Кісти підшлункової залози/Пухлини/Рак

У пацієнтів з VHL у підшлунковій залозі часто можна виявити три типи уражень:

Кісти
Серозні мікрокістозні аденоми, або “цистаденоми”
Пухлини острівцевих клітин або нейроендокринні пухлини підшлункової залози (pNET)

Ці ураження сильно відрізняються від загальних пухлин і кіст підшлункової залози, які можуть бути виявлені серед пацієнтів у загальній популяції, яким не діагностовано ГХЛ.

Кісти підшлункової залози може зустрічатися у великої кількості людей з ЛГЩ, з різними варіаціями серед сімей. Близько 75% людей з VHL розвивають кісти підшлункової залози. Багато кіст, навіть дуже великих, можуть бути присутніми, не викликаючи симптомів, і в цьому випадку лікування не потрібно. У деяких випадках збільшені кісти можуть тиснути на навколишні органи, такі як шлунок, і викликати дискомфорт. Хірургічне або ендоскопічне дренування великої кісти може забезпечити полегшення.

Пухлини підшлункової залози зустрічаються у приблизно 17% людей з ЛГВ. Найчастіше зустрічаються серозні мікрокістозні аденоми. Вони доброякісні і виглядають у вигляді сотових скупчень невеликих кіст, які виглядають твердими на сканах. Як правило, їх не потрібно видаляти, якщо вони не створюють перешкод нормальному потоку рідин та ферментів, якими неможливо керувати інакше.

Поразки підшлункової залози, пов’язані з VHL, зазвичай вважаються одними з найменш симптоматичних серед уражень, пов’язаних з VHL. Залежно від їх розміру, типу та локалізації, кісти та пухлини підшлункової залози можуть викликати як функціональні, так і структурні проблеми. Медична група може вимагати додаткових тестів для виявлення порушення гормональної функції. Кісти та пухлини можуть перекрити один або кілька проток, які переносять необхідні рідини з підшлункової залози в шлунково-кишковий тракт, викликаючи жовтяницю, біль, запалення, інфекцію, діарею, запор, жирний стілець, втрату ваги та інші проблеми з травленням. Блокування доставки інсуліну може спричинити проблеми з травленням або діабет. На щастя, є замінники, які можна приймати за допомогою таблеток або ін’єкцій. Для підтримки здоров’я може знадобитися призначати інсулін або травні ферменти. Розрахувати, скільки якого ферменту потрібно в який час, непросто підрахувати. Гастроентеролог або натуропат, знайомий з недостатністю підшлункової залози та порушенням травлення, може допомогти досягти правильного балансу для поліпшення якості життя.

Нейроендокринні пухлини підшлункової залози (pNET)

Хоча і рідко, найсерйознішою проблемою підшлункової залози є солідні пухлини, а не кісти, що виникають в острівкових клітинах підшлункової залози. У VHL це найчастіше нейроендокринні пухлини підшлункової залози (pNET). Більшість з цих пухлин не дають метастазів. Хоча меншість, pNET, які роблять метастази, як правило, поширюються на печінку, кістки або інші органи. Отже, ретельна оцінка pNET, хоча вони локалізовані, необхідна, щоб забезпечити своєчасну резекцію. PNET майже ніколи не функціонують у ЛГП, тобто вони не виділяють гормони, що викликають симптоми, тому хімічні дослідження крові або сечі не допоможуть визначити їх природу. МРТ із використанням гадолінію в якості контрастного барвника є найкращим рутинним методом спостереження за животом, якщо МРТ не протипоказана, і в цьому випадку може бути використана контрастна КТ.

Дослідники виявили дві змінні, які можна враховувати при вирішенні питання про необхідність втручання: розмір пухлини та генетика.

Розмір: Розмір є основними критеріями для визначення приблизного рівня ризику для pNET. Пухлини, що перевищують або дорівнюють 3 см, слід вважати високим ризиком і оцінювати їх на операцію. pNET діаметром від 1,2-1,5 см до 3 см слід розглядати як помірний ризик і ретельно контролювати. Ті, хто менше 1,2-1,5 см, вважаються низьким ризиком. Слід також враховувати розташування пухлини в підшлунковій залозі, оскільки пухлини в голові підшлункової залози, як правило, видаляються, коли вони менші, щоб забезпечити менш масштабні оперативні втручання.
Генетика: Ген VHL має три різні частини, які називаються екзонами. Два великі дослідження показали більш високий рівень небезпечних pNET (тих, які можуть метастазувати) серед людей, які зазнали змін у екзоні 3 VHL. Генетика пацієнта може бути використана для кращого визначення рівня ризику у тих пацієнтів, які потрапляють у " помірний ризик ”категорія залежно від розміру (діаметр від 1,2-1,5 см до 3 см).

Важливо зазначити, що рішення про те, коли і як втручатися в pNET, є складним і вимагає мультидисциплінарної групової дискусії, яка включає спеціаліста VHL pNET.

Можливий вплив на функцію підшлункової залози

Хоча кісти доброякісні, вони можуть блокувати один або кілька крихітних канальців підшлункової залози, які доставляють ферменти підшлункової залози до кишечника. Це дещо схоже на наступання на садовий шланг. Незважаючи на те, що підшлункова залоза все ще виробляє ці ферменти, вони не можуть дістатися туди, куди їм потрібно, щоб допомогти травленню. На пізніх стадіях, коли підшлункова залоза широко замінена кістами, кількість клітин на острівцях підшлункової залози може бути низькою, що призводить до недостатньої секреції гормонів та підвищення рівня цукру в крові.

Пухлини та/або кісти поблизу загальної жовчної протоки також можуть блокувати жовчний міхур від доставки жовчі. Блокування біля печінки може впливати на функцію печінки. Обов’язково обговоріть будь-який біль або пожовтіння шкіри або очей з лікарем. Ці симптоми жовтяниці можуть свідчити про проблеми з функцією печінки.

Діабет - це стан, який виникає, коли підшлункова залоза не виробляє достатньо інсуліну, щоб підтримувати рівень цукру в крові в межах норми. Діабет рідко виникає у неоперованих пацієнтів. Ризик зростає у пацієнтів з повторними резекціями пухлини підшлункової залози, особливо серед пацієнтів з важкою кістозною хворобою підшлункової залози. Це можна лікувати таблетками, які можуть допомогти підшлунковій залозі виробляти більше інсуліну, таблетками, які повідомляють печінці зменшувати кількість цукру, або ін’єкціями інсуліну, щоб замінити те, що не виробляється або доставляється. Ендокринолог та сертифікований педагог з діабету (дієтолог або медсестра) можуть допомогти в лікуванні діабету та розробити індивідуальний план харчування та фізичних вправ.

Недостатність підшлункової залози - це коли підшлункова залоза не виробляє травні ферменти або коли їх доставка в кишечник блокується. Видалення всієї або частини підшлункової залози зменшує здатність підшлункової залози виробляти та доставляти ці ферменти. Коли їжа не розщеплюється, поживні речовини не можуть надходити до клітин. Їжа просто проходить через і з іншого кінця, не перетравлюючись і не засвоюючись. Іншими словами, клітини все ще голодують. Цей стан називається мальабсорбцією. Однією з основних ознак порушення всмоктування є втрата ваги. Для вашого здоров’я надзвичайно важливо повернути травлення в рівновагу. Це більше, ніж роздратування; це один із ключів до вашого здоров’я.

Симптоми порушення всмоктування включають діарею, здуття живота, судоми, біль у животі, жирний стілець (з’являється пінистий і жирний у верхній частині води унітазу з сильним запахом) та можливий дефіцит жиророзчинних вітамінів (A, D, K, та Е). Зареєстрований дієтолог, який працює з клієнтами із муковісцидозом, раком підшлункової залози або недостатністю підшлункової залози, повинен допомогти у вирішенні цієї проблеми.

Востаннє змінено: 28 вересня 2020 р