Гемолітичний уремічний синдром (HUS)

Факти про гемолітичний уремічний синдром (HUS)

У медицині синдром визначається як сукупність симптомів (скарги пацієнта), ознак (висновки при фізикальному огляді) та лабораторних чи візуалізаційних даних, які, як правило, об’єднуються в групи та пов’язані з певним захворюванням чи захворюванням.

Факти

Існує два типи HUS.
- Типовий HUS є наслідком діарейної інфекції, часто спричиненої Кишкова паличка OH157: H7.
- Атиповий HUS не пов’язаний з інфекцією травного тракту і має менш сприятливий результат.
Симптомами HUS є блювота та діарея (часто кривава), слабкість, млявість та синці (пурпура). Ці симптоми обумовлені поєднанням зневоднення, анемії (внаслідок руйнування еритроцитів і низького рівня тромбоцитів) та уремії (нездатність нирок очищати відходи життєдіяльності з організму).
Діагностика HUS проводиться шляхом поєднання анамнезу, фізичного обстеження та ненормальних аналізів крові. Не існує жодного тесту, який би ставив діагноз гемолітично-уремічний синдром.
Лікування HUS підтримує внутрішньовенними рідинами. Для анемії може знадобитися переливання крові, і для лікування ниркової недостатності може знадобитися тимчасовий діаліз.

Шіга-токсин Кишкова паличка Факти зараження

Кишкова паличка, або Кишкова паличка коротше, є дуже поширеною бактерією. Існують сотні різних штамів кишкової палички. Деякі з них нешкідливі, тоді як інші викликають серйозні захворювання. Непатогенні штами Кишкова паличка -- ті, що не викликають хвороби - це нормальні мешканці кишкового тракту у людей і тварин. Але певні штами Кишкова паличка може викликати сильну діарею та інфікувати статеві та сечовивідні шляхи.

Що таке гемолітично-уремічний синдром (HUS)?

Гемолітично-уремічний синдром (HUS) - це захворювання двох систем організму - кровотоку та нирок. Гемоліз описує знищення еритроцитів. При гемолітично-уремічному синдромі кров у капілярах, найменших судинах тіла, починає аномально згортатися. Коли червоні кров’яні тільця проходять через засмічені капіляри, вони зрізаються і розбиваються. (гемо = кров + лізис = руйнування). Друга невдала система - ниркова недостатність (уремія) - виникає, коли сечовина та інші відходи скупчуються в крові, оскільки нирки не можуть їх фільтрувати та утилізувати. (сечовина = відпрацьована хімічна речовина + емія = у крові).

HUS також пов'язаний з іншим захворюванням, спричиненим подібним нормальним процесом згортання крові в капілярах, званим тромботичною тромбоцитарною пурпурою (ТТП). У медичній літературі ці два стани часто розглядаються разом. Однак HUS є більш широко відомим, оскільки про нього вже йшлося в пресі через його відношення до особливого типу E. Coli (Кишкова паличка) інфекція, пов'язана з харчовим отруєнням.

HUS можна класифікувати як типовий або атиповий. Типовий тип асоціюється із шлунково-кишковими (ШКТ) ознаками та симптомами, включаючи блювоту та діарею. Атиповий HUS не пов'язаний із симптомами ШКТ.

Що причини гемолітично-уремічний синдром?

Хоча причина HUS не встановлена з певністю, дослідники вважають, що аномальна запальна реакція стимулюється в потоці крові, змушуючи тромбоцити (частини крові, що утворюють згустки) осідати в дрібних судинах і утворювати тромби там, де вони не повинен. Це витрачає тромбоцити і спричинює їх нестачу в решті тіла. Ця аномальна реакція може бути викликана ще невстановленою хімічною речовиною, яка виробляється в плазмі крові (рідинна або неклітинна частина крові).

Подібні події для HUS різноманітні і включають:

Ентерогеморагічний E. Coli є різновидом бактерій, що викликає кров’янисту діарею. Кишкова паличка є дуже поширеним типом бактерій в організмі, і проблему викликає лише тип OH157: H7. Його можна знайти в недовареному м’ясі та інших продуктах; і є однією з причин відкликання їжі та спалахів харчових отруєнь, пов’язаних з ресторанами. Це становить майже 90% HUS у дітей. Спалах HUS у 2011 році відбувся внаслідок іншого виду продукування токсину шигели Кишкова паличка зателефонував 0104: H4.
Вагітність і ранній післяпологовий період (після пологів) і використання протизаплідних таблеток є найбільш поширеними асоціаціями з HUS.
Пневмонія викликані Streptococcus pneumoniae бактерії - ще один можливий фактор осідання. HUS - рідкісне ускладнення цієї загальної інфекції. Найчастіше ця пневмонія лікується антибіотиками як амбулаторно. Однак це причина 40% атипових HUS.
Ліки може також асоціюватися з HUS, включаючи деякі хіміотерапевтичні та імунодепресивні препарати, протизаплідні таблетки, тиклопідин (Ticlid, антитромбоцитарний препарат) та хінін (Quinerva, Quinite) антитромбоцитарний препарат.
СНІД може асоціюватися з HUS.

Тільки діарейна форма ГУС вважається типовою ГУС і зазвичай є захворюванням немовлят та дітей молодше 3 років.

Інші класифікуються як атипові HUS, а також включають сімейну форму захворювання, при якій генна мутація впливає на механізм згортання крові.

СЛАЙДШОУ

Які ознаки і симптоми гемолітико-уремічного синдрому?

У типових HUS гастроентерит виникає із спазмами живота, блювотою та рясною кров’янистою, водянистою діареєю, як симптом до тижня до початку HUS. Це може спричинити значну дегідратацію, слабкість та млявість, а також електролітний дисбаланс через втрату натрію, калію та хлориду у блювоті та діарею. Ці симптоми можуть зникнути до початку анемії та симптомів ниркової недостатності HUS.

Анемія та уремія зазвичай проявляються слабкістю, млявістю та сонливістю. Можуть виникати судоми. Через низький рівень тромбоцитів (тромбоцитопенія) може спостерігатися пурпура або невеликі ділянки кровотечі на шкірі.

Як діагностується гемолітико-уремічний синдром?

У медичного працівника виникне підозра на захворювання на основі анамнезу та фізичного обстеження, особливо у маленької дитини, у якої типова кров’яниста діарея. Аномальні лабораторні дослідження допомагають підтвердити діагноз. Ці ненормальні висновки можуть включати:

У нетипових HUS історія дуже важлива для пошуку інших потенційних причин захворювання. На жаль, випадок може бути виявлений не в половині випадків атипових HUS.

Одним із відмінних результатів між HUS та TTP є звичайне неврологічне обстеження. Функція мозку нормальна при HUS.