Pemphigus foliaceus: Що потрібно знати

Листяний пемфігус є частиною пемфігусової групи аутоімунних захворювань. Аутоімунні захворювання виникають, коли імунна система організму атакує здорові тканини. У листку пемфігуса імунна система пошкоджує клітини шкіри, які називаються кератиноцитами.

Pemphigus foliaceus (PF) викликає пухирі, порізи та кірки на шкірі. Виразки можуть бути болючими і непривабливими, але ПФ є досить доброякісним медичним станом, який зазвичай не викликає інших проблем зі здоров’ям.

Хронічне, періодичне розлад, ПФ неможливо вилікувати медичним лікуванням. Однак у деяких людей настає спонтанна ремісія, тобто у них надовго відсутні симптоми. Симптомами ПФ також можна керувати за допомогою лікування.

Швидкі факти про листя пемфігуса:

ПФ - різновид аутоімунного захворювання.
Люди з ПФ, як правило, мають хороше здоров’я.
Симптомами є хрусткі, лускаті та сухі пухирі або плями.
Лікування може допомогти, але ПФ є хронічним, періодичним станом.

Share on Pinterest Pemphigus foliaceus - це тип аутоімунного захворювання.

Коли людина має ПФ, його імунна система виробляє антитіла, які приєднуються до білка, який називається десмоглеїн-1.

Цей білок знаходиться в липких плямах на клітинах шкіри, які називаються десмосомами.

Коли антитіла прикріплюються до цього білка, це змушує клітини шкіри відокремлюватися одна від одної, що змушує шкіру пухиріти і лущитися.

На відміну від інших форм пемфігуму, симптоми ПФ зазвичай не стосуються слизових оболонок, таких як рот або очі.

Симптоми ПФ включають:

Невеликі наповнені рідиною шкірні пухирі, які зазвичай починаються на обличчі, шкірі голови або тулубі.
Розірвані пухирі, які викликають виразки, кишені або рубці на шкірі.
Лускаті, запалені, хворобливі плями на шкірі. Ці плями виникають після розриву пухирів. Деякі люди можуть помітити симптоми лише після того, як пухирі лопнуть.
Печіння, біль і свербіж на місці пухирів.
Хронічні інфекції шкіри через розриви та подразнення пухирів.

Пухирі та ураження, спричинені ПФ, можуть виглядати тривожно, але вони не вказують на наявність іншого стану. Сам по собі пемфігус не загрожує життю. Однак сильне утворення пухирів робить шкіру вразливою до серйозних інфекцій. Якщо їх не лікувати, ці інфекції можуть стати небезпечними для життя.

Ознаки шкірної інфекції включають:

гній при рані шкіри
інтенсивний біль у місці пухиря
червоні смуги з рани або пухиря
лихоманка
виснаження
нудота

Як і у багатьох інших аутоімунних захворювань, причина ПФ досі не до кінця вивчена.

Дослідники вважають, що роль відіграють як генетичні фактори, так і фактори навколишнього середовища. Це означає, що людям, які генетично схильні до ПФ, може знадобитися екологічний тригер для розвитку симптомів.

Деякі фактори, що підвищують ризик розвитку ПФ, а також інших форм пемфігусу, включають:

Етнічна приналежність та географічне положення - люди, що мешкають у Південно-Східній Європі, на Близькому Сході та в Індії, є більш вразливими до пемфігусу, як і євреї-ашкеназі.
Стать - у жінок частіше, ніж у чоловіків, розвивається ПФ.
Ліки - деякі протизапальні препарати, особливо ті, що містять сірку, можуть спровокувати ПФ. Коли люди припиняють приймати ці ліки, існує 50 відсотків шансів, що симптоми ПФ зникнуть.
Вплив сонця - ПФ може спрацьовувати після перебування на сонці або сонячних опіків.
Укуси комах - у Південній Америці вірус, що передається комахами, називається fogo selvagem (FS), може спровокувати пемфігус.

Напади на пемфігус утворюють великі пухирі, які важко пропустити. Характерний малюнок на шкірі голови, обличчі та тулубі робить його несхожим на більшість інших шкірних захворювань. Для підтвердження підозри на пемфігус лікар може:

Виконайте біопсію - лікар витягне через голку невеликий зразок тканини із пухиря. Переглядаючи тканини під мікроскопом, лікар може підтвердити діагноз.
Виконайте хімічну біопсію - за допомогою цього тесту лікар наносить на шкіру хімічні речовини, щоб визначити, який тип пемфігуса спричинив пухирі.
Кров працює для вимірювання рівня антитіл до пемфігусу в крові - щоб взяти зразок для цього тесту, кров береться з вени, як правило, в руці.

Лікар, зазвичай дерматолог, також візьме всебічну історію хвороби. Це може допомогти визначити, чи чинник навколишнього середовища спричинив спалах пемфігусу, і чи є інші аутоімунні захворювання. Лікар може також запитати про сімейну історію аутоімунних розладів.

Єдиного ліки від цього захворювання не існує. Лікарі не впевнені, чому деякі люди перебувають у стадії ремісії і не потребують лікування, а інші продовжують боротися з агресивними спалахами навіть за допомогою лікування. Як тільки хтось має спалах ПФ, він стає більш вразливим до подальшого спалаху.

У деяких людей спалахи захворювання постійні. Інші переживають періоди загоєння з наступним рецидивом.

Варіанти лікування ПФ включають:

Люди з ПФ можуть вести відносно нормальне життя, але їм може знадобитися взяти час на роботі чи в школі для лікування або для зменшення стресу. Вони також можуть відчувати побічні ефекти, пов’язані з наркотиками, тривогу чи депресію та самосвідомість своєї шкіри.

ПФ входить до групи захворювань, яка також включає:

Pemphigus vulgaris - найпоширеніша форма пемфігуса в США, вульгарний пемфігус частіше вражає слизові оболонки, включаючи ротову порожнину.
Pemphigus vegetans - ця форма пемфігуса є різновидом вульгарного пемфігуса. Це викликає товсті виразки під пахвами та в паху.
IgA пемфігус - спричинена антитілом під назвою IgA, ця форма пемфігусу утворює менш важкі пухирі, наповнені гноєм.
Паранеопластичний пемфігус - ця рідкісна форма пемфігусу зустрічається у людей, хворих на рак, і може викликати виразки в роті та повіках, а також серйозні проблеми з легенями.