Лікування та дослідження

За останнє століття середній раціон харчування у Великобританії докорінно змінився. Для всіх правильне харчування ніколи не було складнішим. Харчування важливо для здоров’я; надмірна вага, недостатня вага або відсутність будь-якої частини звичного раціону може погіршити будь-яку хворобу. При таких захворюваннях, як SMA, недоїдання та неправильне харчування можуть сприяти слабкості дихальних м’язів та ослабленню імунної системи 1. Мета цієї короткої статті - висвітлити та пояснити, які дослідження вивчали харчування та ЗМЗ за останні три роки.

Збалансоване харчування повинно враховувати кілька різних факторів: споживання калорій (кількість енергії, що міститься в їжі), жири, білки, вуглеводи, вітаміни та мінерали (тобто залізо, мідь, цинк). Поточні вказівки щодо дієти для осіб із ЗМА вказують на необхідність повноцінного харчування 2. Переваги досягнення правильної дієти включають покращення якості життя, функції м’язів та здоров’я кісток. Рекомендації також радять приділяти особливу увагу підгодованому дієтологу під час кожного відвідування клініки 2 .

Перешкоди для отримання достатнього харчування при СМА

Досягнення збалансованого харчування для осіб із СНА може бути дуже складним; зміни в тому, скільки рухів робить людина, означають, що і харчові потреби змінюються.

Особи з SMA можуть відчувати труднощі з підняттям їжі до рота, труднощами з ковтанням та задиханням від їжі. Дослідження в минулому свідчили про те, що проблеми з ковтанням часто зустрічаються у SMA, і що принаймні одна проблема з ковтанням виникає у 36% осіб, які постраждали від якоїсь форми SMA 3,4. Не менш важливо уникати задихання через небезпеку вдиху харчових продуктів (аспірація), а також забезпечити достатнє харчування людей. Назогастральні зонди (зонд для годування носом прямо в шлунок) та гастростомічні зонди (зонд, введений хірургічним шляхом через шкіру безпосередньо в шлунок), можуть бути рекомендовані для деяких осіб із СМА. Такі пробірки використовуються, щоб уникнути проблем з ковтанням і дозволити більше харчуватися; це може навіть повільно даватися протягом ночі.

Особи з SMA частіше відчувають дискомфорт у животі, запор та рефлюкс. Ці проблеми можуть спричинити значні труднощі для окремих людей та їх сімей, і їх важко вирішити. Через ці симптоми люди можуть уникати їжі, що може призвести до подальших проблем. Існує кілька стратегій, які можуть запропонувати клініцисти для поліпшення цих симптомів. Сюди можуть входити дієта з низьким вмістом жиру, ліки та в деяких випадках хірургічне втручання.

Калорії

Калорія - це показник того, скільки енергії міститься в їжі. Не існує загальновизнаних вказівок щодо того, скільки калорій слід давати особам із ЗМА; це пов’язано з тим, що кількість необхідної енергії різниться залежно від віку та кількості активності. Зазвичай дієтологи оцінюють потреби в калорійності осіб із СМА на 20-50% менше, ніж у інших людей того ж віку. Важливо, щоб це перевірялося протягом певного періоду, щоб план міг змінити відповідно до ваги та зростання або дієтологом, або лікарем.

Порук та його колеги у 2012 році зі Сполучених Штатів повідомили про свої результати опитування серед 47 дітей із SMA типу 1 та їх сімей 5. Запитаних сімей запитували, яку їжу отримували їхні діти у три окремі дні. Автори виявили, що з часом споживання калорій зменшилось порівняно з рекомендованим добовим споживанням здорових людей; це може бути пов’язано із зменшенням руху і, отже, використанням менше енергії. Порук та його колеги також підкреслили, що калорії, необхідні з часом, не змінюються у великих кількостях, і що навіть незначне збільшення калорійності (лише 30 калорій на день) може спричинити значне збільшення ваги. Автори дослідження роблять висновок, що існує декілька питань, які необхідно вирішити щодо адекватного харчування у осіб із СМА типу 1; вони зазначають, що недостатньо інформації про використання спеціалізованих сумішей, а також про найкращий вміст жиру та калорійності сумішей для дітей із СМА.

Жир, білки та вуглеводи

Важливо правильно визначити пропорцію кожного з цих основних компонентів дієти. Дієтолог може оцінити правильність дієти, дивлячись на вагу, ріст і рівень деяких білків, солей і мінералів, що знаходяться в крові.

Вважається, що жирні кислоти та спосіб їх використання для забезпечення енергією (метаболізується) у SMA відрізняється від способу її метаболізму у осіб без SMA. Встановлено, що зміна дієти у мишей із SMA у ранньому віці сприятливо впливає на виживання мишей. Зокрема, більша частка жиру в раціоні покращила виживання на ранніх стадіях життя у кількох різних тварин з різними неврологічними захворюваннями 6. Важливо зазначити, однак, що на сьогоднішній день жодне дослідження не вивчало прямих наслідків збільшення кількості жиру, яке отримують особи з СМА, і що результати досліджень на тваринах не завжди корелюють з результатами досліджень на людях.

Вітамін D і кальцій

Вітамін D - це речовина, пов’язана з хорошим ростом і здоров’ям кісток. Він присутній у багатьох продуктах харчування, включаючи жирну рибу (тобто лосось), яйця та деякі сухі сніданки. Організм також здатний виробляти деяку кількість вітаміну D в шкірі, використовуючи сонячне світло; в зимові місяці дефіцит вітаміну D спостерігається частіше.

Існує припущення, що до чверті здорових дітей у Сполученому Королівстві мають дефіцит вітаміну D. Дослідження показали, що споживання вітаміну D є недостатнім у приблизно 75% осіб із SMA типу 1 8, при цьому низький рівень вітаміну D виявляється в крові у 36,7% осіб із SMA типу 2 або 3 9. Добавки вітаміну D можуть покращити міцність кісток у осіб з нервово-м’язовими захворюваннями.

Кальцій - речовина, життєво необхідна для збереження здоров’я кісток. Він присутній у молочних продуктах, таких як молоко та йогурти. Організм дуже добре утримує кальцій у крові на рівні, який не надто і не надто низький. Організм підтримує кальцій на стабільному рівні за допомогою декількох методів; одна з них передбачає виведення кальцію з кісток, що робить кістки менш щільними і, отже, слабшими. Ось чому, якщо у вас нормальний рівень кальцію в крові, це не обов’язково означає, що ви будете мати достатню кількість кальцію в організмі в цілому.

У осіб із СМА, які здатні ходити, та тих, хто має інші подібні захворювання, повернення до ходьби після перелому може бути дуже важким. Отже, міцність кісток та уникнення переломів є важливими для збереження здатності ходити та ваги ведмедя якомога довше. Джойс та його колеги написали огляд про стан кісток та нервово-м'язові захворювання у 2012 році 10. Вони припустили, що було лише одне невелике дослідження, яке вивчало дефіцит вітаміну D у осіб із СМА, але це показало значну різницю в товщині (щільності) кісток, коли особам збільшували дієтичні добавки. Кілька досліджень показали, що поліпшення здоров'я кісток відбулося лише тоді, коли підвищуються як вітамін D, так і кальцій.

Висновок

За останні три роки було проведено дуже мало досліджень, присвячених харчуванню при СМА. Дослідники зосередили увагу на SMA типу 1 і часто повідомляють про те, що зараз відбувається на практиці, а не проводять дослідження, що контролюють ефекти певної зміни частини дієти.

Як згадувалося на початку цієї статті, харчування дуже складне; для всіх людей із СНА існує делікатний баланс між споживанням калорій, жирів, білків та вуглеводів. У дослідженні, згаданому раніше доктором Херст-Девісом та його колегами, вони виявили, що більшість людей харчувались дієтою, а не професіоналом. Вони настійно рекомендують регулярне спостереження за дієтологами, які страждають на СМА, та пристосування дієти до їхніх індивідуальних потреб. Дослідження, проведені протягом останніх трьох років, також підкреслюють важливість відповідних вітамінно-мінеральних добавок, що надаються лікарем, для покращення здоров'я кісток. Нарешті, елементарні та спеціалізовані формули ще не досліджені досить детально, щоб сказати, корисні вони чи ні.

Січень 2016 р

Список літератури

1. Messina S, Pane M, De Rose P, Vasta I, Sorleti D, Aloysius A, et al. Проблеми з харчуванням та гіпотрофія при спинно-м’язовій атрофії II типу. Нервово-м’язові розлади. 2008 5 //; 18 (5): 389-93.

2. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong B, et al. Консенсусна заява щодо стандартної допомоги при спинномозковій атрофії м’язів. Журнал дитячої неврології. 2007 серпня; 22 (8): 1027-49. PubMed PMID: 17761659. Epub 01.09.2007. інж.

3. Willig TN, Paulus J, Lacau Saint Guily J, Beon C, Navarro J. Проблеми ковтання при нервово-м'язових розладах. Архіви фізичної медицини та реабілітації. 1994 листопад; 75 (11): 1175-81. PubMed PMID: 7979925. Epub 1994/11/01. інж.

4. Чень Ю.С., Ші Ч.Х., Чень Т.Х., Куо СН, Чон Й.Й. Поширеність та фактори ризику утруднення годування та ковтання при спинномозковій атрофії м’язів II та III типів. Журнал педіатрії. 2012 р.; 160 (3): 447-51 e1. PubMed PMID: 21924737. Epub 2011/09/20. інж.

5. Порук К.Є., Девіс Р.Х., Смарт А.Л., Чізум Б.С., Ласалле Б.А., Чан Г.М. та ін. Спостережне дослідження споживання калорій та поживних речовин, щільності кісткової тканини та складу тіла у немовлят та дітей із спинно-м’язовою атрофією типу I. Нервово-м’язові розлади: ЯМР. 2012 листопад; 22 (11): 966-73. PubMed PMID: 22832342. Видано Central Central PMCID: Pmc3484247. Epub 2012/07/27. інж.

6. Butchbach ME, Rose FF, Jr., Rhoades S, Marston J, McCrone JT, Sinnott R, et al. Вплив дієти на виживання та фенотип мишачої моделі на спінальну м’язову атрофію. Біохімічні та біофізичні дослідницькі комунікації. 2010 1 січня; 391 (1): 835-40. PubMed PMID: 19945425. Pubmed Central PMCID: Pmc2839161. Epub 2009/12/01. інж.

7. Davis RH, Godshall BJ, Seffrood E, Marcus M, LaSalle BA, Wong B, et al. Харчові практики з першого погляду: результати спиртової м’язової атрофії типу харчування. Журнал дитячої неврології. 2014 листопада; 29 (11): 1467-72. PubMed PMID: 24097849. Pubmed Central PMCID: Pmc4334580. Epub 2013/10/08. інж.

8. Aton J, Davis RH, Jordan KC, Scott CB, Swoboda KJ. Вживання вітаміну D є недостатнім у спиртній м’язовій атрофії м’язового типу I когорти: кореляція зі здоров’ям кісток. Журнал дитячої неврології. 2014 р.; 29 (3): 374-80. PubMed PMID: 23334077. Центральний PMCID Pubmed: Pmc4259287. Epub 2013/01/22. інж.

9. Vai S, Bianchi ML, Moroni I, Mastella C, Broggi F, Morandi L, et al. М'язова атрофія кісток і хребта. Кістка. 2015 жовтня; 79: 116-20. PubMed PMID: 26055105. Epub 2015/06/10. інж.

10. Джойс NC, Hache LP, Clemens PR. Здоров’я кісток та пов’язані метаболічні ускладнення при нервово-м’язових захворюваннях. Клініки фізичної медицини та реабілітації Північної Америки. 2012 листопад; 23 (4): 773-99. PubMed PMID: 23137737.