Кістозна гігрома: огляд

Білал Мірза

Кафедра дитячої хірургії, Дитяча лікарня та Інститут здоров'я дітей, Лахор, Пакистан

Лубна Іяз

Кафедра дитячої хірургії, Дитяча лікарня та Інститут здоров'я дітей, Лахор, Пакистан

Мухаммед Салієм

Кафедра дитячої хірургії, Дитяча лікарня та Інститут здоров'я дітей, Лахор, Пакистан

Мухаммед Шариф

Кафедра дитячої хірургії, Дитяча лікарня та Інститут здоров'я дітей, Лахор, Пакистан

Афзаль шейх

Кафедра дитячої хірургії, Дитяча лікарня та Інститут здоров'я дітей, Лахор, Пакистан

Анотація

Кістозні гігроми - це кістозна різновид лімфангіоми, загальними місцями є шийно-лицьові області та пахвові западини. Респіраторний дистрес, рецидивуючі інфекції або косметичні причини є основними показаннями до лікування. Ідеальне лікування - повне хірургічне висічення; однак відбувається поступовий перехід до терапії склерозантами. У цій статті розглядається поточна література та обговорюються різні проблеми, що виникають під час лікування цих уражень.

ВСТУП

Гігрома по-грецьки означає пухлина, що містить воду. Вони є вродженими вадами розвитку лімфатичної системи. Кістозна гігрома зустрічається частіше порівняно з іншими типами лімфангіом і може складатися з поодиноких або множинних макрокістозних уражень, що мають дефіцитний зв'язок з нормальними лімфатичними каналами. [1]

Лімфангіоми зазвичай класифікуються як капілярні, кавернозні або кістозні лімфангіоми. Їх також можна класифікувати більш зручно на основі розміру вміщених кіст як мікрокістозні, макрокістозні та змішані лімфангіоми. Мікрокістозна лімфангіома складається з кіст розміром менше 2 см, тоді як розмір кіст у випадку макрокістозної лімфангіоми - більше 2 см. Для змішаної лімфангіоми характерні кісти різного розміру, тобто деякі кісти мають розмір більше 2 см, а інші менше 2 см. [2,3]

Ембріологія

На восьмому тижні вагітності в ембріоні, що розвивається, можна виявити шість лімфатичних мішків. Ці лімфатичні мішечки - це два яремні мішки, два клубових, один біля основи кореня брижі і один тильний до черевної аорти (cysterna chyli). Яремні лімфатичні мішки розвиваються в області шиї, тоді як клубові мішки розвиваються в області попереку. Пізніше розвивається лімфатична мережа, яка взаємодіє з лімфатичною системою різних регіонів. Протягом дев'ятого тижня гестації ці мішечки вторгуються в сполучну тканину, утворюючи лімфатичні вузли. [2]

Існує ряд запропонованих механізмів для пояснення патофізіології кістозної гігроми. Вважається, що ембріологічно ці ураження походять від секвестрації лімфатичної тканини з лімфатичних мішків під час розвитку лімфатико-венозних мішків. Ці секвестровані тканини не можуть зв’язатися з рештою лімфатичної або венозної системи. Пізніше відбувається дилатація секвестрованих лімфатичних тканин, що призводить до кістозної морфології цих уражень. [2]

Розташування кістозних гігром

Кістозні гігроми можуть проявлятися в будь-якому місці тіла. Загальними місцями є шийно-лицьові ділянки (особливо задній шийний трикутник), пахвові западини, середостіння, пах і нижче язика. Іноді ці вади розвитку спостерігаються в печінці, селезінці, нирках і кишечнику. Яєчна кіста в сальнику та мезентеріальна кіста в брижі кишечника представляє паралельні ураження в цих місцях. [4–6]

Ми спостерігали інші рідкісні місця його виникнення, особливо на кінцівках, грудній стінці, щоці, попереку, надгрудинній ділянці та через плече або дельтоподібну область [Рисунки [Рисунки 1 1 та 2]. 2]. Хоча, як правило, поодинокі та поодинокі у цих незвичних випадках, спостерігались кістозні гігроми на багатьох ділянках тіла.

Кістозна гігрома на щоці

Кістозна гігрома надгрудинної області

Діагностика кістозних гігром

Приблизно у 80% випадків кістозні гігроми розташовуються на шийно-лицьовій ділянці. Отже, муковісцидозна гігрома завжди повинна розглядатися спочатку при попередній диференціальній діагностиці кістозних уражень із початком народження у вищезазначеному місці. Більше 60% кістозних гігром почалося при народженні, і до 90% виявляються явними до досягнення дворічного віку. [1,2,4-6]

В літературі навряд чи повідомляється про появу кістозної гігроми у дорослих. Деякі повідомлення про випадки демонструють посттравматичний вигляд (набута кістозна гігрома) кістозної гігроми у раніше нормальних дорослих. Вони можуть представляти сплячий різновид кістозних гігром, які можуть з’явитися у будь-якому віці, і травма може бути випадковою подією в цих випадках [7–9].

Звичайний вигляд кістозної гігроми, який виявляється при народженні, - це безболісна маса з турботами та запитаннями батьків про ураження. Інші способи презентацій пов’язані з ускладненнями або наслідками кістозної гігроми, такими як респіраторний дистрес, утруднення годування, лихоманка, раптове збільшення розміру та інфікування ураження. [1–3]

Під час клінічних обстежень ці ураження виглядають м’якими, стислими, не болючими, напівпрозорими та без будь-яких пошкоджень [Рисунки [Рисунки 3 3 та 4]. 4]. Ультразвукове дослідження ураження зазвичай має мультикістозне ураження з внутрішніми септаціями, і на кольоровому допплерографічному ультразвуковому дослідженні кровотік не виявляється. Інші способи, такі як КТ та МРТ, можуть бути використані для кращого окреслення ураження. КТ демонструє мультикістозну, однорідну, неінвазивну щільність з низьким загасанням [Рисунок 5]. Ці способи, як правило, допомагають визначити ступінь ураження та їх асоціацію з нервами та судинами, і особливо корисні, коли планується хірургічне лікування ураження. [1,10–12] Ці кісти можуть утворювати молочні, серозні, серозно-кров’янисті або рідина солом’яного кольору при аспірації голкою з широким отвором. [5]

Кістозна гігрома поперекового відділу

Трансілюмінація позитивна в кістозній гігромі попереку

КТ пацієнта з кістозною гігромою шиї

Пренатальна діагностика кістозної гігроми за допомогою ультразвуку добре задокументована в літературі. Ця вада розвитку зазвичай локалізується в нухальній області. Додаткові 20% виявляються в пахвовій западині, тоді як решта 5% знаходяться в середостінні, заочеревині, черевних органах, паху, кістках та мошонці. Характерна сонографічна поява на антенатальній УЗД - багатосептатна, тонкостінна кістозна маса; іноді кістозна маса може мати більш складну ехо-текстуру з кістозними та твердими компонентами. Плід з кістозною гігромою може бути пов'язаний з іншими аномаліями приблизно в 62% випадків. Асоційованими аномаліями є синдром Тернера, синдром Дауна, трисомія 18, трисомія 13, синдром Нунан тощо [13–16]

Іноді кореляція біопсії необхідна для точної діагностики ураження, що виникає в таких незвичайних місцях, як гортанні, внутрішньоротові та орбітальні лімфангіоми. [17,18]

Ускладнення кістозної гігроми

Кістозні гігроми є доброякісними ураженнями; однак можуть виникнути ускладнення. Ці ураження можуть заразитися в будь-який час. Звичайним джерелом зараження є розсада мікроорганізмів із вторинного вогнища інфекції (інфекції дихальних шляхів), хоча вони можуть заразитися і в першу чергу. Під час перебігу інфекції кістозна гігрома збільшується в розмірах і стає теплою, червоною і ніжною. Пацієнт може стати фебрильним. Інфекція може охоплювати всю кістозну гігрому або кілька її кіст [Рисунок 6]. Під час активної інфекції він може не залишатися прозорим. Іноді кістозна гігрома перетворюється на абсцес, який потрібно злити для полегшення симптомів. Лікування є консервативним, застосовуючи антибіотики, жарознижуючі та знеболюючі засоби. [1–5,19] Ми спостерігаємо, що в деяких випадках розмір кістозної гігроми після інфікування значно зменшується.

Кістозна гігрома шиї та ротової порожнини. Нижня частина кістозної гігроми була інфікована

Іншим ускладненням, яке найчастіше повідомляється та спостерігається, є спонтанна кровотеча в кісті. У цьому випадку кісти напружуються і твердіють. При аспірації вони виділяють геморагічну рідину. Спонтанні крововиливи в лімфангіому мошонки, можливо, доведеться проводити хірургічним шляхом, щоб уникнути ішемії яєчок [Рисунок 7]. [20] Каур та ін. повідомили про спонтанний розрив гігантської кістозної гігроми шиї на четвертий день після народження, що вимагає термінового хірургічного втручання [4].

Спонтанні крововиливи у пацієнта з лімфангіомою мошонки

Інші ускладнення включають дихальні труднощі та дисфагію, особливо при кістозній гігромі шиї та ротової порожнини. Іноді кістозна гігрома шиї та ротової порожнини виникає одночасно у одного і того ж пацієнта; таким чином, створюючи складну ситуацію для лікування дихальних розладів та дисфагії. Лімфа, що відводить синус, спричинений інфекцією або травмою, є ще одним рідкісним ускладненням. [1–4]

Лікування кістозної гігроми

Найбільш кращим способом лікування кістозної гігроми залишається повне хірургічне висічення; однак багато останніх повідомлень про випадки та серії випадків дедалі більше задокументували чудові результати для лікування таких уражень за допомогою склерозуючих агентів. [1–4,18–22] Інші способи лікування, які застосовувались зі змінними результатами, включають простий дренаж, аспірації, опромінення, лазерне висічення, радіочастотна абляція та припікання. [17,18,22]

Кістозні гігроми є доброякісними ураженнями і можуть тривати безсимптомно у пацієнта протягом тривалого часу. Показаннями до лікування є періодичні напади інфекції у вогнищі ураження, респіраторний дистрес, дисфагія, крововилив всередину кістозної гігроми, раптове збільшення розміру ураження, відходження синуса в лімфу та зневаження. Респіраторний дистрес може мати важкий характер, що вимагає трахеостомії внаслідок повних або значних компресій гортані або трахеї зовнішніми, а іноді і гортанними лімфангіомами. [18–26] У нашому спостереженні кілька пацієнтів продемонстрували часткову саморегресію ураження; однак повного спонтанного вирішення нами не спостерігалося.

Хірургічне висічення складних кістозних гігром, що включає глибокі та життєво важливі структури, є непростим завданням. Слід дотримуватися надзвичайної обережності, щоб уникнути операційних ускладнень. Можливими ускладненнями під час операції є пошкодження лицьового нерва, лицьової артерії, сонних судин, внутрішніх яремних судин, грудної протоки та плеври та неповне висічення у разі інфільтрації навколишніх структур. Післяопераційними ускладненнями, що спостерігаються після хірургічного висічення кістозної гігроми, є інфекція рани, крововилив, гіпертрофований рубець та лімфатичні виділення з рани. Приблизно у 20% випадків спостерігається рецидив навіть після очевидного повного висічення ураження. [1,18–26] Незважаючи на ці можливі ускладнення, хірургічне висічення кістозної гігроми все ще є кращим варіантом у випадках, коли лімфангіоми, що загрожують життю, і при яких спостерігається спонтанна кровотеча. Внутрішньогрудні та внутрішньочеревні ураження також бажано управляти хірургічним підходом. [23]

Аспірація кістозної гігроми може бути виконана як тимчасовий захід для зменшення розміру кістозної гігроми, а отже, зменшення впливу її тиску на дихальні та живильні шляхи. Трахеостомія та гастростомія для годування можуть бути виконані, якщо пацієнт непридатний до будь-якого виду втручання, особливо у пацієнтів із серйозними труднощами з диханням та годуванням. [8,18]

Як уже згадувалося раніше, іншим успішним та популярним способом лікування кістозної гігроми є склеротерапія. Раніше склеротерапію проводили за допомогою склерозуючих агентів, таких як окріп, хінін, морруат натрію, уретан, йодна протеза, доксициклін та нітромін. Однак склеротерапія вищезазначеними препаратами асоціюється з низьким рівнем успіху та частими ускладненнями [16,20–24].

Спробована склеротерапія інтралезіонним блеоміцином як основний спосіб лікування кістозної гігроми. Різні повідомлення про випадки та оригінальні дослідження зафіксували добру реакцію на терапію. [20–23] Інший засіб, що використовується як склерозант, - OK432, має більш задовільні результати та менше ускладнень у порівнянні з блеоміцином. [20–24]

Блеоміцин - хіміотерапевтичний засіб, що застосовується в хіміотерапії при ряді злоякісних пухлин. Юра та ін. вперше застосував інтралезіонний блеоміцин як склерозуючий засіб. [21] Це інгібітор синтезу ДНК, і його точний механізм дії в кістозній гігромі не відомий; однак вважається, що це може спричинити неспецифічний запальний процес, що призводить до фіброзу кіст. Приблизно у 60% пацієнтів, які отримували внутрішньолезіологічний блеоміцин, спостерігалося повне зникнення ураження; і приблизно у 30% пацієнтів це спричинило значне зменшення розміру. [20–24] Те саме стосується нашого досвіду.

Блеоміцин можна приготувати у вигляді водного розчину або у вигляді жирової емульсії. Блеоміцин зазвичай дають відповідно до ваги пацієнта. Рекомендована доза становить від 0,3 мг/кг до 3 мг/кг на сеанс. Однак багато авторів вважають за краще давати блеоміцин залежно від розміру ураження, а не від ваги пацієнта. Більш висока доза зазвичай пов'язана з ускладненнями. [20–24] З нашого досвіду, 0,5 мг/кг є більш безпечною дозою і може дати чудові результати. Рекомендований графік терапії - щотижневі сеанси з внутрішньолезіоном блеоміцином, і для досягнення кінцевих результатів потрібно проводити 3-6 сеансів. Деякі автори пропонують щотижневі сеанси для склеротерапії блеоміцином. [20–24] Однак ми вважаємо за краще мінімальний інтервал у три тижні між сеансами.

Повідомляється про ускладнення склеротерапії блеоміцином: зміна кольору місця ін’єкції, раптове збільшення розміру кістозної гігроми, лихоманка, блювота, целюліт, інтерстиціальна пневмонія та легеневий фіброз. Легеневий фіброз асоціюється з високим дозуванням блеоміцину. Безпечна верхня межа дозування блеоміцину за один сеанс становить 30 мг/м 2. У опублікованих серіях випадків, коли використовувались невеликі дози блеоміцину, у жодного з їхніх пацієнтів не було фіброзу легенів [20–24]. У деяких пацієнтів ми спостерігали збільшення розміру кістозної гігроми через кілька годин склеротерапії. блеоміцин [малюнок 8]. Іноді кісти ураження зменшуються в розмірах, але перетворюються в дуже напружені і жорсткі. Іншим косметичним ускладненням є стійке тверде тверде залишкове ураження після зникнення всіх пальпуваних кіст [Рисунок 9].

Збільшення розміру кістозної гігроми через 2 тижні внутрішньолезіального блеоміцину як склерозанту у пацієнта, показано на малюнку 2