Нома: Огляд нехтуваної хвороби та порушення прав людини

М. Лейла Срур

1 Health Frontiers, В'єнтьян, Лаос.

Клаас Марк

2 Відділення пластичної хірургії, Medisch Centrum Leeuwarden, Леуварден, Нідерланди.

Деніз Баратті-Майер

3 Женевська навчальна група з питань номи (GESNOMA), Служба пластичної та реконструктивної хірургії, Департамент хірургії, Женевські університетські лікарні, Женева, Швейцарія.

Анотація

Вступ

Нома - це орофаціальна гангрена, яка в основному зустрічається у недоїдаючих дітей, ослаблених хворобами та проживаючих у країнах, що розвиваються. Смертність номи висока, і ті, хто вижив, мають такі деформації обличчя, що їх часто відхиляють від суспільства та сімейного життя. Хоча епідеміологія, патофізіологія та етіологія хвороби відомі ще з античності, залишаються предметом дискусій. 1

Медична історія

Нома - старий супутник людства. Описана класичними та середньовічними авторами, ця хвороба була поширеною у Європі та США протягом століть. У 1649 р. Нома увійшов до першої книги про занедбані хвороби "Observationes Medicae de Affectibus Omissis" Арнольда Бутія. До кінця XIX століття нома поступово зникала з європейських та американських лікарень через все більші покращення добробуту населення. 2 У рідкісних випадках номи, які перетнули шляхи бактеріологів у 20 столітті, не було зроблено жодних переконливих висновків про збудники мікроорганізмів, поки Стюарт не зробив висновку в 1912 р., Що нома не є специфічною інфекцією, а скоріше умовно-патогенною, спричиненою нормальною флорою порожнини рота. 3 Незабаром після введення сульфаніламідів та пеніциліну в 1940-х роках виявилося, що лікування антимікробними препаратами знижувало смертність номи приблизно з 85% до приблизно 15%. 4 Навпаки, чітка концепція щодо реконструктивної хірургії номи була розроблена лише 50 років тому. 4

Епідеміологія

Етіологічні міркування

Нома має багатофакторну етіологію. Обов’язковою умовою є недоїдання, яке часто пов’язане з крайньою бідністю, але іншими факторами є супутні захворювання та погана гігієна порожнини рота, що призводить до гінгівіту. Гіпотрофія тісно пов’язана з імунітетом, що може призвести до синдрому імунодефіцитної недостатності, що набувається. 12 Цей стан особливо поширений у дітей, які були недоношеними та немовлятами з низькою вагою. Залежно від регіону в Африці, ці немовлята становлять до 25% народжених. 13 Вік виникнення номи відповідає за поживним періодом періоду вразливості, який збігається з періодом відлучення, при цьому немовлята з недостатньою вагою особливо схильні до ризику. Важливо, що відлучення відповідає також віку початку виснажливих та імунодепресивних захворювань, таких як перша криза малярії або кір. 14

Соціальні фактори відіграють певну роль у появі номи, особливо у великих сім'ях, де мати має велику різнорідність та неадекватний харчовий статус. Зв'язок між кількістю минулих вагітностей та хронічним недоїданням у дітей з номами свідчить про те, що це може бути пов'язано з недоїданням матері під час вагітності. Це може збільшити ризик недоношених або немовлят із низькою масою тіла при народженні, сприяючи тим самим порочному колу повторюваних інфекцій та хронічного недоїдання та відкриваючи двері для появи номи. У зв'язку з номами описані різні захворювання, такі як малярія, тиф, кір, вітрянка, туберкульоз та ВІЛ-інфекція. 4, 15, 16 Кір та малярія - найбільш часто повідомляються захворювання, які передують номі. 4, 5, 17 Ці захворювання часто виникають у період відлучення від грудей і мають серйозні імунодепресивні ефекти.

Недостатня гігієна порожнини рота може сприяти появі некротизуючого гінгівіту, що характеризується наявністю деяких патогенних мікроорганізмів, а іноді призводить до розвитку номи. 18 - 20

Патогенез

Нома - це гангренозне захворювання, що вражає маленьких дітей, яке швидко руйнує м’які та тверді тканини обличчя та призводить до масової втрати речовини з очевидними естетичними упередженнями та функціональними наслідками. 1 Цей руйнівний процес з клінічних причин поділяється на кілька стадій.

Клінічні ознаки, що передують номі

Нома не починається як процес некротизації. Йому передує невелика внутрішньоротова виразка, афтозне ураження або, часто, гострий некротизуючий гінгівіт (АНГ). 20, 21 ANG характеризується спонтанною кровотечею, виразкою ясенних сосочків, болем, а іноді і сіруватими псевдомембранами (рис. 1А). 22, 23 В Африці спостерігається висока поширеність АНГ серед дітей, яка коливається від 15% до 60%, залежно від регіону та ступеня бідності. 21, 24, 25 АНГ сприяє відсутність гігієни зубів, але є також дані, що саме недоїдання може призвести до змін мікрофлори ротової порожнини та АНГ. 26 Взагалі, АНГ можна лікувати, покращуючи гігієну порожнини рота, але якщо дитина недоїдає і гігієна зубів з подальшим спостереженням не може бути досягнута, рекомендуються антибіотики. 23, 27 Без лікування АНГ може перерости в некротизуючий стоматит і призвести до руйнування прикріпленої слизової оболонки ясен, навколишньої слизової оболонки рота та підлеглої кістки (рис. 1В). Цей етап вимагає лікування антибіотиками. Якщо лікування не проводиться, ризик прогресування до номи дуже високий. 19

Гострий некротизуючий гінгівіт (A) та некротизуючий стоматит (B). (A) Гострий некротизуючий гінгівіт (АНГ) вважається важливим попередником номи і характеризується спонтанною кровотечею, виразкою сосочків та болем в яснах. У цього пацієнта АНГ верхньої правої зубної дуги супроводжується великою кількістю конкрементів та нальоту, сіруватими псевдомембранами та зникненням ясенних сосочків. (B) Верхня права зубна дуга: некротизуючий стоматит із руйнуванням ясенних сосочків та прикріпленої слизової. Наявність сіруватих псевдомембран та оголення альвеолярної кістки. Поразка демонструє руйнування слизової оболонки ясен і підлягає некротичної кістки, ймовірного попередника номи.

Гостра нома: стадія набряку та галітозу

Початкова точка номи визначається, коли набряк обличчя з’являється на додаток до внутрішньоротового некротизуючого стоматиту (рис. 2), що супроводжується типовим галітозом, який часто розглядають як патогномонічний. Цей етап короткий і триває лише кілька днів.

Гостра нома: стадія набряку у дитини із знебарвленим та ламким волоссям, вторинна ознака недоїдання.

Гостра нома: стадія некрозу

Після появи некротизуючого стоматиту та набряків обличчя некротизуюча інфекція швидко поширюється протягом декількох днів у внутрішньоротову слизову, лицьові м’язи, шкіру, верхню щелепу та нижню щелепу. Синюшне забарвлення шкіри вказує на основний некроз, що виходить на поверхню (рисунок 3). Особливістю цієї гангрени є те, що вона, здається, має самообмежувальний характер, що закінчується чітко розмежованим некрозом. Іноді організм здається здатним протистояти та зупиняти розширення гангрени на певній стадії. Цікаво, що деякі діти не отримують лікування і отримують відносно невеликі ураження, тоді як інші зазнають величезних руйнувань обличчя, незважаючи на відповідне медичне лікування. Це може бути пов’язано з різницею в ступені порушення їх імунної системи.

Гостра нома: стадія некрозу. Синюшне забарвлення шкіри є ознакою основного некрозу і видно у цього пацієнта через невеликий отвір вже розшарованої шкіри.

Гостра нома: стадія слаху та зцілення

Після розмежування гангрени некротична тканина починає осідати (рисунок 4). На цій стадії багато пацієнтів вмирає через сепсис. Якщо вони все-таки виживають, і організм усунув більшість некротизованих тканин шляхом забруднення, нагноєння або секвестрації, з’являються ознаки загоєння ран. На цьому етапі формується грануляційна тканина, відбувається контрактура рани, і слизова оболонка, і епітелій починають рости з країв рани над гранулюючою поверхнею. Залежно від дефекту тканини та стану здоров’я пацієнта, цей процес загоєння може зайняти тижні або багато місяців. Процес загоєння рани може призвести до внутрішньоротових звужувальних смуг, що перешкоджають нормальному відкриванню рота (тризм), а у важких випадках - до фіброзного або навіть кісткового анкілозу скронево-нижньощелепного суглоба. Драматичним результатом цього стану є той факт, що це погіршить харчування дітей, які вже недоїдають.

Гостра нома: слабкість і загоєння. Після цього слоу (A) перша грануляційна тканина може спостерігатися на межі рани як ознака загоєння рани (B). Частини верхньої щелепи та нижньої щелепи будуть секвеструватися протягом наступних місяців.

Noma Sequelae

Лише приблизно 15% дітей переживають гостру ному. 7 - 9 У більшості тих, хто вижив, спостерігаються деформації обличчя та тризм або анкілоз нижньої щелепи, що призводить до проблем з харчуванням, нетримання ротової порожнини, мовленнєвих труднощів та соціальної ізоляції (рис.5). У більш пізньому віці ці контрактури часто призводять до порушень росту і призводять до подальшого спотворення обличчя та функціональних порушень. 28 Психологічний вплив номи, що вижила, можна легко зрозуміти, але вона рідко вивчалася. 29, 30

Наслідки номи. У цього пацієнта (такий самий, як на малюнку 4), процес загоєння призвів до важкої контрактури рани з анкілозом нижньої щелепи, що призвело до проблем з харчуванням та мовленням, включаючи спотворення обличчя.

Мікробіологія

Вважається, що бактерії відіграють певну роль завдяки швидкості еволюції хвороби та запаху самого ураження. Описані різні види, такі як Borrelia vincentii та Fusiformis fusiformis. 31 Минуле століття бачило різні школи думок щодо етіології номи. Серед різних теорій (тобто теорії недоїдання та дефіциту вітамінів та виснажливої теорії, особливо пов’язаної з кором), мікробіологічна теорія передбачала взаємодію вірусів та бактерій з герпесвірусами, що готують поле до невідомої “бактерії номи” як пускового організму. для розвитку хвороби. 32, 35

Недавні дослідження з використанням геномних підходів показали дисбаланс нормальної флори порожнини рота із загальною втратою бактеріального різноманіття. Точніше, гостра нома, здається, характеризується зменшенням родів Capnocytophaga та Fusobacteria та збільшенням роду Prevotella. 15, 36, 37 Справді, про Prevotella intermedia вже повідомлялося в попередніх дослідженнях, проведених на класичних культурах. 35 Prevotella intermedia - це добре відомий збудник пародонту у дорослих, але він був виявлений також у первинному зубному ряду маленьких дітей. 38, 39 Часто відновлюється при різних гнійних інфекціях у ротовій порожнині у дітей, а також при вторинних внутрішньолікарняних інфекціях. 40, 41 Варто зазначити, що P. intermedia завжди асоціюється з іншими патогенами, і про нього ніколи не повідомлялося як про моноінфекційний засіб. Отже, поширення P. intermedia при ураженнях номи, здається, є наслідком зміни місцевих екологічних умов внаслідок розвитку хвороби. Ці висновки ставлять під сумнів існування єдиного патогена номи і, як правило, переглядають ному як багатофакторне, умовно-патогенне захворювання, що розвивається у відносно нормальній ротовій флорі у дітей, які страждають на хронічне недоїдання. 15

Профілактичні заходи

Первинна профілактика номи може бути досягнута економічним розвитком, але лише за умови, що такий розвиток забезпечує, щоб батьки могли адекватно годувати своїх дітей. Програми продовольчої безпеки можуть бути менш бажаними, але вони ефективні. Однак ці профілактичні заходи є політичними та проблемами охорони здоров'я. Первинна медична профілактика номи складається з програм вакцинації проти кору та профілактики та лікування супутніх захворювань, таких як ВІЛ та малярія. Вторинна профілактика, включаючи виявлення та лікування до видимих симптомів, важка і вимагає програм спостереження в районах голодомору та бідності, де обмежені ресурси вже розтягнуті до межі іншими пріоритетами в галузі охорони здоров'я.

Третинна профілактика захворювання складається з методів зменшення негативного впливу симптоматичного захворювання, такого як інвалідність або смерть, шляхом лікування та реабілітації.

Нома не є поширеним захворюванням, але, як правило, виникає при інших занедбаних захворюваннях та недоїданні. На Ному не слід орієнтуватися самостійно, на відміну від вертикальних програм, спрямованих на викорінення конкретних станів здоров’я, таких як майже успішне знищення інфекції морських глистів. Швидше за все, нома повинна бути включена до програм, які нехтують хворобами, бідністю, недоїданням та медичними освітніми програмами.

Діагностика та лікування

Лікування гострого номи.

Хірургічне лікування наслідків номи.

На цьому етапі диференціальний діагноз включає проказу, лейшманіоз, шкірний туберкульоз, плоскоклітинний рак, щілину губи, позіхання та травми, які можуть проявлятися як деформації обличчя, що імітують ному. Хірургічна реабілітація наслідків номи спрямована на функціональне та косметичне вдосконалення обличчя. Основним принципом є звільнення від тризму або анкілозу та заміщення втраченої тканини шляхом перенесення локальних тканинних клаптів і, коли втрати значні, з інших частин тіла. Це вимагає третинної медичної допомоги у спеціалізованих закладах охорони здоров’я. В даний час це в основному забезпечується неурядовими гуманітарними організаціями або європейськими лікарнями. 28, 45 - 47 Соціальний вплив хірургічної реабілітації приносить більші шанси на освіту, працевлаштування та шлюб після операції. 29, 30

Нома: Занедбана хвороба та порушення прав людини

Нома залишається нехтуваною хворобою в тропічній медицині, у місцевій політиці охорони здоров’я та в програмах, пов’язаних із знехтуванням тропічних хвороб. Жоден з багатьох інституційних звітів, наприклад, Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ), не включав ному в свої оцінки загального тягаря захворювань, хоча нещодавня перша і груба оцінка тягаря хвороби номи (1– 10 мільйонів DALY) кваліфікує цю хворобу як повну визнану як занедбану тропічну хворобу. 48 Продовження існування номи свідчить про те, що найбільш вразливим дітям бракує основного права на їжу. У 2012 році Консультативний комітет Ради з прав людини ООН назвав дітей, які постраждали від номи, як приклад наслідків важкого недоїдання та дитячих захворювань таким чином: «Нома, зіткнувшись з бідністю, є найгіршими порушеннями прав дитини. " 49, 50

Висновки

Нома - це незаразне інфекційне захворювання з відносно великим тягарем хвороб, і воно повинно бути частиною нехтуваних програм тропічних хвороб. Нехтування номою є основною гуманітарною проблемою, яка вимагає уваги національних та міжнародних організацій. Нома є біологічним показником крайньої бідності, недоїдання та порушень прав людини, що зачіпає найуразливіших дітей. Помилковий цикл занедбаності номи починається з ВООЗ і триває без обізнаності та моніторингу, що не дає хворобі невідомо у всьому світі. Отже, нома повинна бути у списку ВООЗ ігнорованими тропічними хворобами. Де б не було виявлено номи, первинна медична допомога необхідна для поліпшення харчування, щеплень, виключного вигодовування грудьми, гігієни, санітарії та стоматологічної допомоги. Слід підтримувати глобальний моніторинг та дослідження. Зацікавлені сторони, їх обов'язки та дії наведені в таблиці 1 .

Таблиця 1

Обов'язки та дії зацікавлених сторін

Діяльність організації

ВООЗ, Світовий банк, ФАО, ЮНІСЕФ	Міжнародний пріоритет	Інклюзія до нехтуваних хвороб та загального тягаря програм захворювань
	Епідеміологія та спостереження	Глобальна система моніторингу
	Епідеміологія та спостереження	Міжвідомча співпраця
Програми глобальних та тропічних хвороб	Освіта	Включіть ному
Програми глобальних та тропічних хвороб	Етіологічні дослідження	Підтримка досліджень
НУО, донори	Освіта та підвищення обізнаності	Повідомте про випадки номи та тих, хто вижив
	Етіологічні дослідження	Підтримка профілактики первинної медичної допомоги
	Хірургія та реабілітація	Підтримка етіологічних досліджень
	Хірургія та реабілітація	Підтримка людей, які пережили номи, для хірургічного втручання та реабілітації
Національне МОЗ	Національний план дій номи	Первинна медична допомога та охорона здоров'я
	Первинна медична допомога	Підготовка та навчання медичних працівників для ранньої діагностики та лікування
		Призначити нома дії людини
		Ліквідація дискримінації осіб, що пережили номи
		Покращення доступу до реконструктивної хірургії

ФАО = Продовольча та сільськогосподарська організація; НУО = неурядова організація; UNICEF = Дитячий фонд ООН; ВООЗ = Всесвітня організація охорони здоров’я.

Якщо кінець нехтування цією дитячою хворобою, яку можна запобігти, призведе до глобального викорінення номи - це ще більше питання, пов’язане з постійно зростаючою кількістю людей на цій планеті та супутнім дефіцитом ресурсів.

ПОДЯКИ

Ми щиро дякуємо Розмарі Судан за редакційну допомогу.