Шкірний васкуліт дрібних судин

Автор: На основі статті доктора Емі Стенвей про шкірний васкуліт, 2003 р. Переглянуто автором/професором Амандою Оуклі, дерматологом, Гамільтон, Нова Зеландія, січень 2016 р.

Що таке васкуліт ?

Васкуліт - це розлад, при якому є запалені судини. Сюди можуть входити капіляри, артеріоли, венули та лімфатичні органи .

Існує широкий спектр клінічних презентацій.
Існує кілька видів шкірних васкулітів.
Шкірний васкуліт у меншості пацієнтів асоціюється із системним васкулітом.

Що таке васкуліт дрібних судин?

Васкуліт дрібних судин - найпоширеніша форма васкуліту, що вражає артеріоли та венули.

На шкірі васкуліт дрібних судин має пальпувальну пурпуру .
Шкірний васкуліт дрібних судин може бути ідіопатичним/первинним або вторинним щодо інфекції, наркотиків чи хвороб.
Він може бути нейтрофільним, лімфоцитарним або гранулематозним за гістопатологією .

Васкуліт дрібних судин ще називають васкулітом дрібних судин імунного комплексу. Термін гіперчутливий васкуліт використовується для васкуліту дрібних судин шкіри через відомий препарат або інфекцію.

Існують окремі типи васкулітів дрібних судин, які мають подібні шкірні ознаки, і які слід враховувати при диференціальному діагнозі .

Хто отримує шкірний васкуліт дрібних судин?

Шкірний васкуліт дрібних судин в основному вражає дорослих усіх рас старше 16 років. У дітей частіше спостерігається пурпура Геноха-Шенлейна, характерний васкулітичний синдром, пов’язаний з відкладеннями IgA в шкірі та нирках.

Вторинний шкірний васкуліт дрібних судин часто вражає людей похилого віку, оскільки вони частіше хворіють на захворювання та ліки (окремо або в поєднанні), які є потенційними причинами васкуліту.

Що викликає васкуліт дрібних судин?

Багато різних образних образів можуть спричинити однакову запальну реакцію в стінці судини. Запропоновано три основні механізми.

Пряме пошкодження стінки судини бактеріями або вірусами
Непряме пошкодження активацією антитіл
Непряме пошкодження через активацію комплементу, групи білків у крові та тканинних рідинах, які атакують інфекцію та сторонні тіла.

Васкуліт може бути спровокований одним або кількома факторами. Раніше це часто спостерігали при введенні антисироватки (сироваткова хвороба), але зараз частіше через наркотики, інфекції та хвороби. У більшості випадків основної причини не виявляється

Наркотики

Наркотики часто відповідають за шкірний васкуліт дрібних судин, особливо у зв'язку з інфекцією, злоякісними захворюваннями або аутоімунними розладами. Початок васкуліту часто буває через 7–10 днів після введення нового препарату, наприклад:

Антибіотики
Тіазидні діуретики
Фенітоїн
Аллопуринол
Пероральні антикоагулянти, такі як варфарин та кумарин.
Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ).

Продукти харчування та харчові добавки, наприклад, тартразин, є рідкісними причинами васкуліту.

Інфекція

Приклади інфекцій, пов’язаних з васкулітом шкірних дрібних судин, включають:

Хвороби

Рак виявляється менш ніж у 5% пацієнтів з васкулітом дрібних судин шкіри. Існує думка, що злоякісні пухлини призводять до більшої кількості циркулюючих антитіл та в’язких білків, які можуть осідати в дрібних судинах.

Аутоімунні розлади, такі як системний червоний вовчак (СЧВ), дерматоміозит та ревматоїдний артрит, характеризуються циркулюючими антитілами, націленими на тканини людини. Деякі з цих антитіл можуть націлюватись на судини, що призводить до васкуліту.

Чому васкуліт дрібних судин сприяє гомілкам?

Основною причиною того, що васкуліт вражає гомілку, є зменшення кровотоку, оскільки це призводить до відкладення медіаторів запалення на стінці судини. Сприяючими факторами є:

Застій: об’єднання сили тяжіння та уповільнення кровотоку в гомілках
Високий вміст жиру в стегнах і сідницях щодо більш м’яких ділянок
Судинозвужувальні препарати, такі як бета-адреноблокатори
Варикозна вена
Недостатнє артеріальне кровопостачання ніг (захворювання периферичних судин)
Холодна погода
Висока в’язкість крові, що спричиняє осідання клітин крові
Опади кріоглобулінів
Осадження фібрину, що блокує судини.

Які клінічні особливості васкуліту дрібних судин?

Клінічні особливості гіперчутливого васкуліту включають:

Значне залучення гомілок з меншою кількістю уражень на проксимальних ділянках
Пальпується пурпура (фіолетові, неблісні папули та бляшки)
Іноді - петехії та екхімози
Непурпурні еритематозні або кропив'яноподібні рослини, плями та папули
Геморагічні були, некроз та поверхневі виразки
Місцевий свербіж, пекучий біль і набряк
Змінні системні симптоми з лихоманкою, болями в суглобах, лімфаденопатією та розладом шлунково-кишкового тракту.

Початковий гострий висип васкуліту дрібних судин зазвичай стихає протягом 2–3 тижнів, але посіви уражень можуть рецидивувати від тижня до декількох місяців, а васкуліт гіперчутливості рідко може стати рецидивуючим або хронічним .

Шкірний васкуліт дрібних судин

Ускладнення васкуліту дрібних судин

Найважчі ускладнення васкуліту дрібних судин спостерігаються при його системних формах, таких як хвороба нирок, пов'язана з пурпурою Геноха-Шенлейна.

Місцеві виразки на шкірних васкулітах дрібних судин можуть призвести до:

Ранова інфекція або целюліт
Хронічні виразки ніг
Утворення рубців.

Як діагностується васкуліт дрібних судин шкіри?

Клінічний діагноз гострого васкуліту дрібних судин шкіри дуже простий.

Ретельний анамнез та обстеження є надзвичайно важливими для того, щоб визначити, чи симптоми та ознаки обмежуються шкірою, чи можливі системні захворювання, а також встановити причину.

Шкірний васкуліт дрібних судин підтверджується 4-мм ударною біопсією ранньої пурпурової папули, яка в ідеалі присутня протягом 24–48 годин. Гістопатологія виявляє нейтрофіли навколо артеріол та венул та фібриноїдний некроз (фібрин всередині або всередині стінки судини). Можуть бути екстравазовані еритроцити, лейкоцитоклаз (розбиті нейтрофіли в стінці судини) та ознаки основного захворювання.

Пряма імунофлюоресценція (ДІФ) ураження віком менше 24 годин часто виявляє імуноглобуліни та комплемент.

Периваскулярний IgA характерний для пурпури Геноха-Шенлейна
Периваскулярний IgM передбачає кріоглобулінемію або ревматоїдний артрит
Інтерфейсні імуноглобуліни можуть бути ознакою системного червоного вовчака
DIF часто негативний при нодозному шкірному поліартеріїті та ANCA-позитивному васкуліті

Скринінгові тести вимагають виявити будь-яку основну причину та визначити ступінь ураження внутрішніх органів. Історія захворювання та симптоми можуть свідчити про це. Пацієнти повинні мати:

Аналіз сечі, пошук білків, крові та клубочків
Повний аналіз крові, функції печінки та нирок

Додаткові тести можуть включати:

Антиядерні антитіла (ANA), витяжний профіль ядерного антигену (ENA)
Антистрептококові антитіла, вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), серологія гепатиту В і С
Рівні комплементу сироватки
Електрофорез білків та імуноглобулінів
Кріоглобуліни
Антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA)
Рентген грудної клітки, якщо симптоми свідчать про захворювання легенів

Якщо початковий скринінг вказує на відхилення від норми або є клінічні підозри на більш розповсюджений васкулітичний процес, вимагатимуть подальших досліджень. У більшості пацієнтів з пальпувальною пурпурою спостерігається первинний шкірний васкуліт дрібних судин, і незважаючи на великі дослідження, жодної основної причини не виявлено.

Яке лікування васкуліту шкірних дрібних судин?

У більшості пацієнтів із першим епізодом гострого васкуліту дрібних судин шкіри потрібні загальні заходи, щоб забезпечити пацієнтові комфорт до тих пір, поки висип мимовільно не зникне.

Якщо виявлено основну причину, зніміть спусковий механізм (наприклад, припиніть прийом препарату) та лікуйте пов’язані із цим захворювання
Відпочинок - фізичні вправи часто викликають нові ураження
Застосувати компресію та підняти уражену кінцівку (кінцівки)
Використовуйте прості анальгетики та НПЗЗ від болю
Захистіть тендітну шкіру від травм
Нанесіть пом’якшувальні засоби для зняття сухості та свербежу
Плаття виразки
Лікувати вторинну бактеріальну інфекцію

Важкий, рецидивуючий або хронічний шкірний васкуліт дрібних судин

Лікарські засоби, що застосовуються для боротьби зі шкірним васкулітом, не піддавалися рандомізованим дослідженням. Їх рекомендують при гострих васкулітах при виразці та при симптоматичних рецидивах або хронічних захворюваннях. Вони включають:

Кортикостероїди: преднізон 0,5 мг/кг/день протягом 1–2 тижнів, конічне протягом 3–6 тижнів
Колхіцин: 0,5 або 0,6 мг на добу
Дапсон: 50–100 мг на день.

Інші методи лікування, які, як повідомляється, є корисними принаймні в деяких випадках, включають:

Якщо шкірний васкуліт є проявом системного васкуліту, потрібно лікування системного розладу.

Як можна запобігти васкуліту шкірних дрібних судин?

Спалахи васкуліту шкірних дрібних судин можуть бути мінімізовані відпочинком, стисненням та підняттям гомілок.

Як тільки препарат визначено причиною васкуліту дрібних судин, пацієнт повинен уникати його протягом усього життя. Зазвичай неможливо запобігти іншим формам васкуліту.

Який прогноз васкуліту дрібних судин?

Ідіопатичний/первинний шкірний васкуліт дрібних судин самообмежений. Більшість справ вирішуються протягом тижня чи місяця. Коли причиною є основне захворювання, васкуліт може повторюватися через різні інтервали після початкового епізоду.

Зазвичай оранжево-коричневе забарвлення шкіри внаслідок відкладення гемосидерину зберігається протягом тижнів або місяців після того, як запальне захворювання врегульовано.

Прогноз системного васкуліту залежить від тяжкості ураження інших органів. Якщо васкуліт вражає нирки, легені або мозок, це може загрожувати життю.