Ентеропатія, що втрачає білок, після операції Фонтана

Ентеропатія, що втрачає білок (PLE), може бути визначена як надмірна втрата білків через слизову оболонку кишечника і обумовлена або первинною патологією шлунково-кишкового тракту, або вторинною хворобою серця. На початку 1960-х років були опубліковані первинні повідомлення про ПЛЕ, вторинну до серцевих захворювань, а саме застійну серцеву недостатність, 1 констриктивний перикардит 2,3 та міокардит 4. Потім було задокументовано зв'язок ПЛЕ з високим тиском у верхній кавалі вен, що перешкоджає перегородці гірчичників 5, і анастамозом легеневої артерії верхньої порожнистої вени (класична операція Глена) 6. Вперше про появу ПЛЕ у пацієнтів Фонтана було повідомлено в 1980 р. 7 Згодом ряд інших авторів повідомили про ПЛЕ після процедури Фонтана. Повідомлення про поширеність PLE коливалось від 3,7% до 8%. 9 В одному великому, ретельно проведеному дослідженні поширеність становила 11,1%, а сукупний ризик через 10 років становив 13,4%. 10

Симптоми проявляються від декількох місяців до 16 років після процедури Фонтана. Відзначається, що 8,10 PLE розвивається через 5 років після застосування Фонтана майже у 30% пацієнтів. 10 Периферичний набряк, асцит та/або плевральний/перикардіальний випіт є звичайними результатами при презентації. Діарея, біль у животі та інші шлунково-кишкові симптоми, які часто спостерігаються у хворих на ПЛЕ, пов’язані з первинною патологією шлунково-кишкового тракту, не часто зустрічаються при ПЛЕ Фонтана. 10 Присутні гіпоальбумінемія, гіпопротеїнемія, низький вміст кальцію в сироватці крові, лімфоцитопенія, підвищений вміст альфа-1 антитрипсину в калі та підвищений кліренс альфа-1 антитрипсину. Підтвердження синдрому за допомогою сцинтиграфії альбумінового сироваткового альбуміну людини, міченої технецієм, може бути корисним. 15 PLE асоціюється з високим рівнем смертності, 8,10 з 5-річним актуарним рівнем виживання 46%. 10 Оскільки етіологія в основному невідома, методи управління є довільними.

У цьому номері журналу Шахда та співавт. 16 описують 5-річну дитину з синдромом гіпопластичного лівого серця, у якого після операції Фонтана розвинувся ПЛЕ. Полегшення обструкції лівої легеневої артерії та реаркарктація аорти при імплантації стента покращили симптоми, пов'язані з ПЛЕ. Автори рекомендують транскатетерне втручання для усунення перешкод в ланцюзі Фонтана для запобігання або лікування ЛПВ. Це добре написаний документ, що повідомляє про хороші результати після імплантації стента для лікування ПЛЕ. Незважаючи на те, що рекомендація підручника щодо лікування PLE полягає у оцінці та усуненні 17,18 будь-яких обструктивних уражень у схемі Фонтана, незрозуміло, чи існує фактична документація про такі результати. Цей документ підкріплює клінічний вислів про необхідність ретельного пошуку перешкод у пацієнтів з ЛПВ та належного лікування.

Оскільки етіологія PLE принципово невідома, лікарі з різним ступенем успіху застосовують ряд довільних методів лікування, до них належать елементарна дієта, 19 заміщення кальцію, 20 звичайних високомолекулярних та низькомолекулярних гепаринів, 21– 23 високі дози спіронолакону, 24 преднізолону, 25–28 силденафілу, 29 резекція локалізованої кишкової лімфангіектазії, 30 полегшення обструктивних уражень, 16 закупорка аорто-легеневих зв’язків, 18,31,32 зниження тиску в правому передсерді шляхом створення фенестрації передсердь, Стимуляція 33–38, перехід 10,39,40 на загальний кавопульмональний зв’язок 41,42 та трансплантація серця. 43–46

На закінчення слід розробити комплексний план лікування для лікування ЛПВ, який повинен охоплювати: (1) симптоматичне лікування для зняття набряків, корекції гіпоальбумінемії та заміщення втраченого імуноглобуліну та кальцію; (2) лікування застійної серцевої недостатності та низького серцевого викиду слід розпочинати з особливою увагою до інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту, особливо з огляду на нещодавні результати високого мезентеріального судинного опору; (3) виправити анатомічні відхилення, такі як обструктивні ураження в і поза контуром Фонтана та аорто-легеневі зв’язки; (4) усунути аномалії слизової оболонки кишечника за допомогою преднізолону та/або гепарину, якщо інші методи не призводять до вирішення PLE; та (5) PLE є потенційно смертельним захворюванням, і його слід негайно лікувати. Перехід на загальний кавопульмональний зв’язок та трансплантація серця - варіанти, які також слід враховувати, якщо інші методи не дають результатів.

Список літератури

1. Девідсон Дж. Д., Вальдманн Т. А., Гудман Д. С., Гордон Р. С. молодший Гастроентеропатія, що втрачає білок при застійній серцевій недостатності. Lancet 1961; 1: 899–902.

2. Петерсен В.П., Маструп Дж. Білково-втратна гастроентеропатія при констриктивному перикардиті. Acta Medica Scand 1963: 173: 401–403.

3. Вілкінсон П, Пінто Б, старший молодший. Оборотна ентеропатія, що втрачає білок, з кишковою лімфангіектазією, вторинною до хронічного констриктивного перикардиту. N Engl J Med 1965; 273: 1178–1181.

4. Вальберг Л.С., Коен ВЕН, МакКоррістон-молодший. Надмірна втрата білка плазми в шлунково-кишковому тракті, пов’язана з первинним захворюванням міокарда. Am J Med 1965; 39: 668–673.

5. Moodie DS, Feldt RH, Wallace RB. Тимчасова транзиторна ентеропатія, що втрачає білок, вторинна внаслідок підвищеного тиску в кавалах та кавальної обструкції після процедури Гірчичника. J Thorac Cardiovasc Surg 1976; 72: 379–382.

6. Gleason WA, Jr, Roodman ST, Laks H. Ентеропатія, що втрачає білок, та кишкова лімфангіектазія після шунтування верхньої порожнистої вени - правої легеневої артерії (Гленн). J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 77: 843–846.

7. Crupi G, Locatelli G, Villani M, et al. Ентеропатія, що втрачає білок, після операції Фонтана з приводу трикуспідальної атрезії (нездібного трикуспідального клапана). J Thorac Cardiovasc Surg 1980; 28: 359-263.

8. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U та ін. Ентеропатія, що втрачає білок після операції Фонтана: міжнародне багатоцентрове дослідження. Група з вивчення PLE. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 1063–1073.

9. Malcic I, Sauer U, Stern H, et al. Вплив смуги легеневої артерії на результат після операції Фонтана. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 743–747.

10. Feldt RH, Driscoll DJ, Offord KP та ін. Ентеропатія, що втрачає білок, після операції Фонтана. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 672–680.

11. Giannico S, Hammad F, Amodeo A, et al. Клінічний результат 193 позасерцевих пацієнтів Фонтану: перші 15 років. J Am Coll Cardiol 2006; 47: 2065–2073.

12. Hess J, Kruizinga K, Bijleveld CMA та ін. Ентеропатія, що втрачає білок, після операції Фонтана. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88: 606–809.

13. Ричик Дж., Гуй-Ян С. Взаємозв’язок мезентеріального судинного опору після операції Фонтана та ентеропатії, що втрачає білок. Am J Cardiol 2002; 90: 672–674.

14. Ostrow AM, Freeze H, Rychik J. Ентеропатія, що втрачає білок після операції Фонтана: дослідження можливих патофізіологічних механізмів. Енн Торак Сург 2006; 82: 695–700.

15. Chiu NT, Lee BF, Hwang SJ та ін. Ентеропатія, що втрачає білок: діагностика сцинтиграфії альбуміну сироваткового альбуміну людини (99 м). Рентгенологія 2001; 219: 86–90.

16. Shahda S, Zahra M, Fiore A, Jureidini S. Stents в успішному лікуванні протеїнозної ентеропатії після Фонтана. J Invasive Cardiol 2007; 19: 444–446.

17. Рао П.С. Атрезія трикуспідального нерва. У: Дитяча серцево-судинна медицина.Moller JH, Hoffman JIE (eds). Черчілль Лівінгстон: Нью-Йорк. 2000, с. 421–441.

18. Рао П.С. Атрезія трикуспідального нерва. В: Електронна медицина Педіатрія http://www.emedicine.com

19. Guariso G, Cerutti A, Moreolo GS, Milanesi O. Ентеропатія, що втрачає білок після операції Фонтана: Лікування елементарною дієтою в одному випадку. Pediat Cardiol 2000; 21: 292.

20. Кім СДж, Парк І.С., Сонг Й.І. та ін. Змінення ентеропатії, що втрачає білок, із заміною кальцію у пацієнта після операції Фонтана. Ann Thorac Surg 2004; 77: 1456–1457.

21. Доннеллі JP, Розенталь A, Castle Castle, Holmes RD. Змінення ентеропатії, що втрачає білок, за допомогою терапії гепарином у трьох пацієнтів з одношлуночковими серцями та паліацією Фонтана. J Pediatr 1997; 130: 474–478.

22. Келлі А.М., Фельдт Р.Х., Дрісколл Ді-джей, Деніелсон Г.К. Застосування гепарину в лікуванні ентеропатії, що втрачає білок, після операції Фонтана при складних вроджених вадах серця. Mayo Clin Proc 1998; 73: 777–779.

23. Facchini M, Guldenschuh I, Turina J, et al. Вирішення ентеропатії, що втрачає білок, зі стандартним високомолекулярним гепарином та урокіназою після репарації Фонтана у пацієнта з трикуспідальною атрезією. J Cardiovasc Surg (Torino) 2000; 41: 567–570.

24. Рінгел Р.Є., Педі СБ. Вплив високих доз спіронолактону на ентеропатію, що втрачає білок, у пацієнтів із паліацією Фонтана із складною вродженою вадою серця. Am J Cardiol 2003; 91: 1031–1032.

25. Ротман А, Снайдер Дж. Ентеропатія, що втрачає білок після операції Фонтана: Розв’язання терапією преднізолоном. Am Heart J 1991; 121: 618–619.

26. Rychik J, Piccoli D, Barber G. Корисність кортикостероїдної терапії при ентеропатії, що втрачає білок, після процедури Фонтана. Am J Cardiol 1991; 68: 819–821.

27. Zellers TM, Brown K. Ентеропатія, що втрачає білок після модифікованої операції Фонтана: Пероральне лікування преднізолоном за допомогою біопсії та лабораторних досліджень показало поліпшення. Pediatr Cardiol 1996; 17: 115–117.

28. Therrien J, Webb GD, Gatzoulis MA. Змінення ентеропатії, що втрачає білок, з преднізолоном у дорослих із модифікованими операціями Фонтана: довгострокове паліація або міст до серцевої трансплантації? Серце 1999; 82: 241–243.

29. Uzun O, Wong JK, Bhole V, Stumper O. Дозвіл ентеропатії, що втрачає білок, та нормалізація мезентеріального доплерівського потоку із застосуванням силденафілу після Фонтана. Ann Thorac Surg 2006; 82: 39–40.

30. Коннор Флорида, Анжелідес С, Гібсон М та ін. Успішна резекція локалізованої кишкової лімфангієктазії після Фонтана: Роль сцинтиграфії технецій-декстран (99 м). Педіатрія 2003; 112: 242–247.

31. Ventriglia F, Mundo L, Bosco G, Colloridi V. Регресія ентеропатії, що втрачає білок після Фонтану, після хірургічної корекції порушень гемодинаміки, крім високого тиску в правому передсерді. Texas Heart Inst J 1996; 23: 233–235.

32. Масетті П, Маріанескі С.М., Кіпріані А та ін. Змінення ентеропатії, що втрачає білок, після перев’язки системно-легеневого шунту. Ann Thorac Surg 1999; 67: 235–236.

33. Мертенс Л., Думулен М., Гевілінг М. Вплив черезшкірної фенестрації міжпередсердної перегородки на ентеропатію, що втрачає білок, після операції Фонтана. Brit Heart J 1994; 72: 591–592.

34. Jacobs ML, Rychik J, Byrum CJ, Norwood WI Jr. Білок, що втрачає ентеропатію після операції Фонтана: вирішення проблеми після перегородки. Ann Thor Surg 1996; 61: 206–208.

35. Warnes CA, Feldt RH, Hagler DJ. Ентеропатія, що втрачає білок після операції Фонтана: Успішне лікування черезшкірною фенестрацією міжпередсердної перегородки. Mayo Clin Proc 1996; 71: 378–379.

36. Ричик Дж., Рим Дж. Джейкобс М.Л. Пізня хірургічна фенестрація ускладнень після операції Фонтана. Тираж 1997; 96: 33–36.

37. Лемес V, Мерфі А.М., Остерман Ф.А. та ін. Фенестрація позасерцевого Фонтана та зворотне ураження білкової ентеропатії: повідомлення про випадок. Pediatr Cardiol 1998; 19: 355–357.

38. Fraisse A, Bonnet JL. Ентеропатія, що втрачає білок: радіочастотна фенестрація перегородки передсердя після відмови трансцептальної пункції голки. Pediatr Cardiol 2004; 25: 84–86.

39. Коен М.І., Роудс Л.А., Верновський Г. та ін. Стимуляція передсердь: альтернативне лікування ентеропатії, що втрачає білок, після операції Фонтана. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121: 582–583

40. Додж-Хатамі А, Ран М, Претр Р, Бауерсфельд У. Двокамерний епікардіальний стимулятор для невдалого атріолегеневого пацієнта Фонтана. Ann Thorac Surg 2005; 80: 1440–1444.

41. Kreutzer J, Keane JF, Lock JE та ін. Перетворення модифікованої процедури Фонтана на бічний тунельний кавопульмональний анастомоз. J Thorac Cardiovasc Surg 2997; 111: 1169–1176.

42. Marcelletti CF, Hanley FL, Mavroudis C, et al. Перегляд попередніх зв’язків Фонтана із загальним позасерцевим кавопульмональним анастомозом: багатоцентровий досвід. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 119: 340–346.

43. Sierra C, Calleja F, Picazo B, Martinez-Valverde A. Ентеропатія, що втрачає білок, вторинна після процедури Фонтана, вирішена після трансплантації серця. J Pediat Gastroenterol Nutrition 1997; 24: 229–230.

44. Brancaccio G, Carotti A, D'Argenio P, et al. Ентеропатія, що втрачає білок після операції Фонтана: вирішення проблеми після трансплантації серця. J Трансплантація легенів серця 2003; 22: 484–486.

45. Gamba A, Merlo M, Fiocchi R, et al. Трансплантація серця у пацієнтів з попередніми операціями Фонтана. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127: 555–562.

46. Bernstein D, Naftel D, Chin C, et al. Дитяче дослідження з трансплантації серця. Результат списку для трансплантації серця для невдалого Фонтана: багатоінституційне дослідження. Тираж 2006; 114: 273–280.