Лікування нефротичного синдрому: Звіт про випадок з Лаоської PDR

Центр гемодіалізу та відділення нефрології

В'єнтьян (лаоська PDR)

Статті, пов’язані з "

Facebook
Twitter
LinkedIn
Електронна пошта

Анотація

Вступ

Нефротичний синдром (НС) - це клубочковий розлад, який, як правило, характеризується грубою протеїнурією, гіпоальбумінемією, гіперліпідемією та периферичними набряками [1]. Діагностика, як правило, базується на клінічних особливостях та дослідженнях, включаючи аналізи крові, візуалізацію нирок та біопсію. У країнах Південно-Східної Азії на діагностику та лікування захворювань нирок значний вплив має поганий соціально-економічний розвиток [2]. У Лаоській Народно-Демократичній Республіці (ЛНД) засоби біопсії нирки та замісної ниркової терапії є як клінічною, так і економічною проблемою. Хоча НС можна діагностувати лише на основі клінічних висновків та результатів лабораторних досліджень, біопсія необхідна для визначення типу НС і, отже, найбільш відповідного лікування.

Тут ми повідомляємо про типовий випадок НС в Лаоській PDR, коли пацієнт мав клінічні особливості НС, а лабораторні результати дозволили нам поставити діагноз НС із залізодефіцитною анемією. Ми не змогли зробити біопсію нирки, оскільки в нас ще немає засобів для проведення процедури в країні. На щастя, пацієнт повністю вилікувався після лікування кортикостероїдами, добавками заліза, альбуміном та діуретиками. Цей звіт наголошує на необхідності засобів для біопсії нирок та повного аналізу результатів біопсії в Лаоській PDR.

Звіт про справу

У липні 2015 року 23-річна пацієнтка відвідала наш відділ нефрології з двотижневою історією набряків навколо очей як на ногах, так і на ногах, а також із загальним набряком тіла. У неї не було температури, недавніх захворювань або гематурії, але в анамнезі вона мала хронічні запори та погане харчування.

Під час фізикального обстеження вона була у свідомості та насторожена, не бліда чи не жовтяниста, з двостороннім набряком педалі 4+. Була узагальнена анасарка. Артеріальний тиск у неї не був високим (100/60 мм рт.ст.), частота пульсу становила 72 удари/хв, а температура становила 36,5 ° C. У неї також був легкий асцит. Інших відхилень від норми не виявлено.

Загальний аналіз крові показав низький гемоглобін (79 г/л) з низьким середнім об’ємом корпускули (53 фл), підвищений вміст тромбоцитів (973 × 10 9/л), виражену гіпохромію та мікроцитоз на плівці крові, а також низький рівень заліза та феритину. Аналіз сечі виявив питому вагу 1014 та альбуміну 4+, а еритроцити та лейкоцити складали 2-3/HPF. Дослідження стільця було нормальним. Цукор у крові натще становив 122 мг/дл, альбуміну 1,9 г/дл, глобуліну 2,8 г/дл, холестерину 451 мг/дл та тригліцеридів 454 мг/дл. Сироваткові електроліти та інші тести функції нирок були нормальними. Серологія проти HCV та HBsAg була негативною. На електрокардіографії була низька напруга в усіх відведеннях грудної клітки. Рентгенографія грудної клітки та внутрішньовенна пієлограма були нормальними. Ми поставили діагноз НС із залізодефіцитною анемією, що є наслідком неправильного харчування. Ми поставили діагноз ідіопатичний нефротичний синдром (НС) із залізодефіцитною анемією, вторинною внаслідок неправильного харчування.

Лікування при надходженні (лікарняний день 1) включало внутрішньовенне введення метилпреднізолону, оскільки вона не могла терпіти пероральний прийом. Ми також вводили препарати заліза для анемії. Після консультації з відділом нефрології рекомендується антитромбоцитарний засіб дипіридамол для запобігання тромбозу, оскільки поєднання тромбоцитозу та нефротичного синдрому збільшує ризик тромботичної події.

На другий день лікарні артеріальний тиск у неї був підвищений, а набряки погіршились, тому її лікували альбуміном та фуросемідом. До 8-го дня лікарні набряк значно покращився. Вона перейшла на пероральний преднізолон і показала подальше поліпшення стану. В даний час, приблизно через 18 місяців після прийому, вона повертається на регулярні подальші візити раз на місяць. Наразі її стан залишався нормальним, і вона не потребувала подальшого лікування (рис. 1).

Рис. 1

Хронологія, що показує клінічний перебіг у цього пацієнта.

Обговорення

У цьому випадку ми змогли успішно контролювати периферичні набряки при введенні альбуміну та діурезу з фуросемідом. Набряк периорбіталу та набряк ніг зменшились, і супутнє підвищення рівня сироваткового білка. Це свідчить про те, що нефрологи змогли б на певному рівні вести таких пацієнтів без доступу до біопсії нирки в Лаоській РДР, але також те, що лікування буде трудомістким і не гарантує успіху. У нашого пацієнта також була залізодефіцитна анемія, яка, можливо, була пов’язана з неправильним харчуванням. Однак для НС характерна помітна екскреція з сечею альбуміну та інших білків плазми середнього розміру, що призводить до порушення метаболізму багатьох білків плазми та зв’язаних з білками речовин, включаючи еритропоетин та трансферин [2]. Це могло бути пов'язано з залізодефіцитною анемією у нашого пацієнта.

Незважаючи на успішний результат у цій справі, наш підхід у цьому випадку був обмеженим, оскільки ми не могли провести біопсію нирки, оскільки процедура в даний час не проводиться в нашій країні. Це є головною проблемою в лікуванні НС та ниркових захворювань загалом. Пацієнтам, яким потрібна біопсія нирок, зазвичай ми вводимо каптоприл для антипротеїнуричного ефекту і направляємо таких пацієнтів у Таїланд на біопсію, причому пацієнти несуть вартість лікування. Ми сподіваємось вирішити цю ситуацію, знайшовши спосіб для лікарів із Лаоської РДР навчатись за кордоном та набувати навичок, необхідних для проведення біопсії нирок. Більше того, нам потрібно буде розробити засоби для повного аналізу результатів біопсії. Хоча біопсія нирки не завжди призначається для діагностики НС, особливо коли клінічні особливості та результати лабораторних та інших досліджень свідчать про НС, біопсія допомагає визначити тип НС і, отже, найбільш підходяще лікування, що дозволяє своєчасно проводити лікування та покращує результати для пацієнтів.

Ще однією проблемою лікування НС та інших захворювань нирок є недоступність ліків, і навіть коли вони доступні, препарати занадто дорогі для пацієнтів. Лікування НС є складним і трудомістким, і пацієнти молодшого віку, як правило, краще реагують на ліки, ніж пацієнти старшого віку; це могло сприяти сприятливому рішенню в цій справі. Рівень білка в сироватці крові не завжди задовільно зростає. Після лікування альбуміном та фуросемідом рівень сироваткового білка у нашого пацієнта збільшився, а набряки покращились. Незважаючи на лікування, багато пацієнтів не одужують, і хвороба часто прогресує, що призводить до ускладнень, таких як інфекції (перитоніт, сепсис), гіповолемічний криз та тромбоемболія (венозна чи легенева емболія) [3]. Тромбоемболія вважається найбільш небезпечним для життя ускладненням НС після інфекцій [4]. У нашої пацієнтки був серйозний тромбоцитоз, що призвело до високого ризику розвитку тромбоемболії. Однак їй було призначено профілактичний дипіридамол, щоб запобігти появі тромботичної події. Згодом вона повністю одужала і не потребує подальшого лікування станом на 18 місяців після прийому.

На закінчення ми представили випадок ідіопатичної НС із залізодефіцитною анемією, успішно керованою кортикостероїдами, альбуміном, фуросемідом та добавками заліза. Ми не могли провести біопсію нирки, але могли встановити діагноз на основі клінічних особливостей та досліджень, і, на щастя, наш пацієнт видужав і відвідував щомісячні контрольні візити. Однак не всі пацієнти одужують при такому лікуванні. Навчання та засоби для біопсії нирок та повного аналізу необхідні для забезпечення належної діагностики та поліпшення лікування НС у Лаоській PDR.

Подяка

Автор дякує Флоренс Орім, доктор медичних наук, та Керін Джонс з ThinkSCIENCE, Японія, за підтримку в медичній роботі.

Заява з етики

Пацієнтка надала усну згоду, як це прийнято в країні, повідомляти про свій випадок.

Заява про розкриття інформації

Підтримку написання для освітніх цілей фінансувала корпорація Nipro, Японія. Корпорація Nipro не відігравала жодної ролі у виборі справи, зборі та аналізі даних або підготовці рукопису.