Ідіопатичний епідуральний ліпоматоз хребта без ожиріння: випадок із рецидивуючим та ремітуючим перебігом

Анотація

Вивчати дизайн:

Повідомлення про випадок рідкісної форми ідіопатичного епідурального ліпоматозу хребта (SEL), що проявляється рецидивуючим та ремітуючим перебігом.

Завдання:

Для опису цього дуже рідкісного клінічного та патологічного стану та результатів хірургічного втручання.

Налаштування:

Відділення нейрохірургії в Марокко.

Методи:

24-річний чоловік отримав 2-річну історію болю в спині в середині грудної клітки та прогресуючу нейрогенну кульгавість з двома епізодами ремітуючого та рецидивуючого перебігу. Магнітно-резонансна томографія хребта виявила жирову епідуральну масу від Т4 до Т9. Була проведена задня декомпресія, і за ним спостерігали протягом 3 років після операції.

Результати:

Патологічне дослідження хірургічного зразка виявило вузлики зрілих жирових клітин без новоутворень. Симптоми пацієнта повністю зникають після хірургічної декомпресії.

Висновок:

Коливальний клінічний перебіг раніше не повідомлявся у SEL. Таку патологію слід враховувати при диференціальній діагностиці демієлінізуючих захворювань.

Вступ

Спинальний епідуральний ліпоматоз (SEL) є рідкісним захворюванням, яке визначається як патологічне розростання нормального екстрадурального жиру. 1 Це трапляється у пацієнтів з екзогенним лікуванням стероїдами, ендогенним синдромом Кушинга, ендокринопатіями або патологічним ожирінням. 1, 2, 3 Ідіопатична СЕЛ у пацієнтів, що не страждають ожирінням, є винятковою. 4 Ми повідомляємо про додатковий випадок, який є єдиним із представлених коливальних симптоматичних перебігів.

Звіт про справу

24-річний чоловік отримав 2-річну історію болю в спині в середині грудної клітини. Нещодавно він повідомляв про парестезії в кінцівках нижніх кінцівок із прогресуючою слабкістю, яка тривала останні 3 місяці. Біль поступово обмежував його прогулянку до 100 м. Він заперечив дисфункцію сфінктера. У нього не було жодної історії травми та жодної іншої значної історії хвороби, крім двох епізодів оніміння ніг, які мали місце 18 і 6 місяців тому; ці симптоми прогресували поступово і повністю протягом декількох днів. Фізичне обстеження виявило пацієнта з ожирінням (73 кг, 1,72 м) без ознак синдрому Кушинга. Рухова та сенсорна функції були нормальними, але глибокі сухожильні рефлекси нижніх кінцівок були гіперактивними із двостороннім знаком Бабінського.

Рентгенограми хребта просто не були примітними. Магнітно-резонансна томографія хребта (МРТ) показала задню екстрадуральну масу товщиною 8 мм, що простягається від сегментів Т4 до Т9 з легким стисненням калального мішка. Ця маса була однорідно гіперінтенсивною як у Т1, так і в Т2-СВ (рис. 1). Аналізи крові, біохімічних досліджень та сечі були нічим не примітними. Пацієнта виписали за рецептом на знеболюючі та реабілітаційну терапію. Через чотири місяці він все ще мав медулярну кульгавість на відстані менше 40 метрів. Функції МРТ були незмінними.

ліпоматоз

Томогральна спинальна магнітно-резонансна томографія. Осьовий T2-WI (a) сагітальний T1 (ліворуч) і T2-WI (праворуч) (b), що показує задню епідуральну масу з м’яким стисненням твердої мозкової оболонки, що простягається від сегментів Т4 до Т9. Ця маса була гіперінтенсивною як для T1, так і для T2-WI, подібно до маси підшкірної жирової тканини.

Виконано двосторонню ламінектомію Т4-Т9. Інтраопераційні висновки показали, що епідуральний простір заповнювався товстою незакапсульованою жировою часточковою масою, яка стискала тверду мозкову оболонку; спостерігалося деяке в’язнення вен. Після легко повної резекції каламерний мішок стає пульсуючим. Мікроскопічні дослідження пухлини показали вузлики зрілих жирових клітин. Після операції слабкість обох ніг надзвичайно покращилася. Пацієнт залишається неврологічно цілим і позбавлений болю протягом 3 років спостереження.

Обговорення

SEL може виникати у деяких раніше здорових пацієнтів за відсутності схильних факторів, але ожиріння було пов'язане з цією ідіопатичною формою. 1, 3, 4 Раніше повідомлялося про 16 випадків ідіопатичної СЕЛ у пацієнтів, що не страждають ожирінням. 1 Грудний і поперековий канали були задіяні однаково. Зазвичай початок симптомів був поступовим із повільним прогресуванням неврологічних особливостей протягом декількох місяців. Пряме механічне стиснення нервових структур і непряма судинна дисфункція (стиснення епідуральних судин з венозним набряком) сприяють розвитку мієлопатії.

Презентація нашого пацієнта була дуже незвичною, оскільки він провів повторний клінічний перебіг із онімінням нижніх кінцівок, яке повністю відновилося через кілька днів, імітуючи захворювання на демієлінізацію (наприклад, розсіяний склероз). Цей подібний коливальний перебіг ніколи не спостерігався при СЕЛ, але раніше повідомлялося про деякі випадки спінальної епідуральної ангіоліпоми. 5 Патогенез, ймовірно, багатофакторний; венозний застій із тромбозом пропонується як синдром преципітину.

МРТ продемонстрував збільшення задньої спинномозкової епідуральної жирової клітини, що спричиняє змінне переднє здавлення канатика. МРТ також вимірювала екстрадуральну товщину жиру, яка становила більше 7 мм (як правило, менше 6 мм). 1, 3 Введення гадолінію може дозволити диференціювати епідуральний ліпоматоз (який не посилює) та ангіоліпому хребта. 2, 5

Лікування залежить від тяжкості неврологічних проявів. У деяких звітах2 спостерігається сприятлива реакція після зменшення ваги у деяких пацієнтів із ожирінням. Однак довгострокові результати спостереження недоступні. Хірургічна декомпресія - лікування, яке вибирають у пацієнтів із симптомами, у яких нехірургічна терапія зазнала невдачі, або у тих пацієнтів, які мають ознаки мієлопатії. 1, 2, 4 Прогноз пацієнтів з ідіопатичною СЕЛ після хірургічного лікування є сприятливим, і жодного випадку рецидиву не повідомлялося. 1

Висновки

Коливальний клінічний перебіг раніше не повідомлявся у СЕЛ. Таку патологію слід враховувати при диференціальній діагностиці демієлінізуючих захворювань. Рання діагностика є важливою, оскільки у пацієнтів з незначними симптомами консервативного лікування може бути достатнім, тоді як при прогресуючих розладах хірургічна декомпресія може призвести до більш швидкого полегшення ознак та симптомів без рецидивів.

Список літератури

Фогель Г.Р., Каннінгем П.Й., Ессес СІ. Спинальний епідуральний ліпоматоз: повідомлення про випадки, огляд літератури та мета-аналіз. Хребет J 2005 рік; 5: 202–211.

Maillot F, Mulleman D, Mammou S, Goupille P, Valat JP. Чи епідуральний ліпоматоз пов'язаний з порушенням розподілу жиру в організмі? Звіт про справу. Eur Spine J 2006; 15: 105–108.

Бегес С, Руселін Б, Шевро А, Гербольд С, Солімосі Л, Рузен К. Епідуральний ліпоматоз. Інтерес магнітно-резонансної томографії у випадку, що лікується за допомогою зниження ваги. Хребет 1995; 19: 251–254.

Робертсон СК, Трейнеліс В.К., Фоллетт К.А., Мензес А.Х. Ідіопатичний епідуральний ліпоматоз хребта. Нейрохірургія 1997; 41: 68–75.

Ахаддар А, Газзаз М, Дерраз С, Амарті А, Ріфі Л, Ель Уахабі А та ін. Епідуральна ангіоліпома хребта: рідкісна причина компресії спинного мозку. Нейрохірургія 2000; 46: 523–533.

Інформація про автора

Приналежності

Кафедра нейрохірургії, Університет ім. Короля Мохаммеда V, Військовий госпіталь Мохаммеда V, Рабат, Марокко

A Ахаддар, M Gazzaz, O Naama, B Elmostarchid & M Boucetta

Департамент радіології, Університет ім. Короля Мохаммеда V, Військовий госпіталь Мохаммеда V, Рабат, Марокко

Ви також можете шукати цього автора в PubMed Google Scholar

Ви також можете шукати цього автора в PubMed Google Scholar

Ви також можете шукати цього автора в PubMed Google Scholar

Ви також можете шукати цього автора в PubMed Google Scholar

Ви також можете шукати цього автора в PubMed Google Scholar

Ви також можете шукати цього автора в PubMed Google Scholar

Відповідний автор

Права та дозволи

Про цю статтю

Цитуйте цю статтю

Ахаддар, А., Енноалі, Х., Газзаз, М. та ін. Ідіопатичний епідуральний ліпоматоз хребта без ожиріння: випадок із рецидивуючим та ремітуючим перебігом. Спинний мозок 46, 243–244 (2008). https://doi.org/10.1038/sj.sc.3102099

Отримано: 19 травня 2007 р

Прийнято: 05 червня 2007 р

Опубліковано: 03 липня 2007 р

Дата випуску: березень 2008 р

Ключові слова

  • епідуральний ліпоматоз
  • мієлопатія
  • МР-зображення
  • ожиріння
  • лікування

Подальше читання

Грудна мієлопатія, спричинена надзвичайно рідкісною аберрантною епідуральною зв'язкою

  • Такаші Хірай
  • , Тошітака Йошіі
  • , Такахіро Танімото
  • , Шута Ушіо
  • , Шинічі Сасакі
  • , Хіроюкі Іносе
  • , Масато Юаса
  • & Ацусі Окава

Ліки (2019)

Епідуральний ліпоматоз хребта: огляд патогенезу, характеристик, клінічного представлення та лікування

  • Кінхі Кім
  • , Джозеф Менделіс
  • & Вудзін Чо

Глобальний журнал хребта (2019)

Компресія спинного мозку вторинна внаслідок ідіопатичного грудного епідурального ліпоматозу у підлітка: звіт про випадок та огляд літератури

  • Румайза Аль-Яфеай
  • , Язид Маграбі
  • , Хусейн Малібарі
  • & Салех Баеса

Міжнародний журнал хірургічних звітів (2017)

Результат хірургічного лікування епідурального ліпоматозу поперекового відділу хребта, повідомлений пацієнтом

  • Пітер В. Ферлік
  • , Енн Ф. Манніон
  • , Деше Єшенський
  • , Франсуа Порше
  • , Тамаш Ф. Фекете
  • , Френк Кляйнстюк
  • & Даніель Хаштманн

The Spine Journal (2016)

Незвичне ускладнення патологічного ожиріння: епідуральний ліпоматоз

Американський журнал екстреної медицини (2015)