Ксантома

Ксантоми можуть бути суттєвою проблемою у птахів, які отримують рівень холестерину, ніж той, до якого вони адаптувались.

Пов’язані терміни:

Ліпідний
Білок
Холестерин
Ліпопротеїди низької щільності
Ішемічна хвороба серця
Сімейна гіперхолестеринемія
Гіперліпідемія
Недоношеність
Рецептор ліпопротеїдів низької щільності

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Фібробластичні та фіброгістіоцитарні пухлини

Луї Гійо, Ендрю Л. Фольпе, Патологія кісток і м’яких тканин, 2010

Клінічні особливості

Ксантома представляє локалізовану колекцію навантажених ліпідами гістіоцитів. Це відбувається переважно в шкірі та підшкірних відділах пацієнтів із змінами рівня ліпідів у сироватці крові, такими як гіперліпопротеїнемія. Описано кілька клінічних форм шкірних ксантом, включаючи

КСАНТОМА - ФАКТИ

Визначення

Локалізована колекція насичених ліпідами гістіоцитів

Захворюваність та місцезнаходження

Часто у пацієнтів з гіперліпідемією

Переважно в шкірі та підшкірних відділах, рідше в глибоких м’яких тканинах (сухожиллях кистей та стоп)

Клінічні особливості

Добре обмежені, часто кілька повільно зростаючих мас

Прогноз та лікування

Просте висічення маси у випадку порушеної функції

Лікування гіперліпідемії

Запальні захворювання шкіри

ЖОЗЕ АНТОНІО ПЛАЗА, ВІКТОР Г. ПРІЄТО, у сучасній хірургічній патології (друге видання), 2009

Ксантоматоз

Ксантоми - це вузликові шкірні ураження, що характеризуються скупченням макрофагів, насичених ліпідами. Їх розпізнавання важливо, оскільки вони можуть бути пов’язані з основними дефектами метаболізму ліпідів або основними розладами, включаючи злоякісну неоплазію.

Визнано кілька клінічних варіантів ксантоми. Ксантелазми найбільш поширені і найчастіше виникають навколо очей; вони характеризуються білувато-жовтими нальотами, які часто є двосторонніми. Приблизно у половини пацієнтів спостерігається гіперліпідемія, найчастіше гіперхолестеринемія. Для плоских ксантом характерні жовтуваті плями з прихильністю до шкірних складок і долонних складок, пов’язані з гіперхолестеринемією. Нормоліпемічна дифузна плоска ксантома має широко поширені плями та плями в окологлазной області, зазвичай без гіперліпідемії, але іноді асоційовані з парапротеїнемією або мієломою. 251 Бульбові ксантоми характеризуються вузликами, які зазвичай включають точки натиску, такі як лікті, коліна, сідниці та задні стегна; вони містять переважно ефіри холестерину. Еруптивні ксантоми характеризуються швидким настанням численних червонувато-жовтих папул, особливо на тулубі або стегнах. Ураження зростають та зменшуються з рівнем тригліцеридів та ліпідів у плазмі крові. Вони складаються здебільшого з тригліцеридів, які іноді розташовуються позаклітинно.

Гістологічно всі ксантоми характеризуються пінистими клітинами, які є макрофагами, що поглинули краплі ліпідів. Часто присутній вогнищевий змішаний запальний інфільтрат. Розриви холестерину часто відзначаються при бульбових і сухожильних ксантомах. Крім того, бульбові та сухожильні ксантоми часто демонструють виражений фіброз. Іноді присутні гігантські клітини Тутона. Еруптивні ксантоми, найімовірніше, мають позаклітинне осадження тригліцеридів та більшої кількості лімфоцитів та нейтрофілів (рис. 48-61).

Гострі коронарні синдроми

Марія Дракопулу,. Димитріс Тусуліс, у Хворобі коронарних артерій, 2018

Інтимні ксантоми

Інтимні ксантоми (або так звані «жирові прожилки») розглядаються деякими як найбільш ранні прояви атеросклеротичної хвороби людини. «Ксантома» - загальний патологічний термін, який описує вогнищеві скупчення жирових макрофагів. Гістологічно інтимні ксантоми - це ураження, що складаються з інфільтруючих клітин піни макрофагів і, меншою мірою, насичених ліпідами СМК. Доведено, що цей тип ураження регресує у молодих людей. Оскільки інтимні ксантоми не завжди передають обов’язкові ознаки більш розвинених атеросклеротичних бляшок, вони не вважаються схильними до прогресування захворювання.

Хірургія м’яких тканин

Ксантоми

Ксантоми - це непухлинні маси, які зазвичай виявляються на кінцівках, особливо після травми або крововиливу. Вони являють собою внутрішньошкірні відкладення холестеринових щілин з асоційованою реакцією стороннього тіла. Однак цей автор видалив підтверджену ксантому з підглазничної пазухи та дві з просвіту трахеї (Monks et al., 2006). Вони можуть виглядати жовтувато, у вигляді шкірних або підшкірних бляшок, у вигляді дифузного потовщення або у вигляді часточкоподібних мас і іноді виразкових. Ксантоми, як правило, дуже васкуляризовані та інвазивні (рис. 11-8). Зменшення жиру в раціоні (перехід від дієт на основі насіння або горіхів) може бути корисним, але переважним є повне хірургічне видалення при первинному діагнозі (тобто, коли це можливо якомога менше).

Вузлики і пухлини

Ксантоми

Ксантоми - це жовті шкірні пухлини, які складаються з навантажених ліпідами гістіоцитів. Вони, як правило, пов’язані з порушенням ліпідного обміну, і їх наявність може натякнути на основне системне захворювання.

Погано розчинні ліпіди транспортуються в сироватці крові ліпопротеїнами. Аномалії транспорту ліпідів і метаболізму можуть призвести до підвищення рівня тригліцеридів у сироватці крові та/або холестерину. Відкладення цих ліпідів у шкірі та м’яких тканинах призводить до розвитку ксантоми.

Хоча такі стани, як фульмінантний печінковий некроз від сироваткового гепатиту та погано контрольований цукровий діабет можуть спричинити гіперліпідемію, визначено низку первинних спадкових дисліпопротеїнемій (табл. 5.3). Такі ліки, як антиретровірусні засоби, що використовуються для лікування вірусної інфекції імунодефіциту людини, також можуть підвищувати рівень ліпідів та ініціювати утворення ксантом.

Визнання низки клінічних варіантів може допомогти визначити певний системний розлад (рис. 5.24). Плоскі ксантоми представлені у вигляді м’яких, злегка інфільтрованих, жовтих нальотів на будь-якій ділянці, але мають схильність до раніше пошкодженої шкіри, наприклад, старих розривів та рубців від вугрів. Ксантелазма, приклад площинних уражень повік, приблизно в половині випадків пов’язана з гіперхолестеремією. Дифузні ураження можуть охоплювати кінцівки, тулуб, обличчя та шию. У дитячому віці плоскі ксантоми зустрічаються при цукровому діабеті, захворюваннях печінки та синдромах гістіоцитозу.

Бульбові ксантоми виникають у вигляді червонувато-жовтих вузликів на розгинальних поверхнях кінцівок і сідниць. Незважаючи на те, що вони можуть зливатися, щоб покрити велику площу, бульбові ушкодження не прилипають до основних структур м’яких тканин, як і сухожильні ксантоми. Вони можуть виникати при підвищенні рівня холестерину або тригліцеридів.

Сухожильні ксантоми представлені у вигляді гладких, безсимптомних вузликів на зв’язках, сухожилках та інших глибоких м’якотканинних структурах. Зазвичай вони мають розмір у кілька сантиметрів і найчастіше виникають на щиколотках, колінах і ліктях.

Еруптивні ксантоми розвиваються раптово у вигляді діаметром 1–4 мм, жовтувато-червоні папули над розгинальними поверхнями кінцівок, сідниць та кісткових виступів (рис. 5.24c). Їх поява, як правило, пов’язана з помітним підвищенням рівня тригліцеридів, особливо у слабо контрольованих діабетиків або у пацієнтів з гіперліпідеміями I, III, IV та V типів.

Ксантоми слід диференціювати від ксантогранульом, які зазвичай не асоціюються із системними захворюваннями або підвищеним рівнем ліпідів у сироватці крові (див. Рис. 2.86). Ксантогранульоми рідко з’являються у великій кількості; вони одиночні приблизно в 50% випадків, а в більшості решти присутні менше п’яти вузликів.

Поліпи шлунку

КСАНТОМА

Простати

ДЕЙВІД Г. БОСТВІК, ІЗАБЕЛЬ МЕЙЕР, у сучасній хірургічній патології (друге видання), 2009

Ксантома та ксантогранулематозний простатит

Ксантома - рідкісна форма ідіопатичного гранулематозного простатиту, що складається з локалізованої колекції гістіоцитів, насичених холестерином; це також може спостерігатися у пацієнтів з гіперліпідемією. 41 Ксантома зустрічається у літніх чоловіків і, як правило, є випадковою знахідкою у пацієнтів, які проходять ТУРП або голчасту біопсію, хоча вона може виглядати як пальпується вузлик. Рідкісні випадки містять ділянки типового гранулематозного простатиту, і термін ксантогранулематозний простатит підходить у таких випадках. Відрізнити від прозороклітинної карциноми (гіпернефроїдний малюнок) може бути важко, і імуногістохімічні плями для PSA та PAP часто допомагають вирішити цю діагностичну проблему. 42

Гістіоцитарні проліферативні розлади

Біджал Амін, Меліса Пулітцер, у дерматопатології, 2010

КСАНТОМА, ПОВ'ЯЗАНА З ГІПЕРЛІПІДЕМІЄЮ

Клінічні особливості

Бульбові ксантоми розглядаються як жовто-червоні зрощені м’які папули та тверді вузлики, найчастіше на розгинальних поверхнях, таких як лікті, коліна, суглоби, сідниці та долоні, що проявляється гіперхолестеринемією, дисліпопротеїнемією та гіпертригліцеридемією. Сухожильні ксантоми проявляються як глибоко розташовані, вільно рухливі, тверді вузлики, покриті шкірою, що нормально виглядає. Вони, як правило, вражають розгинальні сухожилля кисті та стоп та ахіллове сухожилля, зв’язки та фасції, як правило, в умовах гіперхолестеринемії. Ксантелазма виникає на повіках ідіопатично або у пацієнтів з гіперхолестеринемією або дисліпопротеїнемією; частота підвищення рівня холестерину вища у молодих пацієнтів. Еруптивні ксантоми проявляються як безліч дрібних папул, які раптово з’являються в посівах на багатьох ділянках тіла у пацієнтів з дефіцитом ліпопротеїнової ліпази, дисліпопротеїнемією, гіпертригліцеридемією та цукровим діабетом.

Гістологічні особливості

Бульбові ксантоми, сухожильні ксантоми та ксантелазма мають схожі знахідки: вузлики та невеликі скупчення пінистих макрофагів між пучками колагену без або лише з дуже невеликою кількістю супутніх запальних клітин (рис. 15-12). Еруптивні ксантоми, як правило, мають менш пінисті клітини і більше супутнього запального інфільтрату, включаючи лімфоцити, нейтрофіли та макрофаги. Вони характеризуються наявністю внутрішньоклітинних та позаклітинних ліпідів. Деякі можуть мати частинковий гранулематозний вигляд.

Прогноз та лікування

Це доброякісні ураження. Їх діагноз повинен спонукати оцінити наявність гіперліпемії або діабету. Бульбові ксантоми іноді вирішуються при лікуванні основних гіперліпідемій.

Шкірні прояви внутрішніх хвороб

Шкірні ксантоми

Ксантоми - це доброякісні, як правило, мультифокальні, гранулематозні відкладення в шкірі. 11,36 Вони містять ліпопротеїнові компоненти та пов’язані з порушенням ліпідного обміну. Аномальні рівні холестерину, ліпопротеїнів та тригліцеридів у плазмі крові виявляються у пацієнтів, у яких розвиваються ксантоми. Найчастіше основною причиною є цукровий діабет, що викликається природними захворюваннями або викликаний наркотиками. Однак вони також були пов’язані з дієтами з високим вмістом жирів або тригліцеридів, гіперліпопротеїнемією та гіперхіломікронемією, а також з одним повідомленням про утворення ідіопатичної ксантоми у кота. 11,37-39 Ліпопротеїди - це сукупність як білків, так і ліпідів; вони транспортують жир як всередині клітини, так і поза нею, забезпечуючи рух холестерину та тригліцеридів у крові. Підвищення рівня крові називається гіперліпопротеїнемією. При підвищеному рівні крові відкладення ліпопротеїдів в інших тканинах організму викликає ксантоми. Патогенез асоціації гіперліпопротеїнемії з ксантомою не ясний; не виключено, що травма сприяє утворенню ксантоми. 36,40

Передбачається, що кішки з ксантоматозом мають дефект метаболізму ліпідів. Ці коти не можуть переносити їжу з високим вмістом жиру і мають високий рівень тригліцеридів, холестерину або ліпопротеїдів низької щільності, навіть коли голодують. Порушення ліпідного обміну відіграє певну роль у розвитку та ускладненнях цукрового діабету від нестачі інсуліну, спричинюючи прискорений катаболізм ліпідів. Хоча утворення ксантоми пов'язане із цукровим діабетом, у котів із сімейним дефіцитом ліпопротеїнів не спостерігається тенденція до розвитку ксантом. Інші метаболічні фактори можуть впливати на цих пацієнтів. 36,41 В одному звіті у кота з історією гіперліпопротеїнемії та тривалим вживанням глюкокортикоїдів розвинулися ксантоми. 36,38

Під час клінічної оцінки ксантоми виглядають у вигляді мультифокальних, жовтих до білих папул, бляшок або вузликів, які можуть мати еритематозні межі та навколишню шкіру. Вони часто зустрічаються на голові, особливо в периаурикулярній ділянці або на пір’ях, і можуть поширюватися на окологлазную область, але вони також можуть розвиватися на подушечках лап і над кістковими виступами. Забій уражень є загальним через рихлість ураженої шкіри і може виникнути виразка. Ураження часто мають двосторонню симетрію. 36,37 У деяких котів розвивається периферична нейропатія, імовірно, через відкладення ліпідів. Здається, немає схильності до породи, віку чи статі.

Імуногістологія простати, сечового міхура, нирок та яєчок

Ксантома

Ксантоми передміхурової залози зустрічаються рідко, але можуть потенційно ввести в оману ураження дрібних та спотворених фрагментів тканини голки. Типовий низький мікроскопічний вигляд має невеликий чітко обмежений твердий вузлик. Приклади архітектурно встановлених як інфільтративні канатики та окремі клітини викликають більшу тривогу. Клітини ксантоми мають рівномірний вигляд і містять рясну пінисту цитоплазму та м’які ядра без помітних ядерців (рис. 16.11). Мітотичної активності зазвичай бракує. 81 Однак мітотичні фігури також рідкісні при РПЖ. Імунозабарвлення слід отримувати, якщо морфологічно розглядається можливість розвитку ксантоми. Експресія гістіоцитарних маркерів, таких як CD68, та відсутність фарбування цитокератину (CAM 5,2) є підтвердженням діагнозу. 82,83