Порожній синдром Селли

Щоб переглянути всю тему, увійдіть або придбайте підписку.

Додаток та веб-сайт 5-хвилинної клінічної консультації (5MCC) на базі Unbound Medicine допомагає вам діагностувати та управляти 900+ захворюваннями. Ексклюзивні бонусні функції включають Diagnosaurus DDx, 200 тем з педіатрії та стрічки новин про медицину. Дослідіть ці безкоштовні зразки тем:

-- Перший розділ цієї теми показаний нижче --

Зазвичай гіпофіз сидить у невеликому відділі черепа біля основи мозку, відомого як sella turcica (Латинська означає “турецьке сідло”).
При синдромі порожнього села (ESS) спостерігається грижа супраселярного субарахноїдального простору в sella turcica, яка діє як маса, що призводить до здавлення гіпофіза. Фактично гіпофіз здається сплощеним.
Синонім (и): внутрішньопотокове арахноїдоцеле
У ESS порожній продаж насправді не є «порожнім»; здається, це лише на зображенні. Він насправді містить гіпофіз, стебло гіпофіза, павутинну, ліквору, а іноді зорову систему та 3-й шлуночок.
Первинна порожня селла (PES)
- Характеризується вродженим дефектом сіллярної діафрагми, або розривом, або повною відсутністю діафрагми, що дозволяє грижі арахноїда, заповненого ліквором, в селлу
- Точна роль, яку відіграє дефект, наразі невідома. Незалежно від того, чи є його наявність адекватною для виникнення ПЕС, є фактором, що схильний, чи є частиною більш масштабного та недіагностованого процесу захворювання, ще не вирішено.
- Хоча існують дослідження, що стверджують про дефіцит одного або декількох гормонів гіпофіза в ПЕС (1), докази є суперечливими, що піднімає питання про те, чи справді існує “ESS”. Пов’язано з наступним:
  - Жіночий секс
  - Ожиріння
  - Багатостатність
  - Внутрішньочерепна гіпертензія в 50% випадків
Вторинна порожня селла (SES)
- Результати фізичного руйнування гіпофіза з ятрогенних чи ніатрогенних причин
SES частіше, ніж PES, спричиняє втрату функцій гіпофіза, що призводить до безпліддя та втоми. У дітей:
- Набагато рідше і, як правило, рідше доброякісні, ніж у дорослих
- Порушення зору спостерігаються частіше, ніж у дорослих.
- Швидше за все, це призведе до гіпофізарної недостатності, ніж у дорослих

Кілька запропонованих механізмів

ПЕС
- Неповне формування сіллярної діафрагми, що перекриває гіпофіз. З пульсуючим потоком ліквору та більшим витоком у селу внутрішньосерединний тиск збільшується. В результаті гіпофіз стискається або здається стиснутим внаслідок розширення селярів.
- Ожиріння, як правило, викликає гіперкапнічний стан, що спричинює підвищений тиск ліквору. Це може призвести до розширення порожнини.
- Збільшення та подальша інволюція гіпофіза під час вагітності було запропоновано, щоб сприяти ESS у багатопартійності.
SES
- Ятрогенні причини включають внутрішньочерепні операції (особливо транссфеноїдні) та променеве лікування. Неіатрогенні причини включають крововиливи, інфекції, травми, аутоімунні стани або інфаркт аденоми.

Генетика
ESS, як правило, не успадковується.

Історія внутрішньочерепної хірургії або опромінення мозку
Черепно-мозкова травма
Аутоімунне захворювання
Інфекція (менінгіт та енцефаліт)
Синдром Шихана в анамнезі (післяпологовий гіпопітуїтаризм), частіше при багатоплідній вагітності
Ожиріння, важкий дефіцит РР (2)
Історія псевдопухлинного мозку

Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія (BIH)
Ожиріння
Pseudotumor cerebri
Гіпертонія
Цукровий діабет
Аутоімунний гіпофізит: Були повідомлення про випадки, коли зазначалося, що пацієнти в кінцевому підсумку розвинуть ЕСС після аутоімунного гіпофізиту (3).
Рання менопауза (майже 10% жінок із ESS)
Синдром Шихана
Рідкісна хвороба зберігання лізосом (хвороба Фабрі) (4) та синдром Ердгейма-Честера
Багатоплідна вагітність

-- Щоб переглянути інші розділи цієї теми, увійдіть або придбайте підписку --

Зазвичай гіпофіз сидить у невеликому відділі черепа біля основи мозку, відомого як sella turcica (Латинська означає “турецьке сідло”).
При синдромі порожнього села (ESS) спостерігається грижа супраселярного субарахноїдального простору в sella turcica, яка діє як маса, що призводить до здавлення гіпофіза. Фактично гіпофіз здається сплощеним.
Синонім (и): внутрішньопотокове арахноїдоцеле
У ESS порожній продаж фактично не є «порожнім»; здається, це лише на зображенні. Насправді він містить гіпофіз, стебло гіпофіза, павутину, ліквору, а іноді зорову систему та 3-й шлуночок.
Первинна порожня селла (PES)
- Характеризується вродженим дефектом сіллярної діафрагми, або розривом, або повною відсутністю діафрагми, що дозволяє грижі арахноїда, заповненого ліквором, в селлу
- Точна роль, яку відіграє дефект, наразі невідома. Незалежно від того, чи є його наявність адекватною для виникнення ПЕС, є фактором, що схильний, чи є частиною більш масштабного та недіагностованого процесу захворювання, ще не вирішено.
- Хоча існують дослідження, що стверджують про дефіцит одного або декількох гормонів гіпофіза в ПЕС (1), дані є суперечливими, що піднімає питання про те, чи справді існує “ESS”. Пов’язано з наступним:
  - Жіночий секс
  - Ожиріння
  - Багатостатність
  - Внутрішньочерепна гіпертензія в 50% випадків
Вторинна порожня селла (SES)
- Результати фізичного руйнування гіпофіза з ятрогенних чи ніатрогенних причин
SES частіше, ніж PES, спричиняє втрату функцій гіпофіза, що призводить до безпліддя та втоми. У дітей:
- Набагато рідше і, як правило, рідше доброякісні, ніж у дорослих
- Порушення зору спостерігаються частіше, ніж у дорослих.
- Швидше за все, це призведе до гіпофізарної недостатності, ніж у дорослих

Кілька запропонованих механізмів

ПЕС
- Неповне формування сіллярної діафрагми, що перекриває гіпофіз. З пульсуючим потоком ліквору та більшим витоком у селу внутрішньосерединний тиск збільшується. В результаті гіпофіз стискається або здається стиснутим внаслідок розширення селярів.
- Ожиріння, як правило, викликає гіперкапнічний стан, що спричинює підвищений тиск ліквору. Це може призвести до розширення порожнини.
- Збільшення та подальша інволюція гіпофіза під час вагітності було запропоновано, щоб сприяти ESS у багатопартійності.
SES
- Ятрогенні причини включають внутрішньочерепні операції (особливо транссфеноїдні) та променеве лікування. Неіатрогенні причини включають крововиливи, інфекції, травми, аутоімунні стани або інфаркт аденоми.

Генетика
ESS, як правило, не успадковується.

Історія внутрішньочерепної хірургії або опромінення мозку
Черепно-мозкова травма
Аутоімунне захворювання
Інфекція (менінгіт та енцефаліт)
Синдром Шихана в анамнезі (післяпологовий гіпопітуїтаризм), частіше при багатоплідній вагітності
Ожиріння, важкий дефіцит РР (2)
Історія псевдопухлинного мозку

Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія (BIH)
Ожиріння
Pseudotumor cerebri
Гіпертонія
Цукровий діабет
Аутоімунний гіпофізит: Були повідомлення про випадки, коли зазначалося, що пацієнти в кінцевому підсумку розвинуть ЕСС після аутоімунного гіпофізиту (3).
Рання менопауза (майже 10% жінок із ESS)
Синдром Шихана
Рідкісна хвороба зберігання лізосом (хвороба Фабрі) (4) та синдром Ердгейма-Честера
Багатоплідна вагітність

Побачити ще можна - решта цієї статті доступна лише передплатникам.