Хвороба Аддісона

Центр хвороб Аддісона
Візьміть вікторину щодо захворювань нирок
Фотографії слайд-шоу "Камені в нирках"
Слайд-шоу з високим кров'яним тиском
Коментарі пацієнтів: Хвороба Аддісона - симптоми
Коментарі пацієнтів: Хвороба Аддісона - лікування
Коментарі пацієнтів: Хвороба Аддісона - поділіться своїм досвідом
Коментарі пацієнтів: Хвороба Аддісона - причини
Знайдіть у своєму місті місцевого ендокринолога

Факти хвороби Аддісона *
Що таке хвороба Аддісона?
Як виникає хвороба Аддісона?
Що таке кортизол?
Як регулюється кортизол?
Що таке альдостерон?
Що викликає хворобу Аддісона?
Первинна недостатність надниркових залоз
Синдром поліендокринної недостатності
Туберкульоз
Інші причини хвороби Аддісона
Вторинна надниркова недостатність
Які ознаки та симптоми хвороби Аддісона?
Як діагностується хвороба Аддісона?
Як лікується хвороба Аддісона?
Хірургія
Вагітність?
Освіта пацієнта
Для отримання додаткової інформації

Факти хвороби Аддісона *

* Факти хвороби Аддісона, Джон П. Кунья, DO, FACOE

Що таке хвороба Аддісона?

Хвороба Аддісона - це ендокринний або гормональний розлад, який зустрічається у всіх вікових групах і однаково страждає від чоловіків та жінок. Хвороба характеризується втратою ваги, м’язовою слабкістю, втомою, низьким кров’яним тиском, а іноді і потемнінням шкіри як на відкритих, так і на не експонованих частинах тіла.

Симптоми і ознаки хвороби Аддісона

Які симптоми та ознаки хвороби Аддісона?

Симптоми надниркової недостатності зазвичай починаються поступово. Характеристиками захворювання є:

хронічна, погіршення втоми
м’язова слабкість
втрата апетиту
втрата ваги

Близько 50 відсотків часу можна помітити:

нудота
блювота
діарея

Інші симптоми включають:

низький кров'яний тиск, який ще більше падає стоячи, викликаючи запаморочення або непритомність
шкірні зміни при хворобі Аддісона з ділянками гіперпігментації або темного засмаги, що охоплюють відкриті та неекспоновані частини тіла; це потемніння шкіри найбільш помітно на рубцях; шкірні складки; точки натиску, такі як лікті, коліна, суглоби та пальці ніг; губи; і слизових оболонок.

Як виникає хвороба Аддісона?

Хвороба Аддісона виникає, коли наднирники не виробляють достатньо гормону кортизолу і, в деяких випадках, гормону альдостерону. Захворювання також називають наднирковою недостатністю або гіпокортицизмом.

Що таке кортизол?

Як правило, кортизол виробляється наднирковими залозами, розташованими безпосередньо над нирками. Він належить до класу гормонів, званих глюкокортикоїдами, які впливають майже на всі органи та тканини в організмі. Вчені вважають, що кортизол може мати сотні ефектів на організм. Найголовніша робота кортизолу - допомогти організму реагувати на стрес. Серед інших важливих завдань кортизолу:

допомагає підтримувати артеріальний тиск і роботу серця
допомагає уповільнити реакцію запалення імунної системи
допомагає збалансувати вплив інсуліну на розщеплення цукру для отримання енергії
допомагає регулювати метаболізм білків, вуглеводів та жирів
допомагає підтримувати належне збудження та почуття добробуту

Як регулюється кортизол?

Оскільки кортизол настільки важливий для здоров’я, кількість кортизолу, що виробляється наднирковими залозами, точно збалансована. Як і багато інших гормонів, кортизол регулюється гіпоталамусом мозку та гіпофізом, органом розміром з квасоля в основі мозку. Спочатку гіпоталамус направляє «вивільняючі гормони» в гіпофіз. Гіпофіз реагує виділенням гормонів, які регулюють ріст і функцію щитовидної залози та надниркових залоз, та статевих гормонів, таких як естроген та тестостерон. Однією з основних функцій гіпофіза є секреція АКТГ (адренокортикотропін), гормону, який стимулює роботу надниркових залоз. Коли наднирники отримують сигнал гіпофіза у вигляді АКТГ, вони реагують, виробляючи кортизол. Завершуючи цикл, кортизол потім сигналізує гіпофізу про зниження секреції АКТГ.

СЛАЙДШОУ

Що таке альдостерон?

Альдостерон належить до класу гормонів, званих мінералокортикоїдами, які також виробляються наднирковими залозами. Це допомагає підтримувати артеріальний тиск і водно-сольовий баланс в організмі, допомагаючи ниркам утримувати натрій і виводити калій. Коли вироблення альдостерону падає занадто низько, нирки не здатні регулювати баланс солі та води, внаслідок чого об’єм крові та артеріальний тиск падають.

Що викликає хворобу Аддісона?

Невиробництво належного рівня кортизолу може трапитися з різних причин. Проблема може бути пов’язана з розладом самих надниркових залоз (первинна надниркова недостатність) або неадекватною секрецією АКТГ гіпофізом (вторинна надниркова недостатність).

Первинна недостатність надниркових залоз

Хвороба Аддісона вражає приблизно 1 із 100 000 людей. Більшість випадків спричинені поступовим руйнуванням кори надниркових залоз, зовнішнього шару надниркових залоз, власною імунною системою організму. До 80 відсотків зареєстрованих випадків хвороби Аддісона спричинені аутоімунними порушеннями, при яких імунна система виробляє антитіла, які атакують власні тканини або органи і повільно руйнують їх. Надниркова недостатність виникає, коли принаймні 90 відсотків кори надниркових залоз зруйновано. Як результат, часто не вистачає гормонів глюкокортикоїдів (кортизол) та мінералокортикоїдів (альдостерон). Іноді уражається лише надниркова залоза, як при ідіопатичній наднирковій недостатності; іноді уражаються і інші залози, як при синдромі поліендокринної недостатності.

Синдром поліендокринної недостатності

Синдром поліендокринної недостатності класифікується на дві окремі форми, які називаються типом I та типом II.

Тип I зустрічається у дітей, і надниркова недостатність може супроводжуватися:

слабодіючі паращитовидні залози
повільний статевий розвиток
пернициозна анемія
хронічні кандидозні інфекції
хронічний активний гепатит
випадання волосся (у дуже рідкісних випадках)

Тип II, який часто називають синдромом Шмідта, зазвичай вражає молодих людей. Особливості типу II можуть включати:

недостатня активність щитовидної залози
повільний статевий розвиток
діабет
вітіліго
втрата пігменту на ділянках шкіри

Вчені вважають, що синдром поліендокринної недостатності успадковується, оскільки часто більше ніж один член сім'ї має тенденцію мати один або кілька ендокринних дефіцитів.

Останні новини MedicineNet

Покриття охорони здоров’я зазнало великого удару завдяки скороченню вакансій
На відміну від людей, у горил немає втрати кісток
Obamacare скоротив нестандартні витрати
Ліквідація прогалин у здоров’ї в латиноамериканській громаді
Потужність FDA регулювати лабораторні тести заблокована
Хочете більше новин? Підпишіться на бюлетені MedicineNet!

Щоденні новини здоров'я

Гіперглікемія підвищує ризики COVID
Наскільки безпечні вакцини проти COVID?
Рак у молодих дорослих збільшився на 30%
Маски на 100 днів
Оновлені рекомендації для пацієнтів з астмою
Більше новин здоров’я »

Тенденції на MedicineNet

Туберкульоз

Туберкульоз (ТБ), інфекція, яка може знищити надниркові залози, становить близько 20 відсотків випадків первинної недостатності надниркових залоз у розвинених країнах. Коли доктор Томас Аддісон вперше виявив недостатність надниркових залоз у 1849 р., Туберкульоз був виявлений при розтині в 70 - 90 відсотках випадків. Однак із покращенням лікування туберкульозу частота надниркової недостатності через туберкульоз надниркових залоз значно зменшилася.

Інші причини

Рідше причинами первинної надниркової недостатності є:

хронічна інфекція, переважно грибкові інфекції
ракові клітини, що поширюються з інших частин тіла на наднирники
амілоїдоз
хірургічне видалення надниркових залоз

Вторинна надниркова недостатність

Ця форма надниркової недостатності набагато частіше, ніж первинна надниркова недостатність, і її можна простежити за браком АКТГ. Без АКТГ для стимуляції надниркових залоз виробництво наднирковими залозами кортизолу падає, але не альдостерону. Тимчасова форма вторинної надниркової недостатності може виникнути, коли людина, яка тривалий час отримувала глюкокортикоїдний гормон, такий як преднізон, різко припиняє або перериває прийом ліків. Глюкокортикоїдні гормони, які часто використовуються для лікування запальних захворювань, таких як ревматоїдний артрит, астма або виразковий коліт, блокують вивільнення як гормону, що вивільняє кортикотропін (CRH), так і АКТГ. Зазвичай CRH вказує гіпофізу звільнити АКТГ. Якщо рівень CRH падає, гіпофіз не стимулюється виділяти АКТГ, а наднирники не виділяють достатній рівень кортизолу.

Іншою причиною вторинної надниркової недостатності є хірургічне видалення доброякісних або неракових пухлин гіпофіза, що продукують АКТГ (хвороба Кушинга). У цьому випадку джерело АКТГ раптово видаляється, і замісний гормон потрібно приймати до відновлення нормального виробництва АКТГ та кортизолу.

Рідше недостатність надниркових залоз виникає, коли гіпофіз або зменшується в розмірах, або припиняє виробляти АКТГ. Ці події можуть бути результатом:

пухлини або інфекції району
втрата припливу крові до гіпофіза
опромінення для лікування пухлин гіпофіза
хірургічне видалення частин гіпоталамуса
хірургічне видалення гіпофіза

ПИТАННЯ

Які ознаки та симптоми хвороби Аддісона?

Симптоми надниркової недостатності зазвичай починаються поступово. Характеристиками захворювання є:

хронічна, погіршення втоми
м’язова слабкість
втрата апетиту
втрата ваги

Близько 50 відсотків часу можна помітити:

Інші симптоми включають:

низький кров'яний тиск, який ще більше падає стоячи, викликаючи запаморочення або непритомність
шкірні зміни при хворобі Аддісона з ділянками гіперпігментації або темного засмаги, що охоплюють відкриті та неекспоновані частини тіла; це потемніння шкіри найбільш помітно на рубцях; шкірні складки; точки натиску, такі як лікті, коліна, суглоби та пальці ніг; губи; і слизових оболонок

Хвороба Аддісона може викликати дратівливість і депресію. Через втрату солі потяг до солоної їжі також є загальним явищем. Гіпоглікемія, або низький рівень глюкози в крові, важча у дітей, ніж у дорослих. У жінок місячні можуть стати нерегулярними або припинитися.

Оскільки симптоми прогресують повільно, їх зазвичай ігнорують, доки такі стресові події, як хвороба чи нещасний випадок, не погіршать їх стан. Це називається аддисонічним кризом або гострою недостатністю надниркових залоз. У більшості випадків симптоми досить важкі, щоб пацієнти зверталися за медичною допомогою до настання кризи. Однак у приблизно 25 відсотків пацієнтів симптоми вперше з’являються під час аддисонічного кризу.

Симптомами аддисонічної кризи є:

раптовий проникаючий біль у попереку, животі або ногах
сильна блювота та діарея
зневоднення
низький кров'яний тиск
втрата свідомості

Залишившись без лікування, аддисонівська криза може призвести до летального результату.

Підпишіться на Інформаційний бюлетень про загальне здоров’я MedicineNet

Натискаючи "Надіслати", я погоджуюсь із Загальними положеннями та умовами MedicineNet та Політикою конфіденційності та розумію, що я можу будь-коли відмовитись від підписки MedicineNet.

Як діагностується хвороба Аддісона?

На ранніх стадіях діагностику надниркової недостатності буває важко. Перегляд історії хвороби пацієнта на основі симптомів, особливо темного засмаги шкіри, змусить лікаря запідозрити хворобу Аддісона.

Діагноз хвороби Аддісона ставлять лабораторними дослідженнями. Метою цих тестів є спочатку визначити, чи є рівень кортизолу недостатнім, а потім встановити причину. Рентгенологічні дослідження наднирників та гіпофіза також корисні для встановлення причини.

Тест стимуляції АКТГ

Це найбільш конкретний тест для діагностики хвороби Аддісона. У цьому тесті вимірюється рівень кортизолу в крові, кортизолу в сечі або і те, і інше до та після введення синтетичної форми АКТГ шляхом ін’єкцій. У так званому короткому або швидкому тесті АКТГ вимірювання кортизолу в крові повторюється через 30–60 хвилин після внутрішньовенної ін’єкції АКТГ. Нормальною реакцією після ін’єкції АКТГ є підвищення рівня кортизолу в крові та сечі. Пацієнти з будь-якою формою недостатності надниркових залоз погано реагують або взагалі не реагують.

Тест на стимуляцію CRH

Коли реакція на короткий тест на АКТГ ненормальна, для визначення причини недостатності надниркових залоз потрібен «довгий» тест на стимуляцію ХРН. У цьому тесті синтетичну CRH вводять внутрішньовенно, а кортизол крові вимірюють до і через 30, 60, 90 та 120 хвилин після ін’єкції. Пацієнти з первинною недостатністю надниркових залоз мають високий рівень АКТГ, але кортизолу не виробляють. Пацієнти з вторинною недостатністю надниркових залоз мають недостатні відповіді на кортизол, але відсутні або затримуються на відповідь на АКТГ. Відсутність реакції АКТГ вказує на гіпофіз як причину; затримка реакції АКТГ вказує на гіпоталамус як на причину.

У пацієнтів із підозрою на аддисонічний криз лікар повинен негайно розпочати лікування ін’єкціями солі, рідин та глюкокортикоїдних гормонів. Хоча надійний діагноз неможливий під час лікування пацієнта з приводу кризи, для встановлення діагнозу достатньо вимірювання АКТГ та кортизолу в крові під час кризи та перед призначенням глюкокортикоїдів. Як тільки криза буде контрольована і ліки припинені, лікар відкладе подальше тестування на 1 місяць для отримання точного діагнозу.

Інші тести

Після постановки діагнозу первинної надниркової недостатності можуть бути проведені рентгенологічні дослідження черевної порожнини, щоб з’ясувати, чи мають наднирники ознаки відкладень кальцію. Відкладення кальцію можуть свідчити про туберкульоз. Також може застосовуватися шкірний тест на туберкулін.

Якщо причиною є вторинна недостатність надниркових залоз, лікарі можуть використовувати різні засоби візуалізації, щоб виявити розмір і форму гіпофіза. Найбільш поширеним є КТ, який дає серію рентгенівських знімків, що дають зображення поперечного перерізу частини тіла. Також перевіряється функція гіпофіза та його здатність виробляти інші гормони.