Маса живота, спричинена нездатністю процвітати у хлопчика: локалізована ретроперитонеальна хвороба Каслмена змішаного типу

Афшар Гамарі Хамене

Блок 1 східний, перший поверх, No 9, проспект Шолевар

Вул. Південний Карегар, площа Енгелааб

Тегеран 1313945192 (Іран)

Статті, пов’язані з "

Facebook
Twitter
LinkedIn
Електронна пошта

Анотація

Хвороба Каслмана - рідкісна причина заочеревинної маси у дітей. Клінічні дані та лабораторні дані зазвичай неспецифічні. Візуалізація показує особливості маси судин або м’яких тканин. Ми представляємо 12-річного хлопчика, який скаржився на часті простудні захворювання, втому та нездатність набирати вагу протягом останніх 4 років, якого направили до нашої лікарні. Анемія та гіпергаммаглобулінемія були виявлені в лабораторних дослідженнях. Зображення показало добре окреслену заочеревинну масу м’яких тканин з інтенсивним гомогенним посиленням на середній лінії нижче біфуркації аорти. Гістопатологічні особливості відповідали одноцентровій хворобі Каслмана змішаного типу. Хірургічне видалення було лікувальним. Гематологічні відхилення нашого пацієнта вирішились, і він набрав 10 кг протягом наступних 4 тижнів після операції і досяг 25–50-го процентиля для свого віку.

Вступ

Хвороба Каслмана (CD) - рідкісна доброякісна причина непухлинної лімфаденопатії. Етіологія недостатньо вивчена. Клінічно його класифікують на уніцентричний (локалізований) та мультицентричний (дисемінований) [1]. Уніцентричний компакт-диск може виникнути в будь-якому віці. Однак у педіатричної популяції він зустрічається рідко. Найчастіше уражаються середостінні лімфатичні вузли (70%). Ретроперитонеум - рідкісне місце локалізованого захворювання [2, 3]. Хворі на КР зазвичай безсимптомні або мають неспецифічні болі в животі або спині. У невеликій частині можуть бути виявлені лабораторні відхилення або конституційні симптоми [4].

Звіт про справу

12-річного хлопчика, який скаржився на часті простудні захворювання, втому та відсутність набору ваги протягом останніх 4 років, було направлено до нашої лікарні. Він не констатував зниження апетиту. При фізичному огляді він мав блідий вигляд. Його зріст і вага були між 10 і 25 і 5 см, гетерогенність може бути виявлена. Вони ізо- до злегка гіпоінтенсивні на Т1-зважених зображеннях та гіперінтенсивні на Т2-зважених зображеннях. Можуть бути виявлені невеликі супутникові брижові лімфатичні вузли та вплив маси на навколишні структури [4, 5].

Не існує специфічної клінічної презентації або особливостей візуалізації. Таким чином, резекція брижових лімфовузлів з подальшим гістопатологічним дослідженням неминуча. Гістологічно хвороба поділяється на 3 підтипи в порядку зменшення частоти, включаючи гіалінові судинні, плазматичні клітини та змішані [1, 2]. Анемія, гіпергаммаглобулінемія, гіпоальбумінемія та конституційні симптоми, включаючи втрату ваги, неможливість процвітання, лихоманку та слабкість, в основному виявляються у плазматичних клітинах або змішаних підтипах, а також у пацієнтів із скупченими лімфатичними вузлами [4].

Повне хірургічне видалення є лікувальним при локалізованому КР. Після операції конституційні симптоми, гематологічні відхилення та регіональні супутникові лімфатичні вузли будуть усунені. Віддалений результат є чудовим, але є дані про асоціацію з лімфомою, тому необхідне ретельне спостереження у всіх хворих на КР [6, 7].

Висновок

Локалізований заочеревинний КР є рідкісною причиною маси живота у дітей, але супутникові лімфатичні вузли, конституціональні симптоми, лабораторні дані та гіперсудинна маса на візуалізації повинні викликати підозру у клініцистів.

Заява з етики

Офіційна письмова згода була отримана від законного опікуна пацієнта (у цьому випадку його батько, оскільки пацієнту було менше 18 років). Батько пацієнта погодився на публікацію цього звіту про справу та супровідних зображень. Батько пацієнта дав усну та письмову згоду на використання рентгенологічних та патологічних зображень, і йому відомо, що звіт опублікований у медичному журналі, який поширюється у всьому світі з навчальною метою.

Заява про конфлікт інтересів

Автори не мають конфлікту інтересів, що стосуються цієї статті.

Фінансування

Автори не отримали ніякої фінансової підтримки.

Внески автора

Усі автори брали участь у розробці статті, отриманні даних та складанні рукописів.