Гіпернатріємічна дегідратація, що загрожує життю у немовлят, що перебувають на грудному вигодовуванні

Анотація

Ми описуємо п’ятьох немовлят, яких годували виключно грудним молоком, із загрожуючими життю ускладненнями гіпернатріємічної дегідратації, спричиненими неадекватним годуванням груддю. Потрібна підвищена обізнаність серед медичних працівників, щоб можна було запобігти цьому потенційно руйнівному стану.

У п’яти немовлят спостерігалася гіпернатріємічна дегідратація, спричинена неадекватним годуванням груддю. У всіх п’яти новонароджених предлежання та ранній клінічний курс були подібними: вони були першими дітьми здорових батьків, що не є спорідненими, які народилися після неускладнених вагітностей та пологів, і їх вигодовували виключно на грудному вигодовуванні. Їх акушерки регулярно оцінювали серед новонароджених 1, 3 і 5 у лікарів загальної практики, і всі матері запевняли, що їхні діти годуються належним чином і не потрібно зважувати. Потім, коли їх бачили в місцевих лікарнях, усі немовляти були глибоко зневоднені холодними периферіями, лопатоподібними черевцями та тістоподібною шкірою, але нормальною повнотою передньої фонтанели. У таблиці 1 1 наведено подробиці їх особливостей представлення та супутнього захворювання. Новонароджені 3 і 5 були ануричними при предлежанні, але інші продовжували виділяти сечу, незважаючи на сильну дегідратацію; у двох з них, новонароджених 1 та 2, фракційна екскреція натрію ((UNa × PCr)/(PNa × UCr) × 100) була розрахована як 3,2% та 2,9% відповідно.

Випадок Вік (дні)/стать Втрата ваги * (%) Основні характеристики при презентації Захворювання Макс. Натрій у плазмі (ммоль/л)/осмоляльність сироватки (мОсм/кг) Макс. Сечовина в плазмі (ммоль/л)/креатинін (мкмоль/л)

1	9/М	30	Ішемічна права нога від середини стегна вниз	Гостра ниркова недостатність	188/455	73/190
				Тромбоз судин без потоку на доплерометрії в правій зовнішній клубовій, загальній стегновій та підколінній артеріях
				Судоми
				Аритмії (шлуночкові бігемії)
				Некротизуючий ентероколіт
2	12/М	15	Погане харчування, сонливість	Гостра ниркова недостатність	172/НС	86/325
				Апное
3	10/М	22	Анурія, колапс кровообігу	Широкий аортальний тромб, що розповсюджується від початку верхньої брижової артерії до роздвоєння аорти, вражаючи обидві ниркові артерії. Ліва нирка зморщена без артеріального потоку та тромбоз лівих ниркових вен	161/329	47/260
				Вентиляція
				Гостра ниркова недостатність, що вимагає діалізу
				Некротизуючий ентероколіт
4	6/Ж	18	Апное, судоми	Мультифокальні клонічні напади	173/385	18/122
				Вентиляція
5	12/Ж	23	Анурія	Аортальний тромб, що поширюється від верхньої брижової артерії і вражає обидві ниркові артерії. Відсутність потоку на доплерівському УЗД нирок	159/н/д	41/340
				Гостра ниркова недостатність, що вимагає діалізу
				Вентиляція

*% Втрата ваги = (вага при народженні - справжня вага) × 100/вага при народженні; Ж, самка; М, самець; NA, не доступний.

У всіх немовлят спостерігалась важка гіпернатріємічна дегідратація та гостра ниркова недостатність (таблиця 11). ). Для новонароджених 3–5 років необхідне ведення дитячої інтенсивної терапії із середньою вентиляцією протягом 7 днів (діапазон 3–12) днів. Новонародженим 3 та 5 потрібна гемофільтрація (11 та 3 дні відповідно). Усім немовлятам було проведено детальне ультразвукове дослідження нирок з доплерівським зображенням судин нирок та аорти та її основних відділів. У новонароджених 1, 3 та 5 на момент направлення мали судинний тромбоз судин (таблиця 11), і отримували системний тромболіз із тканинним активатором плазміногену з подальшою безперервною інфузією гепарину. У новонародженого 3, оскільки не було розв’язання аортального тромбу, був проведений місцевий тромболіз через стегновий артеріальний катетер.

Щоб виключити дефект концентрації сечі, після регідратації та періоду стабілізації всі немовлята проходили депривацію води або 1-деаміно-8-D-аргінін вазопресин із загальними результатами (дані не наведені). У чотирьох були цілком нормальні скринінги тромбофілії, а один (у новонародженого 5) був гомозиготним щодо метилентетрагідрофолат-редуктази C677T (значення цього є невизначеним, оскільки це виявлено у 15% населення Великобританії). Залишкову функцію нирок оцінювали після 1-річного віку, використовуючи швидкість клубочкової фільтрації хрому-51 EDTA та сканування нирок димеркапто-бурштинової кислоти Tc-99m: у чотирьох нормальна функція нирок, у новонародженого 5 швидкість клубочкової фільтрації 64 мл/хв/1,73 м 2, і у новонародженого 3 була непрацююча ліва нирка. Тривалий курс лікування гепарином вимагався у новонароджених 1, 3 та 5. У жодної немовляти не спостерігалося подальших тромботичних явищ. Візуалізація черепа (УЗД черепа або магнітно-резонансна томографія) не показала серйозних неврологічних пошкоджень, і всі немовлята досягли нормального зростання та вікових показників розвитку, що відповідають віку (спостереження в середньому за 17 (діапазон 11–30) місяців). У новонародженого 1 розвинулася суха гангрена та деформація пальців пальців правої стопи.

Обговорення

Ця серія справ, що описує п’ятьох немовлят, про які йдеться у 2002-2005 рр., Демонструє рідкісні, але руйнівні наслідки гіпернатріємічної дегідратації у немовлят, що перебувають на грудному вигодовуванні, та труднощі щодо її раннього розпізнавання та лікування. Хоча гіпернатріємічна дегідратація рідко зустрічається у немовлят у Великобританії, за останнє десятиліття було кілька повідомлень про гіпернатріємічну дегідратацію новонароджених на грудному вигодовуванні. 1, 2 Оскільки наша лікарня є третинним центром направлення, випадки, про які ми звернулися і про які ми повідомляємо, можуть бути найбільш постраждалими.

Як і в попередніх звітах, 1, 2, 5 з п’яти немовлят у цьому звіті були первістками немовлят мотивованих батьків і годувались виключно грудним вигодовуванням. У всіх випадках годування було важко встановити, а кількість поглинаного молока, ймовірно, була низькою. Незважаючи на те, що немовляти регулярно переглядалися медичними працівниками, тяжкість та наслідки труднощів їх годування не були визнані до дуже пізньої стадії.

Гіпернатріємічну дегідратацію, як відомо, складно діагностувати 1 лише під час клінічного обстеження, оскільки тургор шкіри зберігається; передня фонтанела може зберігати свою нормальну повноту, а виділення сечі, хоча і зменшується, зберігається навіть в умовах сильної дегідратації. Клінічні особливості - це спектр - від настороженої та голодної дитини, яка виглядає відносно добре, до дитини, яка млява, дратівлива і навіть вмирає. 1, 2 Дослідження дефектів концентрації сечі та гематологічних розладів не показали основної причини для гіпернатріємії, ниркової недостатності або тромботичних подій (крім можливого ефекту мутації метилентетрагідрофолатредуктази (MTHFR) у випадку 5).

У нашій серії широкий тромбоз судин спостерігався у трьох новонароджених, які були найбільш сильно зневодненими із втратою ваги> 20%. На момент пред’явлення у новонароджених 1 та 3 були невпорядковані стегнові імпульси з пальпувальними, але слабкими пульсами у верхніх кінцівках, а у новонародженого 1 також була ішемізована нижня кінцівка з почернінням пальців ніг, що означає критичне порушення артеріального кровотоку. Олігурія, груба гематурія або передлежання з некротизуючим ентероколітом можуть вказувати на порушення ниркової та мезентеріальної перфузії відповідно, але тромбоз ниркових вен або тромбоз брижових судин вимагає детального ультразвукового сканування з доплерівським потоком для діагностики.

Оцінка адекватності грудного вигодовування включає ретельний огляд процесу годування, а також об’єктивну оцінку об’ємного споживання шляхом зважування дитини та моніторинг виділення сечі. 4

Висновок

Незважаючи на попередній оприлюднення ризиків гіпернатріємії, 1 ми спостерігали важкі ускладнення, що загрожують життю, через невизнану недостатність грудного вигодовування. Ми хочемо стимулювати дискусії щодо того, чи слід, коли і як слідкувати за немовлятами, які годують груддю, щоб покращити визнання труднощів із годуванням. Цей звіт підтримує нещодавній огляд Кокрана щодо грудного вигодовування, який підкреслював важливість навчених фахівців, які регулярно пропонують адекватну підтримку грудного вигодовування новоспеченим матерям. 4 Непідтримка підтримки може часом мати руйнівні наслідки.

Подяка

Ми дякуємо нашим колегам, які скерували цих дітей на подальший догляд, та доктору А. Вільямсу, консультанту-неонатологу, за його коментарі та пропозиції щодо підготовки цього звіту.