідження для оцінки тяжкості НЕК включають посів крові, дослідження коагуляції та повний аналіз крові з ручним диференціалом для оцінки лейкоцитозу з бандемією, нейтропенією, анемією та тромбоцитопенією. Гази крові перевіряють послідовно, щоб оцінити тяжкість ацидозу та потребу в підтримці дихання або допомогу в управлінні рідиною.

Стандартна терапія

Лікування

Профілактика НЕК має найбільший потенціал для зменшення несприятливих наслідків, пов’язаних з НЕК. В даний час грудне молоко було чітко продемонстровано як захисне проти НЕК порівняно із штучним вигодовуванням [15; 16]. Також було встановлено, що встановлення стандартизованого протоколу годівлі з об'єктивними критеріями утримання кормів зменшує ризик НЕК [17]. Пробіотики можуть запобігти НЕК шляхом відновлення мікробної флори кишечника, але все ще вимагає подальших досліджень щодо оптимальної дози та тривалості лікування [18].

Слідчі терапії

Інформація про поточні клінічні випробування розміщується в Інтернеті за адресою www.clinicaltrials.gov. Усі дослідження, які отримують державне фінансування США, а деякі з них підтримуються приватною промисловістю, розміщені на цьому веб-сайті уряду.

Для отримання інформації про клінічні випробування, що проводяться в клінічному центрі NIH в Бетесді, штат Медіка, зверніться до бюро з питань набору пацієнтів NIH:

Безкоштовно: (800) 411-1222 TTY: (866) 411-1010 Електронна адреса: [електронна пошта захищена]

Для отримання інформації про клінічні випробування, що фінансуються приватними джерелами, звертайтесь

Для отримання додаткової інформації про клінічні випробування, проведені в Європі, звертайтесь: https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Організації-члени NORD

Інші організації

Інформаційний центр про генетичні та рідкісні хвороби (GARD)
- Поштовий ящик 8126
- Гейтерсбург, MD 20898-8126
- Телефон: (301) 251-4925
- Безкоштовно: (888) 205-2311
- Веб-сайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
Некротизуючий ентероколіт

Список літератури

Holman RC, Stoll BJ, Curns AT, Yorita KL, Steiner CA, Schonberger LB. Госпіталізації некротизуючих ентероколітів серед новонароджених у США. Paediatr Perinat Epidemiol 2006; 20: 498-506.
Fanaroff AA, Stoll BJ, Wright LL, Carlo WA, Ehrenkranz RA, Stark AR, Bauer CR, Donovan EF, Korones SB, Laptook AR, Lemons JA, Oh W, Papile LA, Shankaran S, Stevenson DK, Tyson JE, Poole WK . Тенденції захворюваності та смертності новонароджених для немовлят з дуже низькою вагою. Am J Obstet Gynecol 2007; 196: 147-8.
Lee JS, Polin RA. Лікування та профілактика некротичного ентероколіту. Semin Neonatol 2003; 8: 449-59.
Salhab WA, Perlman JM, Silver L, Sue BR. Некротизуючий ентероколіт та наслідки нейророзвитку у новонароджених з надзвичайно низькою вагою. Педіатрія 2010; 125: 921-30.

Роки опубліковані

Інформація в базі даних про рідкісні захворювання NORD призначена лише для навчальних цілей і не призначена для заміни рекомендацій лікаря або іншого кваліфікованого медичного працівника.

Зміст веб-сайту та баз даних Національної організації з рідкісних розладів (NORD) захищено авторським правом і не може відтворюватися, копіюватися, завантажуватися або розповсюджуватися будь-яким чином для комерційних або публічних цілей без попереднього письмового дозволу та схвалення NORD . Фізичні особи можуть надрукувати одну друковану копію окремої хвороби для особистого користування за умови, що вміст не модифікований та включає авторські права NORD.

Національна організація з рідкісних розладів (NORD)
Пр. Кеносія, 55, Данбері, КТ 06810 • (203)744-0100