Набряк Квінке

Автор: Ванесса Нган, співробітник штабу, 2006.

Що таке ангіоневротичний набряк ?

Ангіоневротичний набряк - це шкірна реакція, подібна до кропив'янки. Найчастіше характеризується різким і нетривалим набряком шкіри та слизових оболонок. Можуть бути уражені всі частини тіла, але набряки найчастіше виникають навколо очей та губ. У важких випадках також може постраждати внутрішня оболонка верхніх дихальних шляхів і кишечника.

Набряк Квінке

Зображення надано доктором Джанджуа

Яка різниця між набряком Квінке та кропив’янкою?

Ангіоневротичний набряк та кропив'янка багато в чому схожі між собою і можуть співіснувати та перекриватися. Кропив'янка виникає частіше і менш важка, ніж ангіоневротичний набряк, оскільки вражає лише шкірні шари, тоді як ангіоневротичний набряк вражає тканини під шкірою (підшкірна клітковина). Основні відмінності між кропив'янкою та ангіоневротичним набряком наведені в наступній таблиці.

Особливість ангіоневротичного набряку кропив'янки

Задіяні тканини	Підшкірні та підслизові поверхні (під дермою)	Епідерміс (зовнішній шар шкіри) і дерма (внутрішній шар шкіри)
Уражені органи	Шкіра та слизова, особливо повіки та губи	Тільки шкіра
Тривалість	Перехідний (зазвичай триває від 24 до 48 годин)	Транзиторний (зазвичай триває ущільнення на поверхні шкіри
Симптоми	Може свербіти або не свербіти. Часто супроводжується болем і болючістю.	Зазвичай асоціюється з сверблячкою. Біль і ніжність рідкісні.

Що викликає набряк Квінке?

Причини набряку Квінке залежать від типу набряку Квінке у пацієнта. Ангіоневротичний набряк можна класифікувати як мінімум на чотири типи: гострий алергічний ангіоневротичний набряк, неалергічні лікарські реакції, ідіопатичний ангіоневротичний набряк, спадковий ангіоневротичний набряк (НАЕ) та набутий дефіцит інгібітора С1.

Якою б не була причина набряку Квінке, фактичний механізм набряку у всіх випадках однаковий. Дрібні кровоносні судини в підшкірній та/або підслизовій тканинах просочують водянисту рідину через їх стінки та викликають набряк. Цей самий механізм зустрічається при кропив'янці, але трохи ближче до поверхні шкіри.

Які клінічні особливості набряку Квінке?

Симптоми та ознаки ангіоневротичного набряку можуть дещо відрізнятися в залежності від різних типів ангіоневротичного набряку, але загалом спостерігаються деякі або всі перелічені нижче.

Виражена набряклість, як правило, навколо очей та рота
Також можуть постраждати горло, язик, руки, ноги та/або статеві органи
Шкіра може здаватися нормальною, тобто відсутність кропив'янки або іншої висипки
Набряки можуть свербіти, а можуть і не
Набряки можуть бути болючими, ніжними або пекучими
При сильному набряку Квінке набряк горла та/або мови може ускладнити дихання
Набряк слизової оболонки кишкових шляхів може спричинити шлунково-кишковий біль та судоми

Деякі особливості, характерні для різних типів набряку Квінке, перелічені нижче.

Як проводиться діагностика набряку Квінке?

Детальна історія хвороби є безцінною для діагностики набряку Квінке.

Ведіть щоденник впливу можливих подразників
Розкажіть своєму лікарю про всі ліки, які ви приймаєте, включаючи безрецептурні (OTC) препарати та рослинні засоби (навіть якщо їх приймати нерегулярно)
Будь-яка сімейна історія шкірних висипань, алергії

Для спроби виявити будь-які алергени можна провести шкірне тестування на укол. Якщо є підозра на спадковий набряк Квінке, можуть бути зроблені аналізи крові для перевірки рівня та функції специфічних білків крові комплементу.

Яке лікування ангіоневротичного набряку?

Лікування набряку Квінке залежить від тяжкості стану. У випадках, коли задіяні дихальні шляхи, першочерговим завданням є захист дихальних шляхів. Пацієнтам може знадобитися екстрена лікарняна допомога та інтубація (розміщення трубки в горлі, щоб дихальні шляхи були відкритими).

Ангіоневротичний набряк, пов'язаний з кропив'янкою

Пацієнтів з легким гострим набряком Квінке, як правило, можна лікувати так само, як гостру кропив'янку. У багатьох випадках набряки самообмежуються і спонтанно проходять через кілька годин або днів. У більш важких випадках, коли спостерігається постійний набряк, свербіж або біль, можуть застосовуватися наступні ліки.

Підшкірний адреналін (адреналін)
Пероральні або внутрішньовенні кортикостероїди
Пероральні або ін’єкційні антигістамінні препарати

Хронічний ангіоневротичний набряк із хронічною аутоімунною або хронічною ідіопатичною кропив’янкою часто важко піддається лікуванню, а реакція на ліки варіабельна. Рекомендуються наступні кроки лікування. Кожен крок додається до попереднього, якщо отримано неадекватну відповідь.

Крок 1:	неседативні антигістамінні препарати, наприклад, цетиризин
Крок 2:	седативні антигістамінні препарати, наприклад, димедрол
Крок 3:	а) пероральні кортикостероїди, наприклад, преднізон б) імунодепресанти, наприклад, циклоспорин або метотрексат

Повідомлялося, що омалізумаб, моноклональне антитіло проти IgE, ефективно в деяких рефрактерних випадках набряку Квінке.

Метою лікування хронічного набряку Квінке є зменшення свербежу, набряклості, болючості та болю до допустимого рівня для підтримання функції (наприклад, на роботі, в школі та під час сну).

Спадковий набряк Квінке

Гострі епізоди спадкового ангіоневротичного набряку не реагують на адреналін, антигістамінні препарати та кортикостероїди. Більшість гострих епізодів спадкового набряку Квітка I та II типу не загрожують життю.

Основою екстреної медичної допомоги є внутрішньовенний концентрат інгібітора С1 (препарат крові).
Якщо це недоступно, можна вливати свіжу заморожену плазму, але це іноді посилює набряк Квінке.
Ікатибант, синтетичний пептидомиметичний препарат та антагоніст рецептора брадикініну В2, може використовуватися в екстрених випадках для симптоматичного лікування гострих нападів спадкового набряку Квінке у дорослих з дефіцитом інгібітора С1-естерази. Він був затверджений FDA в 2011 році. У Новій Зеландії він доступний для домашнього використання за заявкою Спеціального органу.
Екалантид є потужним та селективним інгібітором калікреїну в плазмі крові людини, який також призначений для симптоматичного лікування спадкового набряку Квінке, затвердженого до застосування FDA у 2009 році. Це протеаза, яка відповідає за вивільнення брадикініну з його попередника кініногену. Як повідомляється, екалантид викликає анафілаксію у 4% випадків, і тому в США є попередження про чорну скриньку.

Шанс нападу можна зменшити за допомогою таких препаратів:

Концентрат інгібітора С1, що вливається за годину до хірургічної процедури
Анаболічні стероїди (станазолол, оксандролон та даназол) для підвищення рівня циркуляції нормального функціонального інгібітора С1. Вони мають «чоловічу» гормональну активність, тому можуть спричинити збільшення ваги, порушення менструального циклу та вірилізм.
Транексамова кислота застосовувалась у дітей до пубертатного періоду і може бути ефективною при спадковому набряку Квінке III типу.
Моноклональне антитіло, ланаделумаб, яке інгібує активний калікреїн у плазмі крові, було затверджено в США для профілактики спадкових нападів ангіоневротичного набряку.