Фокальна вузликова гіперплазія

Фокальна вузликова гіперплазія (FNH) - це регенеративне масове ураження печінки та друге за поширеністю доброякісне ураження печінки (найпоширенішим є гемангіома). Багато FNH мають характерні рентгенологічні особливості при мультимодальній візуалізації, але деякі ураження можуть мати нетиповий вигляд. Фокальні вузликові гіперплазії - це, як правило, безсимптомні ураження, які зазвичай не потребують лікування.

На цій сторінці:

Епідеміологія

Фокальна вузликова гіперплазія найчастіше зустрічається у дорослих молодого та середнього віку, з сильною жіночою пристрастю 3,4;

15% (діапазон 10-20%) трапляються у чоловіків 7. Екзогенні естрогени не спричиняють FNH, а також не збільшують розмір цих мас. Ізольоване явище є найпоширенішим, але до 20% може бути множинним і може виникати при інших ураженнях, таких як гемангіома тощо.

Недавні дослідження показали, що фокальна вузликова гіперплазія може виникнути de novo після хіміотерапії оксаліплатином (хіміотерапевтичним засобом, що застосовується при раку кишечника та інших типах) 22 .

Асоціації

Часто спостерігається асоціація з іншими доброякісними ураженнями (

печінкові гемангіоми (найпоширеніші) 6
спадкова геморагічна телеангіектазія
артеріовенозні вади розвитку (AVM)
аномальний венозний дренаж
аденома печінки (можлива, але не доведена) 16
вроджена відсутність ворітної вени/атрезії ворітної вени
Синдром Бадда-Кіарі
портальні шунти
ідіопатична портальна гіпертензія
портальна або легенева гіпертензія 7

Клінічна презентація

Ці маси або виявляються випадково під час візуалізації, або є внаслідок ефекту маси, при цьому біль у правому верхньому квадранті становить 20% 5. На відміну від печінкових аденом, FNH рідко ускладнюються спонтанним розривом та крововиливом 1,4 .

Патологія

Вважається, що походження фокальної вузлуватої гіперплазії зумовлене гіперпластичним зростанням нормальних гепатоцитів із неправильно сформованою жовчовідвідною системою, можливо, у відповідь на вже існуючу артеріовенозну мальформацію 1,4. Артеріальне забезпечення походить від печінкової артерії, тоді як венозний дренаж потрапляє у печінкові вени. Фокальна вузликова гіперплазія не має портальної венозної подачі 9 .

Фокальна вузликова гіперплазія поділяється на два типи 4:

типово: 80%
нетипово: 20%

Типовий FNH

Макроскопічно типові ураження демонструють масу, яка досить велика з добре обмеженими полями, але погано інкапсульована. Характерною особливістю є помітний центральний рубець із випромінюючими волокнистими перегородками, але він є менш ніж у 50% випадків 7. Велика центральна артерія зазвичай присутня зі спицевим колесом, як відцентровий потік 3,4 (без ворітних вен).

Гістологічно ураження складається з аномальної вузликової архітектури, деформації судин та проліферації холангіол. Майже нормальні гепатоцити розташовані в одній-двох товстих клітинах пластинках. Жовчні протоки зазвичай знаходяться на межі розділу між гепатоцитами та фіброзними областями 1,2. Клітини Купфера присутні 4,7 .

Злоякісного потенціалу немає 1 .

Атиповий FNH

Атиповий FNH відноситься до ураження, в якому відсутній центральний рубець і центральна артерія, тому його важче відрізнити від інших уражень за допомогою грубого огляду та візуалізації, або аномальної вузликової архітектури, але з аномальною проліферацією холангіол 4 .

Нетипові особливості також включають псевдокапсулу, неоднорідність ураження (частіше спостерігається при аденомі), не посилення центрального рубця та внутрішньолезіального жиру 6 .

Вузлики можуть рости і зникати, а нові вузлики можуть з’являтися навіть після резекції 7 .

Варіанти

Деякі автори також описують поділ атипової фокальної вузликової гіперплазії на кілька варіантів, які включають 8:

телеангієктатичний варіант: найпоширеніший
змішаний гіперпластичний та аденоматозний варіант
ураження з великоклітинною гепатоцелюлярною атипією

Рентгенографічні особливості

Оскільки фокальна вузликова гіперплазія зазвичай лікується консервативно, точна візуалізація необхідна для запобігання непотрібного втручання. Більше того, у жінок дітородного віку аденома печінки є головним диференціальним діагнозом, і біопсія останньої може призвести до крововиливу 1,17 .

Слід зазначити, що до 20% пацієнтів з фокальною вузловою гіперплазією матимуть множинні ураження 4, а ще 23% - гемангіоми 4 .

УЗД

Ехогенність як фокальної вузликової гіперплазії, так і її рубця є різною, і виявити її на УЗД може бути важко. Деякі ураження добре маргінуються і легко помітні, тоді як інші є ізоехогенними з навколишньою печінкою. Виявлені ураження характерно продемонструють центральний рубець зі зміщенням периферичної судини під час кольорового доплерівського дослідження. Однак ці висновки спостерігаються лише у 20% випадків 4 .

УЗД з контрастом

рання артеріальна фаза 14
- FNH буде посилюватися щодо фонової печінки
- типовий FNA показує раннє артеріальне відцентрове заповнення
- може бути помітна видна судина для годування
пізня артеріальна фаза
- відцентрове заповнення (протилежне гемангіомі та аденомі)
портальна венозна фаза 14
- стійке посилення у портальній венозній фазі (на відміну від аденоми)
- може бути присутнім посилений рубець

Багатофазна КТ печінки є ідеальною 4. У неконтрастних серіях ураження, як правило, гіпо- або ізоаттенуююче, але може виглядати гіператуніруючим, якщо решта печінки жирна. Гіпоатенуюючий центральний рубець можна спостерігати при приблизно 60% уражень розміром> 3 см розміром 4 .

FNH демонструє яскраве однорідне посилення артеріального контрасту, за винятком центрального рубця, який залишається гіпоатенуюючим 4. Видно збільшені центральні артерії.

У фазі портальної вени ураження стає гіпо/ізоаттенуюючим для печінки і погано візуалізується в багатьох дослідженнях. FNH, як правило, не асоціюється з жиром, кальцинацією або крововиливами.

Фіброзний рубець демонструє посилення затримки сканування приблизно у 80% випадків 4 .

МРТ печінки є як чутливим (70%), так і специфічним (98%).

Т1
- ізо до помірно гіпоінтенсивного
- гіпоінтенсивний центральний рубець
Т2
- ізо до дещо гіперінтенсивного
- гіперінтенсивний центральний рубець
дослідження контрасту
- T1 C + (Gd)
  - інтенсивне раннє посилення артеріальної фази, подібне до КТ
  - ізоінтенсивність печінки на портальній венозній фазі 10-12
  - центральний фіброзний рубець зберігає контраст при відстрочених скануваннях 13
- T1 C + (Еовіст/Примовист)
  - раннє посилення артерій
  - посилення зберігається у відстрочені фази 11 більшою мірою, ніж фонова печінка через наявність нормальних гепатоцитів та аномальних жовчних проток
  - згасає до фонової інтенсивності печінки на затримці гепатобіліарної фази, з невеликою кількістю посилення (див. аденоми, які є класично гіпоінтенсивними щодо печінки на гепатобіліарній фазі)
  - центральний фіброзний рубець, як правило, не посилюється на гепатобіліарній фазі
- T2 * C+ (ретикулоендотеліальний засіб: SPIO)
  - гіпоінтенсивна маса в результаті втрати сигналу сприйнятливості через поглинання клітинами Купфера

Ядерна медицина

Сірчаний колоїд поглинається ретикулоендотеліальною системою, зокрема клітинами Купфера, які вистилають печінкові синусоїди 18. Оскільки FNH є, по суті, фокально деформованою печінковою тканиною, ці ураження містять функціонуючі клітини Купфера і забирають сірчаний колоїд технецію-99 м на ядерну візуалізацію.

Класично модель поглинання сірчаного колоїду Tc-99m може бути використана для відмежування FNH від інших уражень печінки, які не містять нормальної клітинності печінки, таких як аденоми печінки, HCC та метастази в печінку. FNH асоціюється з нормальним або підвищеним поглинанням радіосигналів, тоді як інші - з фокальним зменшенням поглинання 4. Вважається, що інтенсивне фокусне поглинання є досить специфічним для FNH 19 .

При цьому до 30% уражень FNH мають фотопенію 19. Печінкові аденоми рідко можуть містити клітини Купфера і можуть бути пов'язані з нормальним поглинанням 19 .

Лікування та прогноз

Фокальна вузликова гіперплазія є доброякісною, не має злоякісного потенціалу та незначним ризиком ускладнень (розрив, крововилив), і тому зазвичай лікується консервативно 1 .

Диференціальна діагностика

Загальні диференціальні міркування щодо зображення включають:

аденома печінки: зазвичай більш гетерогенний портал КТ та відстрочені фази контрастного змиву; відсутність затримки гадоксетату при МР із затримкою фази та пов’язана з жиром, кальцифікацією або крововиливами
гепатоцелюлярна карцинома (HCC): зазвичай при цирозі; судинна інвазія
фіброламелярний (FL) HCC
- обидва FNH і FL-HCC зазвичай мають гіпоінтенсивний "центральний рубець", що представляє фіброз, тому ця особливість менш корисна для диференціації
- FL-HCC, як правило, відрізняється від сусідньої паренхіми печінки на передконтрастному зважуванні T1/T2
- часто більший (> 12 см)
- кальцифікація (нечасто при FNH), що відповідає некрозу та реакції типу чужорідного тіла гістопатологічно 20
- У 70% спостерігаються метастази або ознаки інвазії жовчовивідних шляхів, судин та вузлів
- знижена активність при скануванні Tc-99m/колоїду сірки
гіперсудинні метастази в печінку: зазвичай множинні; Портал КТ і відстрочені фази гіподенси (промивання); літні пацієнти з відомою первинною пухлиною
печінкова гемангіома: периферичне та доцентрове посилення; кровоносні судини ізоденсують; відсутність центрального рубця; лише маленькі з швидким посиленням імітують вогнищеву вузликову гіперплазію (FNH)
внутрішньопечінкова холангіокарцинома (посилення в попередніх артеріальних/венозних фазах із затримкою посилення, домінантний великий центральний рубець) 21