Пурпура Геноха-Шонлейна

Відділ ревматології

Що таке пурпура Геноха-Шенлейна?

Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) - це форма васкуліту, стан, що включає запалення судин. Це може вразити будь-який орган тіла.

HSP є найпоширенішою формою васкуліту в дитячому віці і вражає приблизно 20 із 100 000 дітей. Найчастіше це трапляється у дітей віком 2-6 років, хоча це може статися в будь-якому віці.

У пацієнтів з пурпурою Геноха-Шенлейна на руках та/або ногах розвивається характерний синяковий висип. У більшості випадків стан не вимагає лікування; воно вирішиться самостійно, і дитина повністю одужає.

Однак у деяких дітей з пурпурою Геноха-Шенлейна розвивається артрит та біль у животі. Цих дітей можна лікувати за допомогою препаратів для контролю болю.

Найбільш серйозним потенційним ускладненням пурпури Геноха-Шенлейна є пошкодження нирок, яке може бути незворотним. З цієї причини протягом перших 6 місяців після постановки діагнозу за дітьми з ГСП слід ретельно спостерігати. Тестування повинно включати регулярні перевірки артеріального тиску та аналіз сечі.

Приблизно у третини дітей з діагнозом пурпура Геноха-Шенлейна розвиваються періодичні симптоми пурпури Геноха-Шенлейна, хоча більшість повторюваних епізодів менш важкі, ніж початковий епізод. Однак періодичні епізоди пурпури Геноха-Шенлейна можуть тривати до року після первинного діагнозу.

Причини

Причина пурпури Геноха-Шенлейна невідома.

Екологічні тригери, такі як інфекція, були запропоновані як пусковий механізм для ініціювання пурпури Геноха-Шенлейна, хоча такі тригери не завжди ідентифікуються.

Також запропоновано генетичний компонент захворювання, хоча чіткого зв'язку між окремим геном та розвитком пурпури Геноха-Шенлейна не встановлено.

Потрібні додаткові дослідження, щоб зрозуміти причину цього захворювання.

Ознаки та симптоми

Кожна дитина з пурпурою Геноха-Шенлейна може відчувати симптоми по-різному. Загальні симптоми включають:

Пурпура: крововилив (кровотеча) в шкіру, слизові оболонки та внутрішні органи
Біль і запалення суглобів
Біль у животі
Шлунково-кишкові кровотечі в будь-якому місці вздовж шлунково-кишкового тракту - у роті, стравоході, шлунку або кишечнику.
Запалення нирок (нефрит)
Набряк безпосередньо під шкірою (підшкірний набряк)
Дисфункція мозку (енцефалопатія)
Запалення яєчок (орхіт)
Кровотеча з легенів

Симптоми пурпури Геноха-Шенлейна можуть нагадувати інші стани або медичні проблеми. Завжди звертайтесь до лікаря вашої дитини для встановлення діагнозу.

Тестування та діагностика

Пурпуру Геноха-Шенлейна зазвичай діагностують на підставі наявності декількох симптомів. До них належать:

Пальпується пурпура: крововилив (кровотеча) в шкіру або слизові оболонки та інші тканини
Біль у животі
Захворювання нирок
Артрит

Кількість тромбоцитів слід отримувати у випадках підозри на HSP, щоб переконатися, що це нормально. Якщо презентація нетипова, може знадобитися біопсія ураженої ділянки.

Крім того, для дослідження шлунково-кишкового тракту на наявність захворювання може використовуватися ультразвук (методика діагностичної візуалізації, яка використовує високочастотні звукові хвилі та комп’ютер для створення зображень судин, тканин та органів).

Лікування

Конкретне лікування пурпури Геноха-Шенлейна визначатиме лікар вашої дитини на основі:

Загальний стан здоров’я та історія хвороби вашої дитини
Ступінь стану
Толерантність вашої дитини до певних ліків, процедур та терапії
Очікування на перебіг хвороби
Специфічні органи, які уражені
Ваша думка чи уподобання

Лікування пурпури Геноха-Шенлейна включає підтримуючу допомогу, таку як:

Належне зволоження або споживання рідини
Ретельна увага до харчування
Контроль болю за допомогою таких ліків, як ацетамінофен
Глюкокортикоїди (для контролю запалення)
Ліки від артеріального тиску, якщо виникає підвищений артеріальний тиск

Подальший догляд

Пацієнти, яким діагностовано пурпуру Геноха-Шенлейна, повинні будуть уважно стежити за своїм лікарем для розвитку ураження нирок навіть після того, як інші симптоми захворювання вщухнуть.

У дітей з важкою пурпурою Геноха-Шенлейна або хворобою, що вражає нирки, їм може знадобитися звернення до педіатричних субспеціалістів, таких як ревматолог або нефролог (нирковий лікар).

Outlook

Більшість дітей з пурпурою Геноха-Шенлейна повністю одужають без довгострокових наслідків.

Приблизно у третини дітей з ГСП спостерігається повторення симптомів протягом першого року після початку захворювання. У більшості випадків рецидив є менш серйозним і триває коротший проміжок часу, ніж початковий прояв симптомів.

Жінки, які в анамнезі мали пурпуру Геноха-Шенлейна, незалежно від попереднього ураження нирок, мають підвищений ризик розвитку прееклампсії під час вагітності.

У рідкісних випадках HSP може призвести до постійного пошкодження нирок, що може вимагати пожиттєвого лікування нефрологом.