Догляд за пацієнтами з наслідками БАС для дієтологів

Жовтень 2007 року

Догляд за пацієнтами з БАС: Наслідки для дієтологів
Автор Корин Комаре, MS, RD, CNSD
Сьогоднішній дієтолог
Вип. 8 No 10 С. 84

Лу Геріга прозвали «залізним конем» за витривалість. Перший бейзмен Янкі зіграв у 2130 іграх поспіль майже за 14 років, не викликуючи хворого. Проте у віці 35 років у нього діагностували невиліковну хворобу - аміотрофічний бічний склероз (БАС) і він помер через два роки.

ALS - це смертельне рухове нейродегенеративне захворювання, яке характеризується атрофією та слабкістю м’язів, дизартрією та дисфагією. Середня виживаність становить три-п’ять років, причому 50% діагностованих помирають протягом трьох років з початку.1 Щодня у 15 людей діагностується ця невиліковна хвороба.

ALS майже завжди є спорадичним і вважається, що він розвивається з декількох модифікованих генів та факторів навколишнього середовища. У військовослужбовців та італійських футболістів зафіксовано суттєво підвищений ризик розвитку БАС. 2,3 П'ять відсотків до 10% пацієнтів мають позитивну сімейну історію БАС. Від 10% до 20% матимуть мутації гена супероксиддисмутази міді/цинку (SOD1). 4 Дослідники зазвичай використовують мишей з мутацією SOD1 для розшифровки патогенезу ALS.1

На даний момент рілузол, інгібітор вивільнення глутамату, є єдиним лікарським засобом, доступним у США, який FDA схвалив як безпечний та ефективний для лікування БАС. Доведено, що це уповільнює зниження м’язової сили та подовжує виживання на чотири місяці5. В умовах невиліковної хвороби паліативна допомога пацієнтам з БАС включає такі заходи, як підтримка харчування, спрямована на полегшення симптомів та поліпшення якості життя.

Командна робота
Гіпотрофія є незалежним прогностичним фактором виживання при БАС із 7,7-кратним збільшенням ризику смерті6. За оцінками, недоїдання розвивається у чверті до половини людей із БАС.7 Фізична нездатність готувати і їсти їжу через дисфагію, поганий легеневий статус та утруднене дихання, хронічні інфекції та психологічні переживання сприяють недоїданню.

Основною метою дієтолога є запобігання неправильному харчуванню, що може бути складним завданням. Інші члени мультидисциплінарної групи включають невролога, медсестру, фізіотерапевта, мовного та мовного патолога, респіратора, пульмонолога, психіатра, гастроентеролога та соціального працівника. Дієтолог та дефектолог тісно співпрацюють, щоб навчити пацієнтів з БАС та тих, хто доглядає, щодо відповідних дієтичних рекомендацій протягом усього процесу захворювання. Було встановлено, що пацієнти з БАС, які відвідували певну багатопрофільну клініку БАС, жили в середньому на 7,5 місяців довше, ніж ті, хто отримував медичну допомогу в клініці загальної неврології.

Оцінка стану харчування та потреби в ентеральному харчуванні
Пацієнтам з БАС важливо підтримувати здорову масу тіла, щоб зберегти найвищий рівень функції, м’язової сили та витривалості організму. Гіпотрофія - це ненавмисна або нездорова втрата ваги від 5 до 10%, індекс маси тіла менше 18,5 та/або ознаки зневоднення. Як не дивно, немає конкретних рекомендацій щодо потреб у калоріях або поживних речовинах для пацієнтів з БАС, і такі рівняння, як Гарріс-Бенедикт, можуть сприяти недогодовуванню або перегодовуванню. Недоїдання може спричинити порушення функції діафрагми, а перегодовування може збільшити вентиляційне навантаження. Опитування дієтологів, які працюють з пацієнтами з БАС, показало, що застосовуються різні методи оцінки поживності та енергетичні рівняння. Автори дійшли висновку, що при лікуванні пацієнтів з БАС необхідні стандартизація та співпраця між дієтологами.9

Для запобігання недоїдання важливо раннє виявлення труднощів з харчуванням. Пропонується пацієнтам з БАС відвідувати клініку кожні три місяці. Під час першого візиту детальний анамнез пацієнта чи доглядача може допомогти виявити зміни ваги та апетиту. Також важливо коротко згадати дієту або історію споживання, щоб виявити дефіцит поживних речовин. Оцінки повинні включати, скільки часу потрібно пацієнтам, щоб закінчити їжу, утруднюючи жувати або ковтати, а також чи задихаються вони чи кашляють від рідини чи продуктів, що може бути ознаками дисфагії. Важливо оцінити зріст і вагу, що може бути важко, якщо пацієнт прикутий до інвалідного візка. Запитайте у пацієнтів вагу інвалідного візка та зафіксуйте це у своєму записі для наступних візитів.

Дефектолог та дієтолог можуть надати практичні поради щодо того, як пацієнти з БАС або особи, які доглядають за ними, можуть готувати їжу, яку легко і безпечно ковтати, а також поживно. Допомога пацієнтам у задоволенні потреб у гідратації може бути проблемою, якщо вони не можуть безпечно пити рідину. Дефектолог може дати рекомендації щодо підтягування підборіддя та розташування голови, щоб зробити ковтання безпечнішим. Тверду їжу, яка суха, тверда, розсипчаста або має нерегулярну консистенцію, слід зволожувати перед їжею підливами, маслом, олією або соусами для отримання більш гладкої консистенції. Рідини зазвичай складніші, оскільки час переходу від ротової до фарингеальної фази при ковтанні занадто швидкий, щоб пацієнти могли координувати свою діяльність, хоча густіші рідини часто легше ковтати. Існує багато комерційних загусників, а також звичайних побутових інгредієнтів, які можна використовувати для загущення.

Пацієнтам часто доводиться більше концентруватися на безпечному жуванні та ковтанні, роблячи їжу менш приємною. У міру погіршення стану пацієнта час закінчення прийому їжі збільшується, і кількість їжі, яку пацієнт може споживати за один прийом їжі, може зменшитися. Пропонуйте вживати невеликі, більш калорійні страви, а також частіші страви та закуски протягом дня. Пацієнти з БАС найбільше відпочивають вранці, тому споживання більшості калорій на початку доби може бути корисним. Додавання висококалорійних продуктів, таких як цукор, мед, вершкове масло, незбиране молоко або вершки, може збільшити калорії, а також такі харчові добавки, як Ensure Plus або миттєвий сніданок із гвоздики. Згущувачі.

Трубка з ПЕГ
Обговорення черезшкірної ендоскопічної гастростомічної (ПЕГ) трубки вводиться на початку процесу захворювання в моїй клініці БАС. Нерідкі випадки, коли пацієнти, які спочатку відмовляють від трубки ПЕГ, змінюють свою думку, коли їх стан погіршується. Оскільки у пацієнтів іноді виникає помилкова думка, що вони не зможуть їсти, коли трубку встановлять, мої колеги та я пояснюємо їм, що вони можуть продовжувати їсти так, як це терпимо, використовуючи ентеральне годування як доповнення.

Клінічні рекомендації рекомендують призначати пробірку з ПЕГ пацієнтам з БАС, які мають симптоматичну дисфагію, тривалий час прийому їжі, негативний калорійний баланс, ненавмисну втрату ваги понад 5% до 10%, а в деяких випадках і зниження дихального статусу (вимушена життєва здатність наближається до 50%) .10 Ми також маємо у своєму розпорядженні трубку з ПЕГ, яку можна показати нашим пацієнтам, і розробили друковані матеріали, що пояснюють процедуру. Ці документи можна завантажити тут.

Передбачувана користь пробірок з ПЕГ у пацієнтів з БАС включає оптимальне споживання їжі та рідини, доставку ліків, зниження ризику аспірації їжі, полегшення стресу пацієнта та сім'ї, покращення якості життя та збільшення виживання.

Кілька клінічних досліджень повідомляють про користь трубки ПЕГ у пацієнтів з БАС. Незважаючи на теоретичні переваги ПЕГ, терміни розміщення, ризики та вплив на виживання при БАС ще не визначені. Дослідження показують, що виживання є кращим, якщо застосовується трубка з ПЕГ, коли вимушена життєва ємність перевищує 50% .11

Пробірки з ПЕГ безпечно використовувались у деяких пацієнтів з БАС шляхом використання неінвазивної вентиляції з позитивним тиском під час процедури або проведення рентгенологічної гастростомії.

Трубка з ПЕГ є чудовим засобом для введення ліків. Пацієнтам слід проконсультуватися зі своїм фармацевтом перед тим, як подрібнювати ліки або вимагати рідкої форми. Щоб уникнути засмічення пробірок, важливо промивати добре після та між прийомом ліків. Документ про ліки від ALS та пробірки з ПЕГ доступний тут.

Одне дослідження показало, що підтримка штучного харчування, ймовірно, не покращить якість життя більшості термінальних пацієнтів.12 Крім того, пацієнти з пробірками з ПЕГ, які проходили мінімальний інструктаж та погано спостерігались, також збільшили кількість відвідувань лікарні, лікаря та відділення невідкладної допомоги. 11

Ентеральне харчування
Пацієнтам з БАС не потрібні спеціальні ентеральні формули. Стандартної формули, що містить волокна або без неї, повинно бути достатньо. При використанні волокнистої суміші особливо важливо вводити достатню кількість рідини. Щільність калорій ентеральних сумішей коливається від 1 до 2 калорій на мілілітр. Зазвичай пацієнти з БАС можуть переносити болюсне вживання або періодичне годування. Пацієнти повинні залишатися сидячи приблизно 30 хвилин після годування або, принаймні, з головою ліжка при температурі більше 30 градусів. Ті, хто все ще має м’язову силу на руках, можуть самостійно годувати. Спеціальні поршневі шприци, що мають кільце для великого пальця, доступні для пацієнтів з функцією одиночної кінцівки. Слід зробити акцент на розробці індивідуалізованого, гнучкого режиму годування, який вписується в розпорядок дня пацієнтів з БАС; це включає додавання припливів води для задоволення потреб пацієнтів у рідині. Подумайте про час, необхідний для прийому їжі та ліків, обсягу, доступності вихователя та сну.

Харчові добавки
Більшість пацієнтів з БАС готові спробувати що завгодно, якщо це допоможе продовжити їхнє життя. Наприклад, одна пацієнтка надала мені список добавок, які вона приймала: полівітаміни, вітамін С (1000 міліграмів три рази на день), креатин (5 грамів на день), вітамін А (25 000 міжнародних одиниць), магній (250 міліграмів), вітамін В50, вітамін В12, тіамін (100 міліграмів), кофермент Q10 (200 міліграмів), альфа-ліпоєва кислота, вітамін Е (800 міліграмів три рази на день), кальцій з вітаміном D (1200 міліграмів на день), омега -3 риб’ячий жир і лляне насіння.

Вона також приймала добавки, про які я ніколи не чула, такі як гліко-антиоксидантний захист клітин (для підтримки імунітету), колоїдне срібло (природний антибіотик), StemEnhance (підтримує вивільнення дорослих стовбурових клітин), цеоліт (краплі для детоксикації, додані до вода), магнітна ванна для ніг (дезінтоксикація), террамінова глина (їстівна глина для підвищення рН крові) та лужний підсилювач рН (додається у воду для подщелачивания організму). (Під час подальших опитувань вона виявила, що цей режим запропонував Ерік Едней, автор книги Ерік перемагає та вижив після АЛС протягом 17 років. Багато наших пацієнтів з АЛС читали цю книгу та стежили за його історією в Інтернеті.)

Очікується використання альтернативної медицини в умовах невиліковної хвороби. Такі методи лікування використовували 54% пацієнтів з БАС у німецькому дослідженні13. Як фахівець з питань харчування, пацієнти запитатимуть вас про такі способи лікування. Замість того, щоб відмовлятися від цих процедур, як правило, найбільш корисно для пацієнта, якщо ви готові вислухати та прокоментувати методи лікування, які можуть бути небезпечними чи мати негативний вплив на загальний стан здоров’я людини. Дискусії щодо збереження фінансових ресурсів також можуть бути результативними. Більшість пацієнтів, які запитують вашу думку, роблять це, тому що поважають вашу думку. Як дієтологи, ми зобов’язані надавати пацієнтам інформацію, що базується на фактичних даних, якщо така є, і дозволяти їм приймати особисті рішення.

Майбутні напрямки
Цього року на лідерській та клінічній конференції Асоціації ALS у Ньюпорт-Біч, Каліфорнія, була представлена наша професія. Хоча минулого року лише деякі з нас були присутніми з проблемами харчування пацієнтів з БАС, збільшенням кількості дієтологів у клініках БАС та зростаючою популярністю цієї конференції, я очікую, що наше представництво зростатиме. Дієтологи відіграють важливу роль у догляді за хворими на БАС, проте є мало даних про те, як ми повинні піклуватися про цих пацієнтів.

У майбутньому дієтологи можуть сподіватися отримати докази енергетичних потреб пацієнтів з БАС, дати кращі поради щодо конкретних методів терапії, таких як антиоксиданти, і мати підтверджуючі докази щодо користі та поліпшення якості життя наших пацієнтів з АЛС із трубками з ПЕГ.

- Корин Комаре, MS, RD, CNSD, працює спеціалістом з питань харчування в Університеті Вірджинії в системі охорони здоров’я в Службі підтримки харчування з питань медицини. Її обов'язки включають стаціонарну допомогу, БАС та шлунково-кишкові клініки. Раніше вона працювала у відділенні інтенсивної терапії новонароджених на Середньому Заході.

Роль дієтолога в догляді за БАС
• Провести ретельну оцінку/переоцінку поживних речовин для виявлення недоїдання.

• Оцініть харчові потреби та рекомендуйте зміни в дієті, щоб допомогти пацієнту задовольнити ці потреби.

• Адаптуйте консистенцію їжі та рідин на основі функції ковтання за оцінкою дефектолога.

• Направляйте пацієнтів щодо вживання/зловживання вітамінами, мінералами та добавками.

• Введіть тему підтримки ентерального харчування рано, щоб пацієнт міг бути готовим прийняти рішення пізніше, якщо це необхідно.

• Рекомендуйте альтернативні форми харчування, такі як годування через зонд, та навчайте пацієнтів щодо догляду та введення зонду.

Вказівки щодо ентерального годування Medicare та комерційного страхування Ключові моменти:
Ентеральна формула відшкодовується лише окремими страховими компаніями.

Що стосується Medicare, пацієнт повинен відповідати цим рекомендаціям:
Якщо вони схвалені для ентерального покриття, формула покриває 80% дозволеної плати за програмою Medicare. Додаткові 20% покриває пацієнт, якщо він або вона не мають додаткової політики Medicare. Це справедливо лише у тому випадку, якщо пацієнт має Medicare частина В.

Вказівки щодо частини Medicare:
• Пацієнт повинен мати постійну, нефункціональну або хворобу структур, які зазвичай дозволяють їжі потрапляти і всмоктуватися з тонкої кишки (наприклад, задокументована дисфагія). Постійність визначається як 90 днів або три місяці.

• Пацієнт повинен вимагати годування через зонд, щоб забезпечити достатню кількість поживних речовин, щоб підтримувати вагу та силу відповідно до загального стану здоров'я пацієнта.

• Пацієнт повинен отримувати від 20 до 35 кілокалорій на кілограм; якщо ні, необхідна підтверджуюча документація.

• Доказна документація потрібна для підтвердження необхідності насоса для забезпечення покриття вартості насоса.

Корисні коди МКБ-9:
• Дисфагія: 787,2
• ALS: 335.20
• Гіпотрофія: V77.2
• Зниження ваги, ненавмисне: 783,21

Додаткові ресурси
Асоціація ALS:
www.alsa.org

Товариство ALS Канади:
www.als.ca

Міжнародний альянс асоціацій ALS/MND:
www.alsmndalliance.org

Сторінка ALS щодо м’язової дистрофії:
www.als.mdausa.org

Список літератури

1. Взуттєвий CL, Strong MJ. Аміотрофічний бічний склероз: Оновлення для сімейних лікарів. Може фам лікар. 2006; 52 (12): 1563-1569.

2. Мітчелл Дж. Бічний аміотрофічний склероз: токсини та середовище. Amyotroph Lateral Scler Інший моторний нейронний розлад. 2000; 1 (4): 235-250.

3. ChiГІ A, Benzi G, Dossena M, et al. Сильно підвищений ризик аміотрофічного бічного склерозу серед італійських професійних футболістів. Мозок. 2005; 128 (Pt 3): 472-476.

5. Graf M, Ecker D, Horowski R, et al. Висока доза терапії вітаміном Е при аміотрофічному бічному склерозі як допоміжна терапія рилузолом: результати плацебо-контрольованого подвійного сліпого дослідження. J Нейронна трансм. 2005; 112 (5): 649-660.

6. Kasarskis EJ, Barryman S, Vanderleest JG, et al. Харчовий статус хворих на бічний аміотрофічний склероз: відношення до близькості смерті. Am J Clin Nutr. 1996; 63 (1): 130-137.

7. Desport JC, Preux PM, Truong TC та ін. Харчовий статус є прогностичним фактором виживання хворих на БАС. Неврологія. 1999; 53 (5): 1059-1063.

8. Traynor BJ, Alexander M, Corr B, et al. Вплив мультидисциплінарної клініки аміотрофічного латерального склерозу (ALS) на виживання ALS: популяційне дослідження, 1996-2000. J Neurol Нейрохірургічна психіатрія. 2003; 74 (9): 1258-1261.

9. Ріо А, Кавадіас Е. Поради щодо харчування та лікування дієтолога для пацієнтів з аміотрофічним бічним склерозом/захворюваннями рухових нейронів: огляд сучасної практики в Англії, Уельсі, Північній Ірландії та Канаді. J Hum Nutr Дієта. 2007; 20 (1): 3-13.

10. Miller RG, Rosenberg JA, Gelinas DF, et al. Параметр практики: Догляд за хворим на бічний аміотрофічний склероз (огляд, що базується на доказах): Звіт Підкомітету зі стандартів якості Американської академії неврології: Робоча група з параметрів практики ALS. Неврологія. 1999; 52 (7): 1311-1323.

11. Mitsumoto H, Davidson M, Moore D, et al. Черезшкірна ендоскопічна гастростомія (ПЕГ) у пацієнтів з БАС та бульбарною дисфункцією. Amyotroph Lateral Scler Інший моторний нейронний розлад. 2003; 4 (3): 177-185.

12. Ерсек М. Штучне харчування та зволоження: Клінічні проблеми. J Хоспіс Палліат Нурс. 2003; 5 (4): 221-230.

13. Васнер М, Клієр Х, Боразіо Г.Д. Застосування нетрадиційної медицини пацієнтами з бічним аміотрофічним склерозом. J Neurol Sci. 2001; 191 (1-2): 151-154.

14. Orrell RW, Lane RJM, Ross M. Антиоксидантне лікування аміотрофічного бічного склерозу/хвороби рухових нейронів. Кокранівська база даних Syst Rev. 2007; (1): CD002829.

15. Камерон А, Розенфельд Дж. Харчові питання та добавки при бічному аміотрофічному склерозі та інших нейродегенеративних розладах. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2002; 5 (6): 631-643.