Квашіоркор

Амінокислотне голодування призводить до пригнічення центрального датчика поживних речовин MTORC1 (механічна мішень комплексу 1 рапаміцину), тоді як енергетичне голодування стимулює AMPK (АМФ-активована протеїнкіназа).

Пов’язані терміни:

Амінокислота
Фермент
Білок
Набряки
Гіпотрофія
Маразм
Фосфотрансфераза
Гіпотрофія білкової калорії

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

КВАШІОРКОР

Передумови

Квашіоркор - це харчова хвороба, поширена у сільській місцевості країн, що розвиваються, і в першу чергу вона вражає дітей другого року життя. Ця типова хвороба періоду відлучення пов’язана з дієтою на основі крохмалистих основних продуктів із низьким вмістом білка, таких як маніока, солодка картопля та банани.

Термін «квашиоркор» був використаний у районі Голд-Кост у Західній Африці (сучасна Гана) і описує «хворобу відлученої дитини при народженні наступної дитини». Сесілі Вільямс ввела цей термін у сучасну медицину в 1933 році.

Усвідомлення тісної взаємодії між дефіцитом білка та енергії призвело до введення терміна «білково-енергетичне недоїдання» (ПЕМ), який описує цілий ряд клінічних розладів, при яких маразм та квашиоркор є двома полюсами. Між ними існує безліч форм з різними клінічними ознаками, залежно від різної комбінації дефіциту білка, енергії та інших поживних речовин, а також асоційованих інфекцій.

Нейропаразитологія та тропічна неврологія

Квашіоркор

Квашіоркор (Гана, "хвороба позбавленої дитини") - це форма неправильного харчування, що виникає внаслідок надмірного вживання в їжу вуглеводів ("цукрові немовлята", німецький, Mehlnährschaden, дистрофія борошна). вагітність і годування ними цукровими напоями або крохмальними дієтами з мінімальним споживанням білків, вітамінів та мікроелементів, таких як фолієва кислота, вітамін С, залізо, йод та селен. Квашиоркор зазвичай викликається діареєю, малярією або пневмонією, і клінічна картина характеризується апатією, анорексією, м’яким набряком стоп, ніг, рук, рук і обличчя, спричиненим гіпоальбумінемією; часто трапляється гепатомегалія з жировою печінкою. Типові ураження шкіри - це пелагроїдний десквамативний дерматит з гіперпігментацією, а іноді і виразками шкіри. Волосся стає тонким і тендітна з смугами втрати пігментації («знак прапора») (рис. 30.2). Діти з квашиоркором мають низький рівень альбуміну, поліненасиченість жирні кислоти та антиоксиданти, такі як глутатіон та вітамін Е.

Рис. 30.2. «Знак прапора» у волоссі дитини з квашиоркором; волосся стає тонким і тендітним із смугами втрати пігментації.

(Відтворено Міжвідомчим комітетом з питань харчування для національної оборони, 1963 р.)

Хвороба, пов’язана з харчуванням

Географічний розподіл

Квашіоркор асоціюється з районами, де скоби мають низький коефіцієнт білка: енергії, напр. коренеплоди та банани або кукурудзяна дієта (погана біодоступність білка). Ці продукти також можуть мати дефіцит мікроелементів. Квашиоркор не є поширеним у спільнотах, що харчуються рибою чи скотарством, якщо дієти доповнюються тваринним білком. Порівняння між сільськими дітьми в Кенебі, Гамбії та районі Баганди на півдні Уганди показало чіткі відмінності у харчуванні, зростанні та ендокринній реакції. 17 У Гамбії, де переважним типом недоїдання є маразм, основним продуктом є пшенична каша з низьким енергоспоживанням. У районі Баганди в Уганді квашіоркор є переважним видом недоїдання, основною їжею є банани, а їх раціон має нижчий коефіцієнт білка та енергії, ніж у Гамбії. Однак споживання енергії було недостатнім в обох громадах.

Є повідомлення про квашиоркор серед американських немовлят середнього класу без значної інфекції. Більшість випадків спричинені суворо обмеженою дієтою після занепокоєння батьків несприятливою реакцією на певні продукти, такі як молоко. 18

Порушення з боку шкіри

Білкова недостатність

Недоїдання білка у коней зазвичай виникає через недостатнє споживання, пов’язане з неякісним сіном або кормом. Коні з давніми системними захворюваннями, поганим зубним рядом, значним паразитуванням, дисфагією, опіками, протеїнурією, хворобами печінки, шлунково-кишковими захворюваннями або будь-якими іншими захворюваннями, при яких підвищується метаболічний попит і знижується доступність білка, також можуть страждати від недоїдання білка. Ці коні можуть розвивати сухі, тьмяні та ламкі волосяні покриви (рис. 18.29). Хоча у деяких тварин зафіксовано низьку щільність шерсті, також може спостерігатися довша шерсть із тривалим линянням.

Гіпотрофія немовлят

M.C. Гонсалес-Торрес,. О. Наджера-Медіна, у патобіології хвороб людини, 2014

Гіпотрофія Квашіоркора

Гіпотрофія Квашиоркора - це гостре недоїдання, яке швидко розвивається через дисбаланс між споживанням та потребою в поживних речовинах. Коли виникає це захворювання, потрібно швидке медичне втручання, щоб запобігти появі ускладнень.

Витрата м’язів дещо менш помітна, ніж при маразмах. Дефіцит ваги менший через появу набряків, що є найважливішою клінічною особливістю квашиоркору ( Малюнок 12 ). Запропоновано, що патогенез набряків у цих дітей включає дефіцит калію, дефіцит білка в раціоні, гіпоальбумінемія та/або втрата електролітів через нирки. Крім того, виявляється, що окислювальний стрес відіграє ключову роль, як зазначено у розділі „ Значення окисного стресу в недоїданні .'

Малюнок 12. Набряки - найважливіша клінічна особливість квашиоркору.

Печінка у цих дітей велика і жирна, що демонструє значне зниження концентрації білків плазми, особливо альбуміну. Крім того, транспорт ліпідів крові є дефектним.

Діти з квашиоркором - апатичні, незацікавлені особи з помітною дратівливістю. Вони можуть мати або не мати темних плям і лущення шкіри. Крім того, у цих дітей спостерігаються помітні зміни текстури, кольору, міцності та стійкості волосся. Вони можуть мати значні зміни в ЦНС.

Маразм був описаний як адаптація до недостатнього споживання калорій і білка. Квашиоркор є неадаптацією до цього процесу, який, судячи з усього, поєднує дефіцит харчування з факторами, не пов’язаними з дієтою, оскільки було встановлено, що дієти, які вживають діти з квашіоркором, суттєво не відрізняються від дієт, які вживають діти-маразми. При обох типах недоїдання специфічний дефіцит деяких вітамінів та мінералів може ще більше погіршити стан дітей, сприяючи порушенню гомеостазу та метаболічних, імунних та ендокринних реакцій. Різні автори, які достовірно встановлюють причини квашиоркору, можуть допомогти поліпшити лікування цих пацієнтів.

Запальні розлади тонкого кишечника

Дефіцит білка

Білкове недоїдання, хоча і рідко зустрічається в західних суспільствах, залишається важливою причиною смерті немовлят та дітей в країнах Африки та Азії. Квашиоркор - це синдром, пов’язаний із низьким споживанням білка, але нормальним або високим споживанням калорій, а маразм - це стан як низького вмісту білка, так і низького споживання калорій. У більшості пацієнтів також спостерігається паралельна паразитарна інфекція або тропічна спру, що ускладнює гістологічну картину. 182–184

Патологічні особливості пацієнтів, які не отримували лікування квашіоркором, як правило, включають легке та помірне затуплення ворсин, збільшення мононуклеарних лімфоцитів у власній пластині, нормальну або незначно зменшену ширину слизової оболонки, кубоїдалізацію епітеліальних клітин та зменшення кількості мітотичних фігур. 182–184 У деяких дослідженнях кількість клітин Панета також зменшується, а в епітеліальних клітинах є краплі цитоплазматичних ліпідів. 185 Цікаво, що макроцитоз може бути присутнім і може відображати дефіцит фолієвої кислоти. Загальний вигляд схожий на зовнішній вигляд GSE. Зміни варіюються від мінімальних до серйозних і корелюють зі ступенем недоїдання білка, але серйозні зміни є рідкістю.

Електронно-мікроскопічні дослідження при недостатньому харчуванні виявляють відхилення від кордону кисті мікроворсинок, зменшення ендоплазматичної сітки, розширення цитоплазматичних пухирців та фагоцитарних вакуолей. 186 Функціональні дослідження виявили зменшення дисахаридази слизової, а також іншої активності ферментів, які можуть сприяти мальабсорбції поживних речовин. 182, 183 Вигляд біопсії при маразмі менш виражений, ніж у квашіоркорі, незважаючи на вищий ступінь виснаження калорій. Слизова, як правило, трохи тонка, з помітним зниженням швидкості мітозу. Однак зазвичай спостерігається майже нормальне співвідношення склепу та ворсин. 184

Одне довготривале дослідження виявило повернення до нормальної гістології лише через 4-10 років прийому білка. 183

Білково-енергетичне недоїдання

квашиоркор

Харчування та безпека харчових продуктів

Теодор Х. Тульчинський, доктор медичних наук, доктор медичних наук, кандидат медичних наук Олена А. Варавікова, у журналі "Нове громадське здоров'я" (третє видання), 2014

Квашіоркор

Квашиоркор, важка форма недоїдання, як правило, є наслідком суворих обмежень у споживанні білка і характеризується набряками (особливо асцитом або набряком живота). Це трапляється у немовлят та дітей приблизно до 6 років. Цей поширений синдром дефіциту білка виникає у маленьких дітей, яких відлучили від грудей, часто після народження нової дитини, на дієту з високим вмістом вуглеводів і низьким вмістом білка. Стан часто погіршується інфекційним захворюванням. Для квашиоркору характерні затримка росту та розвитку, апатія, дратівливість шлунково-кишкового тракту, депігментація волосся, набряки, що призводять до набряку живота, жирової інфільтрації печінки та сухості шкіри. Лікування полягає у встановленні адекватного споживання їжі та збалансованості. Без лікування смертність від цього стану висока. Обидва типи недоїдання можуть бути одночасно (маразмічний квашиоркор), а наявність набряків може маскувати недоїдання.

Артрит, м’язові, жирові тканини та хвороби кісток нелюдських приматів

Дефіцит білка

Білкове харчування та стан та баріатрична хірургія

Здоров’я кісток

Гіпотрофія або недостатність білка ставлять під загрозу здоров’я кісток. Є дані про те, що підвищений вміст основних АА або доступність білка може посилити синтез і анаболізм м’язових білків, а також поліпшити гомеостаз кісток [54]. Отже, для здоров'я кісток рекомендується оптимальний PI (вищий за рекомендований рівень), особливо у людей похилого віку [55]. Було висловлено припущення, що дієта з низьким вмістом білка (0,7 г/кг маси тіла) порівняно з дієтою з високим вмістом білка (2,1 г/кг) спричиняє нижчу кишкову абсорбцію [56]. Крім того, дефіцит кальцію і вітаміну D, а також гіперпаратиреоз переважають після перенесеного захворювання [37] .