Кардіоміопатія

Кардіологічний центр

Що таке кардіоміопатія?

Кардіоміопатія - це захворювання серцевого м’яза (міокарда). М'яз стає аномально товстим, жорстким або збільшеним, що впливає на здатність серця наповнювати або перекачувати кров і підтримувати свій ритм.

Існують різні типи кардіоміопатій, включаючи:

У деяких випадках серце дитини, яка страждає на кардіоміопатію, буде поступово слабшати, і дитина опинятиметься на стадії серцевої недостатності (утруднене дихання, утруднення їжі, надмірне потовиділення та поганий ріст) настільки, що потребує трансплантації. Однак у деяких випадках кардіоміопатії можна лікувати ліками, і здоров’я дитини може покращитися.

Причини кардіоміопатії

Коли у дітей розвиваються кардіоміопатії, часто неможливо визначити такий фактор, як інша хвороба. Іноді кардіоміопатія передається у спадок (передається через сім'ї через генетичну різницю).

Рідше у дітей виявляється причина кардіоміопатії. Серцева інфекція, яка називається міокардит, білкова патологія серцевого м’яза, хіміотерапевтичні засоби, метаболічні розлади або м’язові розлади - одні з факторів, які можуть спричинити кардіоміопатію у дитини або підлітка.

Іноді, особливо коли у дорослих розвиваються кардіоміопатії, захворювання викликане такими факторами, як діабет, попередній інфаркт або певні хіміотерапевтичні препарати. Однак у багатьох випадках, як у дорослих, так і у дітей, лікарі не знають, що викликає кардіоміопатії.

Ознаки та симптоми кардіоміопатії

Симптоми кардіоміопатії дуже різняться за типом та тяжкістю.

Іноді немовлята мають симптоми кардіоміопатії незабаром після народження. Вони можуть включати:

Утруднене дихання
Потіння під час годування груддю або взяття пляшки
Поганий набір ваги
Дратівливість, млявість або відсутність реакції (дитина здається «поза цим»)

Іноді симптоми з’являються лише у віці дитини. Вони можуть включати:

Серцевий шум або інші ненормальні серцеві звуки, коли лікар слухає стетоскоп
Утруднені фізичні вправи, утруднене дихання та/або болі в грудях при фізичному навантаженні
Запаморочення або непритомність
Незвична втома
Серцебиття
Блювота і болі в шлунку

Тестування та діагностика кардіоміопатії

Діагностика кардіоміопатії може включати:

Рентген грудної клітки
Ехокардіограма: звукові хвилі створюють образ серця
Електрокардіограма (ЕКГ або ЕКГ): запис електричної активності серця
Магнітно-резонансна томографія серця (МРТ): детальні зображення серця, отримані магнітами
Катетеризація серця: тонка трубка вводиться в серце через велику вену та/або артерію в боці шиї або в паху

Під час катетеризації серця лікар може взяти біопсії (крихітні шматочки серцевої тканини), які будуть оцінені в лабораторії.

Якщо у однієї людини в родині діагностована кардіоміопатія, може стати важливим, щоб кардіолог оцінив інших членів сім'ї, щоб оцінити їх ризик. Дитяча лікарня Філадельфії та Система охорони здоров'я Університету Пенсільванії створили програму сімейної кардіоміопатії для оцінки та догляду за дітьми та дорослими з кардіоміопатіями.

Лікування кардіоміопатії

Варіанти лікування кардіоміопатії широко варіюються залежно від типу та тяжкості кардіоміопатії.

Препарати

Залежно від типу кардіоміопатії, лікарі можуть призначати ліки, які сприяють зменшенню розміру розширеного серця, розслабленню серця, збільшенню сили накачування, регулюванню ритму серця або іншим способом. Часто в поєднанні використовують кілька ліків.

Кардіостимулятори та імплантовані дефібрилятори

Ці пристрої допомагають контролювати серцевий ритм, щоб серце не билося надто повільно або нерегулярно. Пристрої імплантуються під шкіру і з'єднуються з серцем за допомогою крихітних дротів, званих відведеннями.

Септальна мієктомія

У пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією (HCM) іноді перегородка (стінка тканини, що розділяє дві сторони серця) випинається в лівий шлуночок (нижній, насосна камера). Якщо у людини з HCM спостерігаються симптоми, яким не допомагають ліки, хірург може видалити опуклу частину перегородки за допомогою хірургічної операції, яка називається мієктомія перегородки. Ця операція застосовується рідко.

Пересадка серця

Якщо симптоми, які заважають повсякденній діяльності або зростанню у немовлят, або фізичні зміни, спричинені кардіоміопатією, можна розглянути питання про трансплантацію серця.

Подальший догляд за кардіоміопатією

Діти та підлітки з кардіоміопатіями будуть і надалі регулярно відвідувати дитячого кардіолога. Рівень допомоги буде змінюватися залежно від тяжкості кардіоміопатії. Багато людей отримують користь від консультації з фахівцем у галузі кардіоміопатії і можуть бути направлені до інших фахівців з метаболізму, генетики та неврології, якщо є підозра на спадкове або системне захворювання, пов’язане з кардіоміопатією.

Якщо є підозра на генетичну причину кардіоміопатії, іншим близьким родичам (батькам, братам та сестрам, дітям) важливо перевірити серце у кардіолога, щоб переконатись, що у них немає таких самих захворювань або пов'язаних з ними захворювань серця (навіть якщо вони не мають симптомів серцевих проблем). Дитяча лікарня Філадельфії та медицина Пенна мають спільну програму "Програма сімейної кардіоміопатії", щоб забезпечити належний сердечний скринінг та генетичне обстеження членів сім'ї пацієнтів із кардіоміопатіями.