Хвороба Паркінсона (БП)

Огляд

Хвороба Паркінсона (БП) - це прогресуючий розлад, який вражає нервові клітини мозку, відповідальні за рух тіла. Коли нейрони, що продукують дофамін, гинуть, виникають такі симптоми, як тремор, повільність, скутість і проблеми з рівновагою. Лікування фокусується на зменшенні симптомів, щоб забезпечити більш активний спосіб життя, і включає ліки, дієту, фізичні вправи та глибоку операцію стимуляції мозку.

Нервова система та дофамін

Щоб зрозуміти хворобу Паркінсона, корисно зрозуміти, як працюють нейрони і як БП впливає на мозок (див. Анатомія мозку).

Нервові клітини, або нейрони, відповідають за надсилання та отримання нервових імпульсів або повідомлень між тілом та мозком. Спробуйте зобразити електричну проводку у своєму будинку. Електрична схема складається з численних проводів, з’єднаних таким чином, що при включенні вимикача світла буде промінювати лампочка. Подібним чином збуджений нейрон передаватиме свою енергію нейронам, які знаходяться поруч.

Нейрони мають тіло клітини з розгалуженими плечами, які називаються дендритами, які діють як антени і підхоплюють повідомлення. Аксони несуть повідомлення від тіла клітини. Імпульси рухаються від нейрона до нейрона, від аксона однієї клітини до дендритів іншої, перетинаючи крихітну щілину між двома нервовими клітинами, яка називається синапсом. Хімічні вісники, звані нейромедіаторами, дозволяють електричному імпульсу перетинати щілину.

Нейрони розмовляють між собою наступним чином (рис. 1):

Вхідні повідомлення від дендритів передаються в кінець аксона, де мішки, що містять нейромедіатори (дофамін), відкриваються в синапс.
Молекули дофаміну перетинають синапс і вкладаються в спеціальні рецептори на приймаючій клітині.
Ця клітина стимулюється передавати повідомлення далі.
Після передачі повідомлення рецептори вивільняють молекули дофаміну назад у синапс, де надлишок дофаміну «поглинається» або переробляється в межах вивільняючого нейрона.
Хімічні речовини, що називаються МАО-В і КОМТ, розщеплюють залишок дофаміну, так що зона синапсу є «чистою» і готова до наступного повідомлення.

Рисунок 1. Нейрони спілкуються між собою через крихітну щілину, яка називається синапсом. Вхідні повідомлення від дендритів передаються аксону, де нервова клітина стимулюється до вивільнення нейромедіаторів в синапс. Сусідні рецептори нервових клітин підхоплюють ці хімічні вісники і ефективно передають повідомлення на наступну нервову клітину.

Що таке хвороба Паркінсона?

Хвороба Паркінсона (ПД) - це дегенеративний, прогресуючий розлад, який вражає нервові клітини в глибоких відділах мозку, які називаються базальними гангліями та чорною субстанцією. Нервові клітини чорної субстанції виробляють нейромедіатор дофамін і відповідають за передачу повідомлень, які планують і контролюють рух тіла. З незрозумілих причин дофамінпродукуючі нервові клітини чорної субстанції починають відмирати у деяких особин. Коли втрачається 80 відсотків дофаміну, виникають такі симптоми БД, як тремор, повільність рухів, скутість і проблеми з рівновагою.

Рух тіла контролюється складним ланцюгом рішень, що включають взаємопов’язані групи нервових клітин, які називаються гангліями. Інформація надходить до центральної ділянки мозку, яка називається смугасте тіло, яке працює із чорною речовиною для надсилання імпульсів туди і назад від спинного мозку до головного мозку. Базальні ганглії та мозочок відповідають за те, щоб рух здійснювався плавно, рівномірно (рис. 2).

Ці імпульси передаються від нейрона до нейрона, швидко рухаючись від головного мозку до спинного мозку і, нарешті, до м’язів. Коли рецептори дофаміну в смугастому тілі недостатньо стимулюються, частини базальних гангліїв або недостимульовані, або надмірно стимулюються. Зокрема, субталамічне ядро (STN) стає надмірно активним та діє як гальмо на interbus pallidus interna (GPi), викликаючи зупинку руху та ригідність. Коли GPi надмірно стимульований, він надає надмірну інгібуючу дію на таламус, що, у свою чергу, зменшує вихід таламусу та викликає тремор (рис. 3).

Дії дофаміну протистоїть інший нейромедіатор, який називається ацетилхолін. При ПД нервові клітини, що виробляють дофамін, гинуть. Симптоми тремору та скутості PD проявляються, коли нервові клітини спрацьовують і недостатньо дофаміну для передачі повідомлень. Високий рівень глутамату, іншого нейромедіатора, також з’являється при БД, коли організм намагається компенсувати нестачу дофаміну.

Які симптоми?

Симптоми ПД різняться від людини до людини, як і швидкість прогресування. Людина, яка страждає на хворобу Паркінсона, може відчувати деякі з цих найпоширеніших симптомів:

Брадикінезія - повільність рухів, порушення спритності, зменшення моргання, слинотеча, безвиразне обличчя.
Тремор у стані спокою - мимовільне струшування, яке зменшується при цілеспрямованому русі. Зазвичай починається з одного боку тіла, як правило, з руки.
Ригідність - скутість, спричинена мимовільним підвищенням м’язового тонусу.
Постуральна нестабільність - відчуття дисбалансу. Пацієнти часто компенсують зниження центру ваги, що призводить до сутулої постави.

Інші симптоми, які можуть виникати або не виникати:

Замерзання або застрягання на місці
Перестановка ходи або волочіння однієї ноги
Згорблена поза
Маленький, тісний почерк
Проблеми зі сном, безсоння
Апатія, депресія
Зниження гучності голосу або тремтіння під час розмови
Труднощі з ковтанням
Запор
Когнітивні порушення

Які причини?

Причина хвороби Паркінсона в основному невідома. В даний час вчені досліджують роль, яку генетика, фактори навколишнього середовища та природний процес старіння відіграють на загибель клітин та ПД.

Існують також вторинні форми БД, які викликаються такими ліками, як галоперидол (препарат, що застосовується для лікування сплутаності свідомості та галюцинацій), резерпін (інгредієнт деяких ліків проти гіпертонії) та метоклопрамід (препарат проти нудоти).

Хто постраждав?

Більше 1,5 мільйона американців мають ПД. Як правило, це трапляється у чоловіків та жінок приблизно у віці 60 років. Ранній початок хвороби Паркінсона виникає приблизно у віці 40 років.

Як ставиться діагноз?

Оскільки інші стани та ліки імітують симптоми PD, важливим є отримання точного діагнозу від лікаря. Жоден окремий тест не може підтвердити діагноз ПД, оскільки симптоми різняться від людини до людини. Для встановлення діагнозу має бути достатньо ретельного анамнезу та фізичного обстеження. Інші стани, що мають симптоми, подібні до Паркінсона, включають плюс Паркінсона, есенціальний тремор, прогресуючий над'ядерний параліч, багатосистемну атрофію, дистонію та гідроцефалію нормального тиску.

Які методи лікування доступні?

Багато пацієнтів з Паркінсоном насолоджуються активним способом життя та нормальною тривалістю життя. Підтримання здорового способу життя, збалансоване харчування та фізична активність сприяє загальному здоров’ю та самопочуттю. Хворобу Паркінсона можна вилікувати за допомогою самообслуговування, прийому ліків та хірургічного втручання.

Самодопомога
Вправи настільки ж важливі, як і ліки при лікуванні ПД. Це допомагає підтримувати гнучкість і покращує рівновагу та діапазон рухів. Пацієнти можуть захотіти приєднатися до групи підтримки та продовжувати приємні заходи для покращення якості свого життя. Не менш важливим є здоров'я та благополуччя сім'ї та тих, хто виховує людей, які також справляються з ПД. Додаткові вказівки див. У статті «Як справитись із хворобою Паркінсона».

Ось декілька практичних порад, які можуть використовувати пацієнти:

Вправа для підтримки сили та гнучкості. Дотримуйтесь здорового харчування. Проконсультуйтеся зі своїм лікарем перед тим, як розпочинати нову дієту або план фізичних вправ.
Не перестарайтеся з фізичними навантаженнями; знати свої межі і залишатися в них.
Видаліть килимки та низько розташовані перешкоди з доріжок всередині та зовні вашого будинку.
Замініть одяг, що має складні застібки, на одяг, на який ви можете легко наковзати, наприклад, спортивні штани, світшоти або штани на еластичні пояси.
Плитка для підлоги у ванній може стати слизькою та небезпечною, коли вона мокра. Подумайте про заміну його килимовим покриттям від стіни до стіни.
Перебільште, піднімаючи ноги і махаючи руками. З кожним кроком робіть вигляд, що ви переступаєте колоду.
Приймайте надмірно маленькі укуси їжі, ретельно пережовуйте та ретельно ковтайте.
Зробіть вдих, перш ніж почати говорити, і зробіть паузу між кожними кількома словами або навіть між кожним словом.
Замість того, щоб писати від руки, використовуйте комп’ютер.

Ліки
Існує кілька типів ліків, що використовуються для лікування Паркінсона. Ці ліки можна застосовувати як окремо, так і в поєднанні один з одним, залежно від того, симптоми у вас слабкі або виражені.

Зберігайте дофамін у мозку, блокуючи дію розщеплення МАО-В. Ці препарати - це селегілін (Ельдеприл, Зелапар) та разагілін (Азілект), які також є нейропротекторними та можуть сповільнювати прогресування захворювання.
Блокують дію нейромедіатора глутамату, що дозволяє збільшити вивільнення дофаміну. Цей препарат - амантадин (Symmetrel).
Введіть агенти, що імітують дофамін і зв’язуються з рецепторами в синапсі нейрона. Ці препарати включають праміпексол (Mirapex), ропінірол (Requip) та апоморфін (Apokyn).
Замініть відсутність дофаміну в мозку. Препарат леводопа допомагає при проблемах руху, треморі, скутості, повільності та ходьбі. Леводопа поєднується з карбідопою (Sinemet) для зменшення побічних ефектів нудоти та забезпечення перетворення леводопи в дофамін у мозку, а не в кишечнику чи крові.
Оптимізуйте доставку Леводопи до головного мозку, блокуючи КОМТ, який розщеплює дофамін у травній системі, дозволяючи постійному надходженню Левадопи потрапляти в кров. До цих препаратів належать толкапон (Тасмар) та ентакапон (Комтан).
Знижують активність нейромедіатора ацетилхоліну. Ці препарати зменшують тремор і включають тригексифенідил (Артан) та бензтропін (Когентин).

Через деякий час прийому ліків пацієнти можуть помітити, що кожна доза стирається до того, як можна приймати наступну дозу (ефект зносу), або нестабільні коливання ефекту дози (ефект вимкнення). Препарати проти Паркинсона можуть спричинити дискінезію, що є мимовільними ривками або розгойдувальними рухами, які зазвичай трапляються у піковій дозі та викликані перевантаженням дофамінових препаратів. Іноді дискінезія може бути складнішою, ніж симптоми Паркінсона.

Новий метод прийому ліків - це наркотичний насос що доставляє гель карбідопи/леводопи (Duopa) безпосередньо в кишечник. Хірургічне втручання потрібно для розміщення невеликого отвору (стоми) в шлунку, через який трубка під’єднана до переносного насоса, одягненого на пояс. Він призначений для безперервної доставки ліків, потроху, для поліпшення всмоктування та зменшення часу. Дуопа схожий на інсулінові помпи, які використовуються діабетиками.

Хірургія
Коли ліки не можуть контролювати симптоми через сильні коливання «на вимкнення», недостатню ефективність або нестерпні побічні ефекти, слід розглянути можливість хірургічного втручання. Інші хірургічні процедури включають палідотомію та таламотомію. виконуються для націлювання на конкретні ганглії для знищення або стимуляції.

Глибока стимуляція мозку (DBS) - це хірургічна процедура імплантації пристрою, схожого на кардіостимулятор, який надсилає електричні сигнали до областей мозку, відповідальних за рух тіла. Електроди розміщують у певній ділянці мозку (зазвичай це субталамічне ядро) залежно від симптомів, що лікуються. Електроди розміщуються як на лівій, так і на правій стороні мозку через невеликі отвори, зроблені у верхній частині черепа. Електроди з'єднані довгими подовжувальними проводами, які проходять під шкірою і вниз по шиї до стимулятора, що працює від батареї, під шкірою грудної клітки (рис. 4). При включенні стимулятор посилає електричні імпульси, щоб блокувати несправні нервові сигнали, що викликають тремор, ригідність та інші симптоми.

Налаштування стимулятора можна програмувати, і їх можна регулювати в міру зміни симптомів з часом. DBS покращує симптоми повільності, тремору та ригідності. Більшість людей здатні зменшити кількість ліків та зменшити побічні ефекти, включаючи дискінезії. Крім того, DBS не пошкоджує мозкову тканину. Таким чином, якщо в майбутньому з’являться кращі методи лікування, процедура DBS може бути скасована.
Інші хірургічні процедури включають палідотомію та таламотомію, які націлені на конкретні ділянки мозку. Але замість стимуляції використовується енергія високочастотного струму для остаточного руйнування клітин. Ці процедури не є оборотними і використовуються лише в особливих випадках, коли DBS неможливий.

Пацієнти з важкою депресією, розвиненою деменцією або нестабільним медичним станом не можуть бути кандидатами на операцію. Крім того, пацієнти, у яких є симптоми, подібні до ПД, але у яких діагностовано інший розлад, такі як множинна атрофія системи, прогресуючий над'ядерний параліч або кортикальна базальна дегенерація, не повинні розглядати можливість хірургічного втручання.

Клінічні випробування

Клінічні випробування - це дослідницькі дослідження, в ході яких нові методи лікування - ліки, діагностика, процедури та інші види терапії - тестуються на людях, щоб перевірити, чи є вони безпечними та ефективними. Завжди проводяться дослідження з метою покращення рівня медичної допомоги. Інформація про поточні клінічні випробування, включаючи право на участь, протокол та місцезнаходження, знаходиться в Інтернеті. Спонсором досліджень можуть бути Національні інститути охорони здоров’я (див. Clinicaltrials.gov), а також приватні промислові та фармацевтичні компанії (див. Www.centerwatch.com).

Джерела та посилання

Якщо у вас виникли запитання, зателефонуйте Mayfield Brain & Spine за номером 513-221-1100 або 800-325-7787.

Посилання
Фонд Паркінсона www.parkinson.org
Американська асоціація хвороб Паркінсона apdaparkinson.org
Товариство з розладом руху motiondisorders.org
Фонд Майкла Дж. Фокса MichaeljFox.org

Глосарій

аксон: тривалий процес нервової клітини (нейрона), який несе нервові імпульси від тіла клітини до інших нервових клітин.

ацетилхолін: нейромедіатор, що дозволяє передавати повідомлення від нейрона до нейрона через синапс; вивільняється холінергічними нервами.

базальні ганглії: маса тіл нервових клітин (сіра речовина), розташована глибоко в білій речовині головного мозку. Має зв’язки з областями, які підсвідомо контролюють рух.

брадикінезія: повільність рухів, порушення спритності, зменшення моргання, слинотеча, безвиразне обличчя.

дендрит: зброя нервової клітини, яка з'єднується з аксонами для передачі імпульсів до тіла клітини.

дофамін: нейромедіатор, що дозволяє передавати повідомлення від нейрона до нейрона через синапс.

дистонія: руховий розлад, що викликає стійке скорочення м’язів, що спричиняє повторювані рухи або ненормальні пози. Спазми часто можна контролювати за допомогою сенсорних трюків, щоб придушити рух.

есенціальний тремор: мимовільне ритмічне тремтіння рук та рук. Тремтіння виникає як у стані спокою, так і під час цілеспрямованого руху. Також впливає на голову в "ні-ні" рух; часто спадковий стан.

globus pallidus interna (GPi): ядра мозку, що регулюють м’язовий тонус; частина базальних гангліїв.

глутамат: нейромедіатор, що дозволяє передавати повідомлення від нейрона до нейрона через синапс.

мікрографія: невеликий почерк, помітний у хворобі Паркінсона.

нейрон: основна одиниця нервової системи, що складається з клітинного тіла, дендритів та аксона; також називається нервовою клітиною.

нейромедіатор: хімічна речовина, яка забезпечує передачу електричних імпульсів від однієї нервової клітини до іншої через синапси.

прогресуючий надядерний параліч: дегенеративний неврологічний розлад, що викликає рухові порушення, подібні до хвороби Паркінсона. Помітним симптомом є втрата здатності рухати очима, щоб дивитись вниз.

стриатум (corpus striatum): частина базальних гангліїв, що бере участь у підсвідомому регулюванні руху.

substantia nigra: група клітин мозку, де виробляється дофамін.

субталамічне ядро (STN): група клітин нижче таламуса, яка пов’язана з базальними гангліями.

синапс: крихітна щілина між двома нервовими клітинами; через які проходять імпульси, виділяючи нейромедіатори.

таламус: ретрансляційна станція для всіх сенсорних повідомлень, що надходять у мозок; частина базальних гангліїв.

оновлено> 4.2018
розглянуто> Джорджем Мендібуром, доктором медицини та Морін Гартнер, Р.Н.

Mayfield Certified Health Info матеріали написані та розроблені клінікою Mayfield. Ми дотримуємося стандарту HONcode щодо надійної інформації про стан здоров’я. Ця інформація не призначена для заміни медичних рекомендацій вашого медичного працівника.

Послуги Мейфілда

Mayfield Brain & Spine є лідером у лікуванні рухових розладів, які включають хворобу Паркінсона, есенціальний тремор та дистонію. У співпраці з провідними лікарнями в районі Великого Цинциннаті-Північний Кентуккі ми робимо близько 120 операцій глибокої стимуляції мозку на рік. Завдяки новим можливостям єврейської лікарні - «Милосердя здоров’я», ми можемо виконувати операцію глибокої стимуляції мозку (DBS) для пацієнтів з хворобою Паркінсона, коли вони сплять або сплять.

Ми закликаємо пацієнтів звертатися за допомогою до медичного центру, який пропонує командний підхід та повний спектр варіантів лікування, включаючи ліки, хірургічне втручання та реабілітацію.

Щоб домовитись про зустріч 513-221-1100.